6歲女孩常感覺上肢麻木，走路不穩
6歲的女孩甲甲（化名），因走路不穩，上肢麻木已經在半年間輾轉多家醫院。據甲甲的家人介紹說，在半年前更早的時間，家人偶然發現甲甲有時候走路不穩，常常出現趔趄。起初，家人還責怪她走路不小心，但這種情況出現得多了，家人開始覺得不對勁。後聽甲甲說，她常常感覺到兩條胳膊缺乏力氣後，家人開始緊張起來，帶著她去了多家醫院就診，但一直沒有找到準確的病因。直到一個月前，甲甲的家人來到徐州市兒童醫院，找到了神經外科主任李政委博士。
在徐州市兒童醫院神經外科，經過詳細的檢查以後，李政委博士給出了診斷結論：甲甲患有小腦扁桃體下疝畸形伴隨脊髓空洞。
小腦扁桃體下疝畸形，是先天性的畸形。造成這種畸形的根本原因是由於後顱窩先天發育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。
「小腦位於腦部的後方，小腦扁桃體位於小腦的後方。如果小腦扁桃體發育的時候，有一小部分進入到了距離最近的椎管內，就形成了這種小腦扁桃體下疝」，李政委博士介紹說，由於椎管內有著大量的神經，而這些神經又掌管著全身的各個器官的運行，進入椎管的小腦扁桃體會壓迫這些神經，從而引發一系列症狀，甲甲表現出來的比如走路不穩，上肢無力等症狀就由此而起。
這種疾病雖然並不多見，但也不屬於罕見。李政委博士介紹說，他們神經外科幾乎每年都能接到三、四十例求助者。
需要提示的是，小腦扁桃體下疝在進展的過程中，會引發一系列症狀，這些症狀出現的時候，應該引起足夠的重視。
李政委博士介紹說，這些症狀包括但不限於：不明原因的枕頸部以及上臂的疼痛，或同時有眩暈、耳鳴、復視、行走不穩和無力以及深淺感覺分離、肢體運動功能障礙和肌肉萎縮。
「當孩子出現這些表現的時候，應該及時找神經外科專科醫師就診。經過頭顱和脊髓的磁共振檢查就能明確診斷。小腦一旦被診斷患有小腦扁桃體下疝畸形合併脊髓空洞症就應該及時住院手術，以控制病情的進一步發展而導致的嚴重後果」，李政委博士說。
在徐州市兒童醫院神經外科，李政委博士給甲甲施行了後顱窩減壓手術。
手術過程中，李政委博士沒有給甲甲切除小腦扁桃體，而是在她的小腦後部取掉一小塊骨頭以後，釋放了此前由於下疝引發的高壓力。壓力減小後，腦脊液恢復正常流動。手術後的複查表明，甲甲此前的症狀有效緩解。
「為什麼這麼強調減壓，是因為這種下疝引發的顱內壓力，嚴重發展足以致命。在此之前，治療這種疾病往往需要行開顱手術切除小腦扁桃體切，對患者的創傷較大，風險大。我們目前實行的這種骨性減壓手術，相比較來說，創傷更小，恢復更快，大部分患兒預後良好」，李政委博士說。
針對小腦扁桃體下疝的治療，李政委博士表示，目前認為缺乏有效的非手術治療方法。外科手術是治療這種疾病惟一有效的方法。關於這種疾病的患者是否需要手術治療、何時進行手術治療，手術方式等，目前業界仍然存在爭論，多數醫生認為，患者如果伴有神經功能缺失、進行性脊柱彎曲和脊髓空洞症等併發症時需進行手術治療；如果患者無症狀或症狀輕微可以觀察隨訪，尤為僅有頭痛的患者需謹慎手術。手術常常能改善患者的臨床症狀及進程。對大多數病情進展的患者近期可起到穩定或改善症狀的作用, 延遲治療常導致脊髓不可逆損傷。
李政委
副主任醫師
神經外科、脊柱、燒傷整形科副主任，醫學博士，徐州市兒童醫院神經外科學科帶頭人，主要研究方向：小兒顱腦創傷的基礎理論及臨床治療研究，小兒先天性神經系統疾病研究，腦脊液動力學研究。主要診治各種類型顱腦損傷及併發症，先天性神經系統疾病（脊柱裂，脊髓栓系，腦脊膜膨出，狹顱征等），腦積水、顱內囊腫、腦腫瘤，腦血管畸形，椎管占位等疾病。參與國家青年科學基金一項，參與國自然面上項目一項，工作以來以第一作者發表SCI收錄論文及國內期刊論文多篇。學術任職：中國婦幼保健協會婦幼微創分會小兒神經微創學組青年委員、江蘇省抗癌協會會員，徐州市抗癌協會副主委、徐州醫師協會神經外科分會常務委員。
圖文 | 神經外科
編輯 | 高雨陽 趙恆欣
審核 | 姜偉
監製 | 文成