第二篇章 • 生命的橋樑
第013期·輸精管缺如
朋友，你好嗎
我是張院長
大家好，星期五的【張院講故事】又同大家見面了。
俗話說「冷在三九，熱在中伏」，一年中最熱的日子屬「三伏」，「三伏」又分初伏、中伏、末伏，「三伏」中又以「中伏」最熱。今年的中伏就是7月26日到8月14日這段時間，而今天剛好是中伏的最後一天，在這兒還是要提醒大家要注意防暑。
我們已經知道了這個環境溫度的變化影響到了人類的繁衍，特別是高溫的狀況下會影響到精子質量。說到精子的質量，說到男性的生育，今天我就想和大家再聊一下，在男性生殖健康裡頭有一種特殊的疾病，影響到了男性的生育。
不知道大家還記不記得，7月份有一期我們曾經講到過男性無精子症：有一個丈夫間斷的做了三次精液常規檢查，精液中都沒有見到精子，是非常明確的無精子症，但不是真的沒有精子，他的睪丸能夠產生正常的精子，只是輸送精子的管道發生了堵塞，導致精子無法正常排出，也就是梗阻性無精子症。通過專業的診療，明確了無精子症發生的原因，最後通過第二代試管嬰兒助孕，夫妻還是如願以償的抱上了自己的孩子。
今天我們要講的這個故事，同樣看上去也是無精子症，但是病情遠比一般性的無精子症來的更加嚴重。
記得幾年前，我們單位的保潔大姐跟我說，她老家有個親戚，結婚很多年一直未孕，想帶老婆一起來醫院查查是什麼原因。
一段時間後我見到了這對夫妻，丈夫是一個非常普通的農民，皮膚黝黑，很純樸，謙虛而寡言。妻子穿著一件乾淨的花襯衣，不高的個兒，一笑起來，眼睛裡便閃爍著溫和、親切的光。
男子當時28歲，比女方還小三歲，我開玩笑地說，你這是女大三抱金磚啊！
我讓男子掛男科去做一下精液常規和形態檢查，因為一年多未孕，並且女方年齡也超過了30，我給女方安排了陰道超聲波和輸卵管造影檢查，超聲波看到每側卵巢都有5~7個正常竇卵泡。造影檢查兩側輸卵管暢通，沒有什麼太大的問題。
男方檢查報告出來了，顯示無精子症，為了確保準確性，而後我們又相繼給他做了兩次精液複查，均顯示無精子。這樣看來，問題應該是出在了男方身上，但是我們還是得找到無精子症的原因到底是什麼，做了生殖系統超聲波檢查，結果出來了，超聲波未探及兩側輸精管，也就是先天性的輸精管缺如。我告訴他們，輸精管是男性重要的組成部分，是傳送精子的通道，如果沒有輸精管，精子就沒有辦法射出體外，更不可能到達女性的身體裡頭完成受精的過程。得知這個結果，無疑給這對夫妻帶來了巨大的打擊，妻子默默地流下了眼淚。
先天性輸精卵缺如是胚胎期單側或雙側中腎導管遠端不發育而導致輸精管缺失的先天性畸形，可分為單側輸精管缺如和雙側輸精管缺如，是梗阻性無精子症和男性不育的重要原因。雖然發病率不太高，但是在男性不孕原因里還是占到了1%-2%左右。
另外先天性的輸精管缺如還一直被懷疑可能與遺傳因素有關，因為在臨床上發現，有一些家族的聚集現象，還有一個叫囊性纖維化病。它和先天性輸精管缺如在臨床上密切相關。這也進一步說明這個疾病和遺傳因素可能是相關的。囊性纖維化是一種遺傳性的外分泌腺的疾病，它主要影響胃腸道和呼吸系統，一般來說它會有慢性的、梗阻性的肺部病變，胰腺的外分泌功能不良和汗液電解質異常升高等等這些特徵的致死性疾病。這個發病它多數是由CFTR基因突變所導致的，當然先天性輸精管缺如也可以獨立發生。它也可以是囊性纖維化非典型性症狀出現。
說到這兒，大家可能和這對夫妻一樣的好奇。既然這麼嚴重，男性先天性輸精管都缺如了，他們還能生一個自己的寶寶嗎？
我們說這種缺如當然還沒有辦法治癒，因為缺如的輸精管沒有辦法修復，目前也沒有辦法用人工植入性的材料來代替。但是他想要生育，唯一的辦法可以藉助輔助生殖技術，也就是試管嬰兒來幫助，我們說如果說先天性的輸精管缺如，同時又沒有CFTR基因突變就可以考慮做第二代試管嬰兒，我們會通過穿刺取精手術從睪丸中取出精子，然後挑選出優質的精子注射到取出的卵母細胞中，完成受精並發育成胚胎，再移植到子宮腔，從而完成整個助孕的過程。
當然如果男方攜帶有CFTR突變基因，我們還是勸他做第三代試管嬰兒。因為CFTR突變基因引起的囊性纖維化病是一種染色體隱性遺傳病，如果夫妻雙方均為攜帶者，後代患病的機率就很高，為50%左右；如果女方不是攜帶者，那後代可能為攜帶者。做第三代試管嬰兒可以通過基因篩查技術淘汰有異常的胚胎，避免胎兒患病或成為攜帶者，最大程度保障人類生殖的健康。
不論第二代還是第三代，可以明確的是如男方患先天性輸精管缺如，是可以通過試管嬰兒技術來生育寶寶的。不過，不同的病因採取的助孕技術不同，男方一旦確診先天性輸精管缺如，夫妻雙方一定要檢查染色體。
另外，患先天性輸精管缺如的男性，精子質量一般來說也會比較差，因此在進入試管周期前給予必要的治療。
總之，患先天性輸精管缺如的男性不用太擔心，做試管嬰兒是可以生育寶寶的。
我們前面說到這對夫婦，當他們得知可以通過試管嬰兒懷孕，讓他們在絕望中又燃起了希望，他頂著壓力不顧鄉親們背後的議論，用村裡的自建房抵押貸款，無論如何都要生一個娃，給自己和媳婦兒一個溫暖的家。
「有夢想就有希望，有信心才有力量。」這句話用在他們身上太合適不過了。接下來的日子，夫妻二人非常積極的配合我們，只用了一個周期，他們就如願的懷上了孩子。孩子滿周歲的時候他們抱著孩子回來看我了，丈夫告訴我說他在村裡和叔叔承包了養豬場，日子也越來越好了，夫妻倆開心的喊我們「活菩薩」。只要我們每一個人用內心最真摯的善良去幫助身邊每一個人，用我們的真心和我們的能力去滋潤每一個新生命，我想所有善良的人們應該都是「活菩薩」。
好了，今天【張院講故事】就到這兒，下周五我們再見。
【隨堂筆記·劃重點】
先天性輸精管缺如的原因：胚胎期單側或雙側中腎導管遠端不發育而導致輸精管缺失的先天性畸形，可分為單側輸精管缺如和雙側輸精管缺如，是梗阻性無精子症和男性不育的重要原因，占男性不孕原因的1%-2%左右。
輸精管缺如與生育：輸精管缺如是不能治癒的，目前也沒有辦法用人工植入性的材料來代替；想要生育，唯一的辦法是藉助輔助生殖技術（IVF），也就是試管嬰兒。
輸精管缺如與IVF：如明確是男方患先天性輸精管缺如，可通過試管嬰兒技術來生育寶寶；患先天性輸精管缺如的男性精子質量一般較差，因此在進入試管周期前給予必要的治療。
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