【小帕講故事】診斷多系統萎縮1、2、3

2021-11-30T06:26:57+00:00

診斷多系統萎縮1、2、3小帕講故事「駭人的多系統萎縮」一文中,我們講了多系統萎縮的一般表現,讓大家對其有了比較直觀的認識。多系統萎縮臨床表現眾多,包括不同程度的自主神經功能障礙、帕金森症狀、小腦性共濟失調症狀和錐體束征等。面對林林總總的症狀表現,我們怎麼做到抽絲剝繭,精確診斷呢?


診斷多系統萎縮1、2、3

小帕講故事「駭人的多系統萎縮」一文中,我們講了多系統萎縮的一般表現,讓大家對其有了比較直觀的認識。

多系統萎縮臨床表現眾多,包括不同程度的自主神經功能障礙、帕金森症狀、小腦性共濟失調症狀和錐體束征等。

面對林林總總的症狀表現,我們怎麼做到抽絲剝繭,精確診斷呢?

其實,多系統萎縮(multiple system atrophy,MSA)的診斷和帕金森病一樣,也分為三個等級:

可能的多系統萎縮、很可能的多系統萎縮和確診的多系統萎縮。

我們分述如下:

可能的MSA:

散發、進展性,成年(30歲以上)起病,並具備以下特徵:

1.具有下面兩項之一:

(1)左旋多巴反應不良性帕金森綜合徵(運動遲緩,伴肌僵直、震顫或姿勢不穩)。

(2)小腦功能障礙(步態共濟失調,伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙)。

2.至少有下列1項自主神經功能不全的表現:

(1)無其他病因可以解釋的尿急、尿頻或膀胱排空障礙,勃起功能障礙(男性)。

(2)體位性低血壓(未達到「很可能的」MSA的診斷標準)。

3.至少有1項下列表現:

(1)可能的MSA-P或MSA-C:

①巴賓斯基征陽性,伴腱反射活躍;

②喘鳴。

(2)可能的MSA-P:
①進展迅速的帕金森症狀;
②對左旋多巴不敏感;

③運動症狀發作3年內出現姿勢不穩;
④小腦功能障礙;
⑤運動症狀發作5年內出現吞咽困難;
⑥MRI核磁表現殼核、小腦中腳、腦橋或小腦萎縮;
⑦18F-FDG-PET(脫氧葡萄糖正電子發射計算機斷層顯像技術)表現為殼核、腦幹或小腦低代謝。

(3)可能的MSA-C:

①帕金森症狀;

②MRI核磁表現殼核、小腦中腳或腦橋萎縮;

③18F-FDG-PET表現為殼核、腦幹或小腦低代謝。

④SPECT(單光子發射計算機斷層成像術)或PET表現為黑質紋狀體突觸前多巴胺能纖維去神經改變。

圖 |核磁提示腦橋、小腦明顯萎縮

圖 |核磁提示腦橋十字征

很可能的MSA:

散發、進展性,成年(30歲以上)起病,並具備以下特徵:

1.具有下面兩項之一:

(1)左旋多巴反應不良性帕金森綜合徵(運動遲緩,伴肌僵直、震顫或姿勢不穩)。

(2)小腦功能障礙(步態共濟失調,伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙)。

2.至少有下列1項自主神經功能障礙的表現:

(1)尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性合併勃起功能障礙)。

(2)體位性低血壓(站立3分鐘收縮壓下降≥30mmHg和/或舒張壓下降≥15mmhg)。

確診的MSA:

需經腦組織屍檢病理學證實在少突膠質細胞胞漿內存在以α—突觸核蛋白為主要成分的嗜酸性包涵體,並伴有橄欖橋小腦萎縮或黑質紋狀體變性。


上面是《多系統萎縮診斷標準中國專家共識》提供的診斷標準。如果您覺得太專業,小芙姐通俗的說一下就是:類帕金森的症狀和/或小腦的症狀+自主神經症狀。

所謂自主神經症狀主要指排尿障礙和體位性低血壓。根據排尿障礙和體位性低血壓的嚴重程度,分級為「可能的MSA」和「很可能的MSA」。

多系統萎縮作為小帕的親戚,小芙姐給予了足夠的重視。「知己知彼,百戰不殆」。只有充分認識它,我們才能做到早預防、早診斷、早治療!

撰稿:吳玉芙

小帕、小芙姐形象設計:趙浩凱


作者介紹:吳玉芙、主任醫師

主要從事神經運動障礙性疾病、腦血管疾病的臨床和研究工作20年,參與組建北京老年醫院帕金森病房。擅長帕金森病、帕金森綜合徵、腦血管病(腦梗死、腦出血、腦動脈硬化、腦供血不足等)及各種神經運動障礙、認知障礙、焦慮狀態、抑鬱狀態、 神經衰弱、周圍神經病等的診治。主持或參與了多個科研項目,核心期刊發表第一作者論文多篇,主編或參編專著多部。

關鍵字:

臉不是有洗就好嗎,用哪隻洗面乳都一樣吧🤔

2021-11-15T07:12:52.204026+00:00

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