重點
熟悉肺隔離症的定義及分型，掌握其影像學特徵性表現
了解肺不發育和發育不全，知道肺動靜脈瘺和肺動脈靜畸形
1、肺不發育和發育不全
1）分型：
(1)兩肺不發育：不能存活。
(2)一側肺發生異常一般分為3型：
①肺部發育(agenesis)：患側支氣管、肺和血液供應完全缺如。
②肺發育不良(aplasia)：患側僅有一小段支氣管盲管，無肺組織和血液供應。
③肺發育不全(hypoplasia)：患側主支氣管形成，但比正常細小，肺組織發育不完全，為原始結締組織結構，或有支氣管囊腫。肺發育不全可僅局限於一個肺葉。本病可合併其他畸形，如動脈導管未閉，法樂四聯症，大動脈轉位，先天性膈疝及骨骼畸形等。
2)臨床表現：多無症狀，僅有胸悶、氣短，繼發感染或合併；其他畸形則有相應的臨床表現。患側呼吸音減弱或消失。
3)影像表現：
患側肺部密度增高、健側肺血管紋理增多、兩側胸廓基本對稱。
4)鑑別診斷：一側肺不發育與肺炎引起的不張鑑別。與肺結核和慢性炎症引起的肺葉實變區別。支氣管造影、血管造影以及 螺旋CT增強掃描可以幫助解決鑑別診斷。
2、肺隔離症（pulmonary sequestration）
1）定義：部分發育不全的肺與正常支氣管不通，同正常肺組織相隔離，其血供來自體循環的異常血管。
2）分型：肺葉內型 肺葉外型 混合型
3）臨床表現：常無臨床症狀，可在體檢時偶然發現；合併感染時發熱、咳嗽、咯膿痰及咯血。
（1） 肺葉內型：與正常的肺位於同一髒層胸膜下。
（2） 肺葉外型：感染機會小、症狀輕。
4）檢查方法：平片、血管造影、增強CT或MRI檢查
5）影像表現：多位於脊柱旁構、左下葉多見
（1）X線平片：
a) 肺實質性腫塊：類圓形緻密影，邊緣光滑，密度均勻
b) 肺囊性病變：與支氣管相通形成多發囊腔影，可有液平
c) 感染時：邊緣模糊，臨近可出現模糊片影、有液平
（2）支氣管造影表現：病變區無造影劑充盈；支氣管呈不同程度的弓狀移位，多次感染後，鄰近支氣管可有輕度擴張。
（3）主動脈造影表現：可顯示出從主動脈發出的異常供血血管。常位於胸主動脈下部和腹主動脈上部。
（4）CT表現：
肺基底段複合性腫塊，多發生在一個肺段，下葉後段多見；
患者年齡輕，下葉後段反覆感染要考慮到肺隔離症可能；
增強動態掃描可見到發自體循環的供血動脈
6）鑑別診斷：與肺炎、肺癌、先天支氣管囊腫鑑別；
關鍵是想到隔離症可能，行增強CT、DSA檢查供血動脈；
肺隔離症表現為軟組織陰影應和肺腫瘤鑑別；
表現為囊腔或囊腔內見液平應和肺囊腫、支氣管擴張及肺膿腫鑑別；
鑑別診斷的關鍵是進行CT增強、CTA及DSA等檢查顯示異常供應血管。
3、肺動靜脈瘺（arteriovenous fistula of the lung ）、肺動靜脈畸形(arteriovenous malformation of the lung AVM)
1）分型：單純型 、複雜型
2）臨床表現：輕者無症狀；較大者近胸壁者可聞「心外」雜音。
3）檢查方法：平片；透視；肺動脈造影；增強CT、MRI