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一個病例學會咳嗽查因
撰文 | 醫學小白
孩子長期咳嗽大家通常會想到什麼疾病？
答案一定有支氣管炎，但近期筆者接診了一例因反覆流涕、咳嗽被外院診斷為「支氣管炎」的患兒，最後查出卻是另一種意想不到的疾病，一起來看看吧。
患兒因咳嗽咳痰半年入院
患兒東東（化名），男，8歲，因「反覆流涕、咳嗽、咳痰半年，加重10天」入院。
東東半年前出現流膿涕，咳嗽，非痙攣性，單聲咳，無聲音嘶啞，咳痰，病初發熱，體溫38.5℃左右，予退熱藥後體溫降至正常，後未再反覆，偶訴前額痛，性質訴說不清，無噁心、嘔吐，無潮熱、盜汗、乏力。
曾先後就診社區診所、縣醫院，完善胸部正位提示支氣管炎（右位心），鼻竇CT提示雙側上頜竇、篩竇和蝶竇炎。
縣醫院初步診斷為「支氣管炎」、「鼻竇炎」，先後予「阿莫西林克拉維酸鉀、頭孢克肟、氨溴索顆粒、桉檸蒎腸溶軟膠囊」口服治療，並予「生理海水」沖洗鼻腔。
治療後症狀未得到改善
10天前突然加重
但按上述方案治療後，東東的流涕、咳痰還是時輕時重。10天前咳嗽較前頻繁，痰多，流涕增加，於是家長帶孩子就診我院。
接診醫生仔細問了東東的病史，家長述，東東自幼經常流膿涕，3歲後每年1～2次下呼吸道感染病史。否認異物吸入史。否認結核接觸病史。
由於外院影像學檢查提示支氣管炎、鼻竇炎，接診醫生又對東東進行了查體。
查體發現其雙側鼻竇區壓痛，鼻腔可見大量分泌物；雙肺未聞及乾濕囉音，心尖搏動點位於右鎖骨中線第5肋間內側1 cm, 余查體未見異常。
反覆咳嗽咳痰需考慮哪些疾病？
問診和查體過後，接診醫生總結東東的疾病特點，開始思考以下問題：
東東咳嗽大於4周，反覆咳嗽、咳痰，流涕，屬於濕性咳嗽，按鼻竇炎常規治療效果不佳，療程不足還是診斷有誤？
如果是診斷有誤，那還有哪些疾病可導致東東反覆咳嗽咳痰呢？
那首先讓我們一起回顧一下，咳嗽相關的鑑別診斷[1]：
▌1. 上氣道咳嗽綜合徵（包括變應性鼻炎、鼻－鼻竇炎、腺樣體肥大等）
思考：以上疾病會有咳嗽，睡前或晨起明顯，有痰，同時會伴隨流涕、鼻堵，夜間打鼾，張口呼吸，喘息病史等，查體咽後壁可見黏性分泌物附著。
雖東東鼻竇CT提示鼻竇炎，但常規治療效果不佳，先暫時排除，還需繼續尋找病因。
▌2. 氣管支氣管異物
思考：此病多有異物吸入史，但東東家屬否認異物吸入史，但不能除外（萬一在家屬沒注意時，東東吸入異物了呢），故需完善胸部CT及三維重建。
▌3. 支氣管哮喘合併感染
思考：此病特點為：咳嗽、咳痰、氣喘，肺部哮鳴音或伴濕性囉音；或伴有發熱，白細胞升高等。但東東既往無喘息史，本次聽診未聞及哮鳴音，既往無濕疹史，暫不支持，需進一步完善支氣管舒張試驗。
▌4. 百日咳及類百日咳綜合徵
思考：此病特點為：陣發性咳嗽、咳嗽終末伴有深長「雞鳴樣」吸氣性回聲、咳嗽後嘔吐。東東咳嗽特點不符合，暫不支持。
▌5. 氣管支氣管結核
思考：一般有結核接觸病史，表現為咳嗽、咳痰，可伴有咯血、氣喘及呼吸困難等症狀，部分伴有發熱、盜汗、納差、消瘦、乏力、活動減少等結核中毒症狀，肺部體徵可不明顯，也可出現哮鳴音、乾濕性囉音。患兒否認結核接觸病史，但需完善再除外。
▌6. 遷延性細菌性支氣管炎
痰或支氣管肺泡灌洗液（BALF）細菌培養陽性，菌落計數≥104cfu/m，要確診需完善肺泡灌洗。
▌7. 囊性纖維化（一種常染色體隱性遺傳病）
由於囊性纖維化跨膜傳導調節因子基因缺陷導致其編碼的氯離子通道蛋白功能異常，使氣道表面的鈉離子重吸收增加、水分泌減少，痰液黏稠不易清除，滯留並阻塞氣道，可引起慢性濕性咳嗽。
此病除反覆呼吸道感染外，還有消化道症狀：反覆胰腺炎、肝功能異常等；生長發育落後，杵狀指（趾）。基因是確診依據。進一步完善。
▌8. 原發性纖毛運動障礙（是由纖毛運動異常引起的一組常染色體隱性遺傳疾病）
常同時有慢性支氣管炎、鼻竇炎、中耳炎。基因檢測或透射電鏡檢查可確診。東東心尖搏動位置異常，有鼻竇炎病史，反覆咳嗽，需進一步完善基因檢測。
▌9. 免疫缺陷
易反覆呼吸道感染，淋巴細胞亞群、免疫球蛋白有利於協助診斷，進一步完善上述檢查。
完善各項檢查後，終於找到「真兇」
醫生進行了上述思考後，遂完善了各項檢查來進行診斷，最紅檢查結果如下：
1、血常規、淋巴細胞亞群、免疫球蛋白、結核菌素試驗、肺泡灌洗液培養均未見異常。
2、腹部B超探及肝臟位於左上腹，脾臟位於右上腹，提示腹腔臟器反位。胸部CT示左肺舌葉支氣管擴張，右位心。
3、支氣管舒張試驗陰性。
4、纖維支氣管鏡檢查左、右支氣管結構反位，支氣管黏膜活檢纖毛電鏡顯示：纖毛參差不齊，倒伏狀，與微絨毛混雜分布，可見「9+2」微管結構異常的纖毛，表現為個別纖毛外周微管不成對及少數缺失，外動力臂部分缺失，內動力臂及放射輻溶解模糊。
5、基因檢測DNAH5基因雜合變異。
根據上述檢查結果，結合東東的臨床表現，大家能推測東東的診斷是什麼嗎？
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參考文獻：
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責任編輯：砍樹
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