美國「隱居者」:從幾百人繁衍到30萬人,卻逃離不了基因的詛咒

過客talk 發佈 2022-10-23T13:01:34.543822+00:00

在北美地區,生活著一群非常特殊的「隱居者」,他們拒絕現代文明、拒絕高等教育,幾乎「與世隔絕」,從最開始的約500人繁衍到現在的30萬人,但卻一直逃離不了「基因的詛咒」,這就是阿米什人!

在北美地區,生活著一群非常特殊的「隱居者」,他們拒絕現代文明、拒絕高等教育,幾乎「與世隔絕」,從最開始的約500人繁衍到現在的30萬人,但卻一直逃離不了「基因的詛咒」,這就是阿米什人!

阿米什人

阿米什人主要分布在俄亥俄州、賓夕法尼亞州、印第安那州、紐約州以及加拿大的安大略省境內。他們的生活很簡樸,不使用電力和汽車,不用電力也就代表他們不用手機、電腦、電燈、電視等設備,平時燒飯做菜用的是木材或者煤炭,取暖亦然,唯一交通工具是馬車。

在阿米什人的生活中,他們雖然生活簡樸卻並不貧窮,他們慣用自身特有的優勢來獲得酬勞,廣闊的賓夕法尼亞州是阿米什人的大聚居地,和本土居民相比,幾乎一眼就能辨別出阿米什人。

在阿米什人心中,始終認為信仰十分神聖,無論男女都不允許衣著鮮艷,他們依然保留著19世紀的服裝穿著。男性身穿黑馬甲白襯衣,頭上戴著禮帽,女性則戴著白色頭巾,身穿暗色長裙。

阿米什人除了在衣著方面相對保守之外,教育觀也比較特殊,他們不讓子女去公立學校,只能去他們自己的學校。另外不會教育他們超過八年級,覺得八年的教育對一個人的成長來說足夠了,這樣獨特的生活方式顯得與現代文化有些格格不入。

阿米什人的群落里還一直保留著上世紀的風情文化,採用馬車出行、利用水車灌溉,在現代人眼裡這一切都堪稱「復古」。或許在外人眼裡,阿米什人過著自給自足的生活,好像從來沒有被世俗所侵染過,可誰又能知道阿米什人已經被「基因詛咒」折磨了幾百年之久。

近親繁殖:來自基因的詛咒!

這還有從阿米什人的歷史說起,現在的阿米什人都是18世紀約500位創始人的後裔,他們擁有傳統且嚴密的宗教信仰。早在16世紀初期,瑞士本土基督教內部就出現了大的宗教改革,其中,洗禮派和再洗禮派兩宗勢均力敵且矛盾日益升級,最終導致分崩離析,而阿米什人正是再洗禮派的忠實信徒。

他們紮根在美、加等地,經過幾百年的繁衍後,發展成如今的30萬人的大種族。但在阿米什人的文化中,他們認為大家庭是上帝的祝福,所以他們只允許阿米什人教會成員之間結婚,這樣一來阿米什人就避免不了近親繁殖。

加上阿米什人的始祖人員比較少,長期的近親繁殖會讓基因多樣性也變得不足起來,由近親繁殖帶來的疾病也開始在阿米什人族群中肆虐。

這些疾病包括侏儒症、各種代謝紊亂、血型異常等疾病,還有一些罕見的遺傳病,比如「泡泡男孩病」,這是一種免疫系統的遺傳性疾病,在美國大約每 40,000 到 70,000 名活產嬰兒中就有一個。或者「阿米什腦癱」,這是一種遺傳性代謝紊亂導致的疾病,這種疾病在當地的發病率高達60%,每100人中就有1人出生時患有這種疾病。

按理說,當一個地方頻繁出現同樣的病症時,大多數人的想法都應該是追根溯源,但阿米什人不一樣,他們更傾向於屈服與順從。面對新生兒高重症率和死亡率的情況,阿米什人感到困擾的同時,又認為這是「上帝的旨意」,依然拒絕進行婚前基因測試,就算孩子得了遺傳病也不願去診治,就這樣一直惡性循環下去。

近親繁殖的危害為何這麼大?

所謂近親其實指的就是直系血緣三代以內的親緣關係,比如表親和堂親等都屬於近親關係,具有相同的基因。如果近親繁殖,那麼將會讓下一代的遺傳病概率驟增,這是一條來自「基因的詛咒」,無法破解,那麼近親繁殖為何危害這麼大?

首先,我們要先了解一些基因知識,每一個基因都分成兩套,分別來自父母雙方,但有些基因只有在兩套安全相同的情況下才會顯現變異情況,而多數遺傳病都是由隱性基因決定的。當夫妻雙方為近親時,會大大增加致病基因純合子形成的機會,換言之,也就增加了隱性遺傳病的發病率。

在人體的基因庫里,顯性基因和隱性基因就好比事物的正反面,遺傳物質里有可能攜帶了致病基因,但由於致病基因是隱性的,就不會在我們身上出現這種病。而近親結婚之後,由於基因序列重複率過高,很多隱性基因有可能轉為顯性。

以色盲為例,這種罕見的隱性疾病會導致患者沒辦法分辨色彩,每3.3萬美國人中約有1人是色盲,但每100人就有1人攜帶色盲基因。簡單來說,如果夫妻之間有一人攜帶這種基因,那麼他們的後代就有1/4的概率會繼承這種基因,如果之後不近親繁殖的話還好,但如果有一代人近親繁殖,患上色盲症的概率就會急劇增加,「平格拉普人」就是一個典型的例子。

平格拉普島又叫「色盲島」,位於南太平洋密克羅尼西亞島,18世紀時,一場致命的颱風席捲了這座小島,導致島上最終只有20人倖存,其中包括1名色盲基因攜帶者。災難過後,島上的人開始繁衍,由於基因庫太小了,加上地理因素和宗教因素,居民的擇偶對象也都是島上的人,這就導致「色盲基因」的增加,截止2000年,島上人口是438人,這其中有十二分之一的人都是全色盲者

還有歐洲歷史上最強勢的哈布斯堡家族,哈布斯堡家族曾是歐洲歷史上最顯赫、統治地域最廣的王室之一,但卻因為幾個世紀的近親結婚,導致遺傳病在家族中不斷肆虐。哈布斯堡家族的新成員死亡率高達80%,還有很多嬰兒在1歲以內就去世了,最終導致家族人數驟減,最終整個血統也走向絕滅。

好了,今天就到這兒了,關注過客,聽過客說,我們下期見。

關鍵字: