頸椎磁共振先天性異常診斷要點

影像診斷小札記 發佈 2022-12-09T18:32:47.470580+00:00

頸椎MRI經常顯示先天性後顱窩異常,常伴有神經和骨異常表現。矢狀位圖像最能評估小腦扁桃體的位置,其通常可能位於枕骨大孔下方5 mm處。

頸椎MRI經常顯示先天性後顱窩異常,常伴有神經和骨異常表現。矢狀位圖像最能評估小腦扁桃體的位置,其通常可能位於枕骨大孔下方5 mm處。1型Chiari畸形中可見扁桃體延伸至該水平以下,通常無症狀。圖29.1 A顯示了一例有症狀性病例——枕骨大孔水平處髓質周圍缺乏空間導致腦脊液阻塞。評估小腦疝時必須注意扁桃體相對於C1前後弓(箭頭)的位置以及枕骨大孔的位置。扁桃體常呈尖狀,呈1型畸形,與正常的球形外觀相反。臨床症狀也可能是由於存在脊髓積水,如圖29.1 A所示。脊髓積水繼發於脊髓中央管擴張,因此在MRI上表現為脊髓擴大內的腦脊液信號區域。在嚴重病例中可能出現脊髓壁明顯變薄(圖29.1 A中的後方)。脊髓內任何位置均可出現髓鞘形成障礙,但與Chiari畸形相關時,最常見於下頸部/上胸部區域。重度積水形成時,脊髓壁明顯變薄,並壓迫鄰近的硬腦膜。椎管內蛛網膜囊腫是一種鑑別診斷,但相當罕見。累及髓質的積水稱為脊髓空洞症,通常有症狀。保留第四腦室和正常出現的中腦丘有助於區分圖29.1 A的Chiari 1型畸形和圖29.2 B所示的2型畸形。在後者中,第四腦室通常為狹縫狀,頂蓋融合形成喙狀外觀。此外,在這種情況下,存在小腦疝,腦橋前後徑縮短,小腦幕插入率低,這些都是2型Chiari的典型特徵。



▲ 圖29.1



相關的骨和脊柱異常包括C1後弓異常和腰段脊柱裂(通常為脊髓脊膜膨出),後者見於幾乎所有Chiari 2型患者。

頸椎最顯著的骨先天性異常包括顱頸交界部畸形。顱底凹陷指齒狀突尖端高於Chamberlain線5 mm或以上(自硬齶後緣至枕骨大孔後唇,Chamberlain線也叫齶枕線)。


這種情況通常伴隨著扁平顱底——以斜坡和前顱窩底部之間的角度大於正常的125-140度為特徵。原發性病變也與枕骨化(寰椎與枕骨融合)有關,而繼發性病變發生在骨質疏鬆症、佩吉特病、軟骨發育不全、纖維發育不良和成骨不全中。齒狀突骨的定義是存在一個與C2體不同的卵圓形小骨,可能難以與外傷性齒狀突骨折相鑑別,儘管前者也可能繼發於外傷。半椎骨和融合椎骨也是常見的先天性疾病。最常見的融合異常僅是兩個相鄰椎體融合,在頸椎中並不少見。典型地,兩個融合的椎體前後徑較小,椎間盤通常僅部分可見。圖29.2 A、B顯示多處異常,包括右半椎體(C5,C6)、後部融合(C1至C2)和楔形椎體(C7)。從該病例中可以明顯看出,冠狀位成像(除矢狀面和軸面外)對於正確評估脊柱先天性異常至關重要。半椎骨的存在導致一個短的、局部的彎曲,通常伴有嚴重的脊柱側凸。Klippel-Feil綜合徵的特徵是兩個或兩個以上頸椎先天性融合。也可能出現活動受限的短頸和較低的後髮際線。


▲ 圖29.2


Samartzis在2006年定義了三種類型,包括單個先天性融合的頸椎節段(I型)、多個非相鄰的先天性融合的頸椎節段(II型)和多個相鄰的先天性融合的頸椎節段(III型)。圖29.3 A顯示發育不良、融合的C2-C4椎體,缺少椎間隙。在該特殊病例中,發現頸椎從C1融合到C6,因此該病例被歸類為Klippel-Feil III型。脊髓縱裂(脊髓的對稱或非對稱縱向分裂)在Klippel-Feil中並不罕見(如圖29.3 B)。在圖29.3 B中,一半脊髓似乎被纖維帶拴在一起,並被單個硬腦膜(2型)包裹。1型脊髓縱裂包括蛛網膜膜剝離,使得每個半脊髓都被包裹在自己的硬膜囊內,其通常中間有粗大的骨嵴。這兩種類型的脊髓縱裂都與多種先天性和脊柱異常有關,也與毛髮覆蓋的皮膚斑塊(或其他皮膚斑點)有關。


▲ 圖29.3

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