病例：眼科病？抑鬱？阿爾茨海默病？
61歲L阿姨，已經是就診的第三個年頭。這次是因為嚴重的精神行為症狀。無端地發脾氣，懷疑丈夫有外遇，猜疑鄰居要害自己，說窗戶外面有人，因此會用東西去砸玻璃，整天坐立不安，容易迷路，睡眠不好。在家無法照料，家屬要求住院治療控制精神症狀。
3年前L阿姨58歲，這之前她承包了家裡所有的家務還要照顧孫子。然而就在這一年L阿姨開始出現看東西模糊，有重影，無法清楚辨別物體，眼前經常有閃光，伸手拿東西拿不準。輾轉多家醫院眼科檢查都沒找到確切的原因。
因為眼睛的問題，L阿姨感覺做什麼事情都做不好。整天憂心忡忡，唉聲嘆氣。說自己沒有用了，眼睛好不了，是不是得了絕症。無法集中注意力。也不再喜歡看電視劇，打牌。吃飯睡覺都變得不好，短短几個月瘦了20幾斤。子女覺得母親可能得了抑鬱症就來到我們中心的老年門診就診。
就診的過程中李阿姨符合抑鬱症的診斷。因為老年精神心理門診病種的特殊性，還有L阿姨眼睛的問題，覺得需要進行頭部影像學檢查，以排除腦部器質性的病變更為穩妥。磁共振結果出來顯示大腦枕葉萎縮，果然還是大腦的問題，顯示大腦枕葉萎縮。這時候我們判斷L阿姨的視力問題可能是後皮質萎縮引起的。
為了找出是什麼原因引起的PCA，我們給L阿姨做了痴呆相關的神經心理評估，並和家屬討論進行了腰椎穿刺以檢測阿爾茨海默病的相關腦脊液指標。腦脊液報告表明L阿姨符合阿爾茨海默病病理改變（見下圖）。
結合病史、症狀、神經心理評估、磁共振檢查和腦脊液檢查，L阿姨被診斷為阿爾茨海默病，後皮質萎縮。而當前的抑鬱狀態也是由於L阿姨對於眼睛的擔憂。
L阿姨的神經心理評估顯示記憶力減退並不明顯，今天就著L阿姨的例子介紹一下這種不以記憶問題為早期表現而以視力問題為主訴的阿爾茨海默病（AD）-後皮質萎縮（posterior cortical atrophy，PCA）
後皮質萎縮-阿爾茨海默病
01什麼是後皮質萎縮？
後皮質萎縮 (PCA) 也叫Benson綜合徵，是一種罕見的痴呆類型。主要是由於大腦後部的腦細胞受損所導致。
阿爾茨海默病是PCA最常見的原因，路易體痴呆也可能引起PCA，但沒有阿爾茨海默病那麼多。
PCA通常發生在 50 至 65 歲的人群中。這是一個需要「擔當」的年齡。當前有部分數據表明PCA 約占阿爾茨海默病的 5%。
PCA有時被稱為視覺變異型阿爾茨海默病。大家的觀念中阿爾茨海默病通常首先影響記憶力，但在PCA中，最先出現的症狀往往是視力問題。
02後皮質萎縮有哪些早期表現？
大腦後部頂葉和枕葉位置，尤其是枕葉主要處理來自眼睛的信息，能讓我們理解判斷看到的東西和物體以及它們的位置。因此患者主訴突出的問題是視力障礙。
視覺症狀
患者可能看到物品時顏色發生變化，扭曲或似乎在移動，難以辨認。因此無法準確地說出物品的名稱，也無法識別人的面孔。一眼看上去很難辨認物體，將擠在一起的多個物體看成一個。
對視覺的深淺和距離難以判斷。例如將一個黑色物體或路面的水漬看成一個洞，這在行走、上樓梯、上自動扶梯上會表現困難。
視覺的問題會帶來一些協調性的問題，比如難以準確的系紐扣；難以準確將手伸進衣袖；難以準確拿到一個物品；難以準確使用遙控器或帶按鍵的家用電器。這些在日常生活中會帶來嚴重的困擾。
閱讀和書寫困難
在書本的一頁上難以定位某一行，閱讀時漏行，字詞混亂，或發現難以閱讀某些字體和筆跡。這也會影響到日常工作，比如在手機或者電腦上打字，輸入密碼等。
患者還存在書寫的苦難，比如很難記住某些字或者詞語的形狀，以及特定詞語或字母的名稱。
空間感知困難
患者可能會失去方向感，對空間感到困惑，對於一些表示方位的詞語難以理解，比如「上」、「下」、「左」、「右」。
光敏感
患者對強光或者光滑表面的反光感覺不舒服；可能會在黑暗的環境當中看到不同顏色的閃光。
計算困難
患者可能會出現對一些簡單計算的困難，比如加減乘除，在日常生活當中表現在處理財務上出錯，無法正確地找零錢。
情緒問題
患者因為視力問題及前面講到的其它問題，給生活帶來嚴重的困擾和壓力。早期患者自知力相對良好，能夠清醒地意識到自身存在的問題。
因此大部分患者會表現出抑鬱、焦慮、失眠。部分患者會出現情緒的不穩定，好發脾氣。還有部分患者因為在社會交往過程中經常出錯，表現得孤獨，孤僻，淡漠，退縮。因此會被當作抑鬱症、焦慮症診治。
03後皮質萎縮需要做哪些檢查？
眼科檢查
在沒有確定後皮質萎縮之前，眼科檢查是必須的，以免耽誤影響視力的其它疾病或合併的眼部疾病。
腦脊液檢查
腦脊液檢查需要進行腰椎穿刺，通過腦脊液的檢查可以分析阿爾茨海默病的病理標誌物如Aβ和tau蛋白水平。
腦部影像學檢查
頭顱磁共振或CT檢查有助於發現大腦萎縮的部位，還能發現腦血管病、腫瘤等可能其它疾病引起的大腦枕葉問題。
部分患者在無法獲取腦脊液的情況下，為了確診阿爾茨海默病引起的皮質後萎縮可能需要接觸PET-CT進行Aβ和Tau蛋白的檢測。
神經心理評估
常見的神經心理評估如畫鍾測驗（CDT）、簡明精神狀態量表（MMSE）、蒙特婁認知測試（MoCA）、聽覺詞語學習測驗（AVLT）、複雜圖形測驗（CFT）等等，可以幫助評估認知功能損害的範圍和程度。
04後皮質萎縮-AD如何治療？
針對後皮質萎縮目前沒有特定的治療方法可以阻止疾病進展，但有部分藥物可以幫助緩解症狀。
對於阿爾茨海默病引起的PCA，可以使用「膽鹼酯酶抑制劑」如多奈哌齊、卡巴拉丁、加蘭他敏，還可以單獨或合併使用鹽酸美金剛。療效因不同個體差異很大。
如果患者出現抑鬱、焦慮、精神行為異常當前參照阿爾茨海默病BPSD治療規範。首選非藥物治療方案，藥物治療可以選用抗抑鬱、抗精神病藥物治療。
早期以「非記憶」為表現的AD
在人們的認知當中，記憶是阿爾茨海默病最早出現的問題，也是最突出的問題。早期以記憶力減退為主要表現的阿爾茨海默病稱為典型阿爾茨海默病、海馬型或遺忘型阿爾茨海默病。
有部分病人無論是自身或是家屬並不以記憶作為最先描述的問題。以非記憶問題為主要表現的阿爾茨海默病被稱作非典型阿爾茨海默病，非典型阿爾茨海默病根據大腦損害部位不同有以下幾種類型：（1）額葉變異型阿爾茨海默病；（2）後皮質萎縮；（3）Logopenic失語。
他們和典型的阿爾茨海默病大腦具有類似病理改變（tau蛋白和Aβ，參見：阿爾茨海默病大腦生了怎樣的變化？），只是起始的部位不一樣。不同的起始部位決定著早期症狀的不同。
隨著病情的進展，阿爾茨海默病的病理改變會侵蝕大腦其它部位，呈現典型的阿爾茨海默病的症狀。
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參考來源
1.Torso Mario,Ahmed Samrah,Butler Christopher et al. Cortical diffusivity investigation in posterior cortical atrophy and typical Alzheimer's disease.[J] .J Neurol, 2021, 268: 227-239.
2.Das Gautam,Dubey Souvik,Sinharoy Uma et al. Clinical and radiological profile of posterior cortical atrophy and comparison with a group of typical Alzheimer disease and amnestic mild cognitive impairment.[J] .Acta Neurol Belg, 2021, 121: 1009-1018.
3.Putcha Deepti,Brickhouse Michael,Touroutoglou Alexandra et al. Visual cognition in non-amnestic Alzheimer's disease: Relations to tau, amyloid, and cortical atrophy.[J] .Neuroimage Clin, 2019, 23: 101889.
4.https://www.alzheimersresearchuk.org/dementia-information/types-of-dementia/posterior-cortical-atrophy/
審核||王靜華
校對||白 麗
基金支持：
1.上海市第五輪公共衛生三年行動計劃GWV-9.2
2.上海市銀杏基金會
特別聲明:本文由上海市精神衛生中心老年科編輯發布!