全國愛耳日
科學愛耳護耳丨實現主動健康
3月3日
張阿姨因為一側耳朵總是耳癢、流水且時不時耳痛，就診於附近醫院，醫生診斷為「外耳道炎」，給予消炎藥滴耳治療。後續症狀並未減輕，但她覺得是個小毛病，未放心上。藥用完後還自行購買消炎藥斷斷續續使用，並未定期去醫院複診。三個月後，在家人催促下，再次去醫院就診。醫生發現外耳道有肉芽樣腫物，並進行活檢。一周後，病理顯示外耳道癌。
外耳道也有癌？
外耳道癌是上皮來源的惡性腫瘤，臨床少見，約占頭頸部腫瘤的0.2%，總體發病率約為 1/100
萬人。外耳道癌的病因及發病機制目前尚未明確，目前認為與多種因素相關。可能的因素有慢性炎症的長期刺激、習慣性挖耳、頭頸部腫瘤放射治療和人類乳頭狀瘤病毒感染等。此外，基因變異等遺傳因素和淺膚色人種的長期陽光暴露也發現和外耳道癌的發生有相關性。所以為了降低外耳道癌的發生可能，切莫習慣性挖耳；一旦耳朵有問題要及時就診了解病情，儘早控制炎症。
01、鱗狀細胞癌
02、腺樣囊性癌
03、基底細胞癌
04、黏液表皮樣癌
05、耵聹腺癌
06、惡性混合瘤
07、低分化腺癌等
以上外耳道癌中，鱗狀細胞癌最為常見，占40%~60%，其侵襲性較強且預後最差。腺樣囊性癌約40%，雖生長緩慢，但容易復發及遠處轉移。基底細胞癌占5%~10%，完整切除預後較好。不同病理類型外耳道癌發病率、生長特性及預後存在差異。
圖1 外耳道癌示意圖
外耳道癌的特點和危害
早期外耳道癌缺乏特異性臨床症狀，容易誤診為外耳道炎、中耳炎或外耳道膽脂瘤等。常見的耳部臨床特點如下。
01、耳流水（溢液）
多數外耳道癌患者會出現，可為血性分泌物。外耳道癌患者常有長期反覆發作的慢性化膿性中耳炎或外耳道炎病史，加上腫瘤本身容易出血，所以有此現象。
02、耳痛
當腫瘤累及局部神經、骨質時，可引起耳部疼痛。每個人疼痛的表現並不一樣，有些人表現為耳道或耳深部難以忍受的疼痛，抗生素及止痛藥難以緩解，而有些人的疼痛相對較輕，間歇性。這和腫瘤的病理特點和侵襲範圍有關。一般越早期症狀越輕。
03、聽力下降、耳鳴、耳悶、眩暈
當外耳道腫塊阻塞外耳道或累及中耳甚至內耳時，可出現耳悶、耳鳴、聽力下降和眩暈等症狀。
同其他惡性腫瘤一樣，外耳道癌具有侵襲性生長特點。除了早期破壞耳部結構，引起前述症狀外，它可局部擴散破壞周圍結構。比如，它可侵及外耳道前方的腮腺以及顳頜關節，往深處生長可侵犯顱內和顱底的神經血管。所以晚期患者會有面癱、聲音嘶啞、飲水嗆咳、張口受限、軟齶上抬異常、伸舌偏斜和聳肩無力以及吞咽困難等腦神經結構受侵犯表現。另外，它還可能會遠處轉移，侵犯其他體內臟器。如果不能早期診斷和治療，最終會引起死亡。
如何判斷有沒有外耳道癌？
前面提到外耳道癌早期缺乏體徵性症狀，容易誤診。當出現以下情況時，我們應懷疑外耳道癌並提高警惕。
1、無法用炎症解釋的耳部不同程度的疼痛；
2、外耳道出現表面粗糙和易破潰的新生物或外耳道原因不明持續出血；
3、影像檢查有骨質侵蝕和軟組織累及；
4、常規抗炎治療後無明顯好轉；
5、外耳道乳頭狀瘤切除後短期內復發；
6、有中耳炎或外耳道炎病史，但出現張口困難或面部神經麻痹等異常表現。
切記，一定要去醫院請醫生判斷！自己不可耽誤病情，並不可盲目判斷。醫生會根據病情完善聽力檢查、耳內鏡、前庭功能檢查、面神經功能評估及影像學檢查，並在必要時做病理活檢以明確診斷。
圖2 一例左側外耳道癌內鏡及磁共振圖
外耳道癌的治療
目前，外耳道癌的治療方式以手術切除為主。早期發現的外耳道癌，一般都可通過切除外耳道及周圍骨質達到完整清除原發灶，並且切緣沒有腫瘤。因為外耳道癌容易侵犯腮腺，所以在行原發灶切除時，通常還要行腮腺部分切除術。對於晚期腫瘤患者，具體的治療方案，需要醫生根據腫瘤的部位、侵襲範圍和患者身體的一般狀況來定。晚期腫瘤的切除範圍更大，除了耳部軟組織和骨質的切除，還要做腮腺全切，以及頸淋巴結清掃術。如腫瘤可疑累及面神經，需切除該段面神經，並在取得安全切緣的前提下，進行面神經的修復與功能重建（如果面神經缺損距離較短，可同期進行神經移植，通常採用耳大神經、腓腸神經移植或舌下神經-面神經吻合等術式進行面神經修復）；如腫瘤局限性累及硬腦膜，可考慮切除硬腦膜，硬腦膜缺損可使用人工腦膜等生物材料修復。但即使這樣，有些範圍較大腫瘤也難以完全切除，比如廣泛累及硬腦膜或侵入腦組織，通常在手術切除的基礎上還要輔以放化療。在靶向治療方面，目前外耳道癌還缺少特異有效藥物。
有些類型的外耳道癌的治療還要結合病變自身特點。比如腺樣囊性癌，它常出現遠處肺轉移，但它生長緩慢，即使出現腫瘤遠處轉移也有較長的生存期。所以這類患者在積極治療原發病灶後應轉至相應專科酌情處理轉移灶。
目前的研究發現，早期外耳道癌手術切除可取得安全切緣，預後較好，五年生存率在早期可達到90%~100%，而晚期僅為35.8%~72.5%。所以，耳朵出現不適症狀，要早發現，早診斷，早治療，切莫掉以輕心。
手術後注意事項
腫瘤術後一定要定期隨訪。一方面有助於醫生及時觀察術後傷口癒合情況，有沒有細菌感染；另一方面，這樣有助於醫生對術後腫瘤情況的了解，比如腫瘤是否有復發，並及時進行處理。另外，根據腫瘤大小範圍及手術情況，醫生還會安排部分患者術後2~6周內進行放療。
通常，術後2年內，每3個月隨訪一次；術後第 3~5年，每 6個月隨訪一次；術後5年以上，每年隨訪一次。醫生在隨訪時應進行病史詢問、體格檢查及影像學評估，並根據患者具體情況有所調整。腺樣囊性癌患者建議每年複查肺部CT。
（圖片源於網絡）
供稿：上海市醫學會耳鼻咽喉頭頸外科專科分會
作者：梅紅林 倪玉蘇 復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院
指導：陳 兵 上海市醫學會耳鼻咽喉頭頸外科專科分會委員、耳科學組組長
審核：殷善開 上海市醫學會耳鼻咽喉頭頸外科專科分會主任委員