「答疑解惑」中國人最常見的淋巴瘤是什麼?

邱志遠大夫 發佈 2021-08-03T09:17:02.342131+00:00

中午,班長打電話給我:一位同學的母親大腿那長了一個腫塊,說是淋巴瘤,十分焦急,想諮詢這個疾病怎麼治療,惡性度高不高。「還是見面了解一下詳細病情和檢查資料」下午,患者帶著資料來了:「也不知怎麼的,就是大腿那丫長了一個腫塊,不痛不癢,好長一段時間了」。

中午,班長打電話給我:一位同學的母親大腿那長了一個腫塊,說是淋巴瘤,十分焦急,想諮詢這個疾病怎麼治療,惡性度高不高。

「還是見面了解一下詳細病情和檢查資料」

下午,患者帶著資料來了:「也不知怎麼的,就是大腿那丫長了一個腫塊,不痛不癢,好長一段時間了」。

「這是瀰漫大B細胞淋巴瘤,我給您詳細講下這種淋巴瘤的特點,治療和預後。」

這是我國最常見的淋巴瘤類型 (占所有淋巴瘤的33%左右),其次是濾泡性淋巴瘤。

老百姓對淋巴瘤相關知識比較缺乏,缺乏就會產生莫名的恐懼,也經常有人諮詢我淋巴瘤的問題,

「淋巴結腫大是不是淋巴瘤?」

「淋巴瘤是不是惡性度很高?」

印象最深的是,一名患者因為恐懼淋巴瘤打了十幾個電話給我。。。。。。

周末,忙裡偷閒,普及一下相關知識。

一、定義

淋巴瘤是起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤,主要表現為無痛性淋巴結腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身症狀。

二、分類

根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)兩類。

霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的構成比為8%左右,最常見的亞型為混合細胞型和結節硬化型。

NHL發病率遠高於HL,是具有很強異質性的一組獨立疾病的總和。

NHL可以歸為三大臨床類型,即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。

NHL根據淋巴細胞起源,可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。

三、病因

病因不清。可能和基因突變,以及病毒(如EB病毒)及其他病原體感染、放射線、化學藥物,合併自身免疫病等有關。

四、臨床表現

惡性淋巴瘤是異質性很大的一大類腫瘤,雖然好發於淋巴結,但是由於淋巴系統的分布特點,屬於全身性疾病,幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此,淋巴瘤臨床表現既具有一定的共同點,同時按照不同的病理類型、受侵部位和範圍又存在著很大的差異。

1.局部表現

1) 包括淺表及深部淋巴結腫大,多為無痛性、表面光滑、活動,捫之質韌、飽滿、均勻,早期活動,孤立或散在於頸部、腋下、腹股溝等處,晚期則互相融合,與皮膚粘連,不活動,或形成潰瘍;

2) 咽淋巴環病變口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織,組成咽淋巴環,又稱韋氏環,是淋巴瘤的好發部位;

3) 鼻腔病變:原發鼻腔的淋巴瘤主要的病理類型鼻腔NK/T細胞淋巴瘤;

4) 胸部病變,縱隔淋巴結是惡性淋巴瘤的好發部位,多見於HL和NHL中的原發縱隔的瀰漫大B細胞淋巴瘤和前體T細胞型淋巴瘤。惡性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表現為心包積液,淋巴瘤侵犯心肌表現為心肌病變,可有心律不齊,心電圖異常等表現;

5) 腹部表現,脾是HL最常見的膈下受侵部位。胃腸道則是NHL最常見的結外病變部位。腸系膜、腹膜後及髂窩淋巴結等亦是淋巴瘤常見侵犯部位;

6) 骨髓惡性淋巴瘤的骨髓侵犯表現為骨髓受侵或合併白血病,多屬疾病晚期表現之一;

7) 神經系統表現:如進行性多灶性腦白質病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運動性周圍神經病變以及多發性肌病等其他表現。

8) 惡性淋巴瘤還可以原發或繼發於腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球後組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等,臨床表現複雜多樣,應注意鑑別。

2.全身表現包括

(1)全身症狀 惡性淋巴瘤在發現淋巴結腫大前或同時可出現發熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身症狀。

(2)免疫、血液系統表現

貧血,部分患者可有白細胞計數、血小板增多,血沉增快,個別患者可有類白血病反應,中性粒細胞明顯增多。乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負荷有關。部分患者,尤其晚期病人表現為免疫功能異常,在B細胞NHL中,部分患者的血清中可以檢測到多少不等的單克隆免疫球蛋白。

(3)皮膚病變 惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現,皮膚損害呈多形性,紅斑、水皰、糜爛等,晚期惡性淋巴瘤患者免疫狀況低下,皮膚感染常經久破潰、滲液,形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。

五、確診檢查

臨床上懷疑淋巴瘤時,需要做淋巴結或其他受累組織或器官的病理切片檢查(活檢)以確診。其他檢查包括血常規及血塗片、骨髓塗片及活檢、血生化、組織病理檢查、流式細胞術、TCR或IgH基因重排等。

六、如何治療?

淋巴瘤具有高度異質性,故治療上也差別很大,不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強度和預後上都存在很大差別,就瀰漫大B細胞淋巴瘤來說,其標準的一線治療方案應當是利妥昔單抗(Rituximab,R)+CHOP方案。

可供選擇的二線治療方案包括DHAP、ESHAP、GDP、ICE、miniBEAM和MINE等。

對於具有明顯不良預後因素的初治患者(國際預後指數IPI中高危及高危組),誘導化療達CR後實施大劑量化放療聯合自體外周血幹細胞移植可以明顯提高其長期無病生存率和總生存率。

對於復發的患者,移植解救比常規化療解救治療會取得更好的療效。

七、預後怎樣?

瀰漫大B細胞淋巴瘤分為生髮中心型和非生髮中心型,CD10和bcl-6作為生髮中心標記,而MUM1作為非生髮中心標記。Rosenwald等報導生髮中心型5年總生存率76%,非生髮中心型5年總生存率34%。

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