導讀
肝硬化是各種慢性肝病的終末階段，其疾病負擔仍然較重。目前我國現有肝硬化患者約700萬，主要病因是感染B型肝炎病毒（HBV），此外，還有許多其他病因所致的肝硬化患者。本文總結了肝硬化的各類病因，以及針對病因進行的治療方法。
一圖匯總：肝硬化的六大病因
圖1匯總了肝硬化的常見病因，包括感染性疾病、遺傳代謝性疾病、自身免疫性肝病、藥物或化學毒物、血管性疾病和酒精性肝病。
圖1 肝硬化的六大病因
肝硬化的病因治療
肝硬化診斷明確後，應儘早開始綜合治療。其中，病因治療是肝硬化治療的關鍵，只要存在可控制的病因，均應儘快開始病因治療。針對上述病因，參考治療方法如下：
感染性疾病
病毒性肝炎肝硬化的病因治療為抗病毒治療；血吸蟲病肝硬化和華支睪吸蟲病肝硬化存在活動性感染時，均可首選吡喹酮治療。
遺傳代謝性疾病
非酒精性脂肪性肝病的治療主要是通過改變飲食和生活方式來減輕體重，對於生活方式干預未能有效減肥和控制代謝危險因素的患者，建議應用藥物進行治療，但目前的藥物尚無肯定的治療效果。
Wilson病肝硬化患者應避免食用富含銅的食物（如貝類、堅果、蘑菇和動物內臟），常用螯合劑為青黴胺，也可選曲恩汀，口服鋅製劑（如醋酸鋅、葡萄糖酸鋅）等。
血色病肝硬化應限制飲食中鐵的攝入，減少鐵的吸收，能耐受者可給予治療性靜脈放血，使血清鐵蛋白濃度維持在50-100 ng/ml（μg/L），避免輸注紅細胞，可應用鐵螯合劑（如去鐵胺或地拉羅司）治療。
其他原因所致肝硬化者，應盡力查明原因後針對病因進行治療。
自身免疫性肝病
對於未經治療的自身免疫性肝炎成人患者，若非肝硬化或急性重症者，《自身免疫性肝炎診斷和治療指南（2021）》建議將潑尼松（龍）聯合硫唑嘌呤作為初始一線標準治療方案。對一線治療應答欠佳或不耐受糖皮質激素或硫唑嘌呤副作用的患者，可選擇二線治療方案，藥物包括：嗎替麥考酚酯、他克莫司、環孢素A等。對於一、二線治療無應答的患者，應重新評估原診斷的準確性和患者的服藥依從性。三線治療藥物包括西羅莫司、英夫利昔單抗和利妥昔單抗等。自身免疫性肝炎患者進展至急性肝功能衰竭或終末期肝病時，應考慮行肝移植術。
目前熊去氧膽酸是唯一被國際指南均推薦用於治療原發性膽汁性膽管炎的藥物，對熊去氧膽酸生物化學應答欠佳的患者，目前尚無統一的治療方案。
《原發性硬化性膽管炎診斷和治療專家共識（2015）》建議可以對原發性硬化性膽管炎患者嘗試進行熊去氧膽酸經驗性治療，但不推薦高劑量。
藥物或化學毒物
根據《藥物性肝損傷基層診療指南（2019年）》，藥物性肝損傷的基本治療原則為∶①及時停用可疑肝損傷藥物，儘量避免再次使用可疑或同類藥物；②應充分權衡停藥引起原發病進展和繼續用藥導致肝損傷加重的風險；③根據藥物性肝損傷的臨床類型選用適當的藥物治療；④急性肝衰竭等重症患者必要時可考慮緊急肝移植。
血管性疾病
布加綜合徵等肝流出道梗阻時，應解除梗阻；右心功能不全或縮窄性心包炎所致的肝淤血性肝硬化，應首先解除右心負荷過重因素。
酒精性肝病
目前酒精性肝硬化的治療集中在戒酒、積極的營養療法（熱量及蛋白質含量豐富）、肝硬化併發症的一級及二級預防方面。嚴重酒精性肝硬化患者可考慮肝移植，但要求患者肝移植前戒酒3-6個月，並且無其他臟器的嚴重酒精性損害。
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來源：醫脈通肝臟科