作者：中山大學孫逸仙紀念醫院 張家音
審核：中山大學孫逸仙紀念醫院 陳楚雄
時值初夏蠶豆季節。不少蠶豆以及蠶豆製品一直受到人們的青睞。但少部分小朋友因食用之後，會出現身體不適，如疲倦乏力，畏寒，發熱，頭暈，頭痛，嘔吐，腹痛等，又或者醬油色尿、黃疸等，首次出現吃蠶豆及蠶豆製品食物引發的這類症狀，家長們須警惕！這可能是蠶豆病。那麼蠶豆病又是什麼呢？本期逸仙藥師為您詳細講述。
一、蠶豆病是什麼？
蠶豆病，醫學上被稱為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症，簡稱G6PD酶缺乏症。G6PD酶是一種存在於人體紅細胞膜上的酶，它參與紅細胞對葡萄糖的代謝，並在這個過程中生成一種能夠保護紅細胞免受氧化物威脅的物質；G6PD酶缺乏時，若身體接觸到具有氧化性物質或者服用這類藥物或者食物時，紅細胞就容易被破壞而發生急性溶血反應。由於不少病例是在進食新鮮蠶豆或蠶豆製品的48小時內發病，所以G6PD酶缺乏症又俗稱為「蠶豆病」[1]。
二、蠶豆病患者一般具有以下幾個臨床特點[2]：
1、發病急劇，潛伏期由2小時到15天不等，一般為1-2天。
2、前驅症狀：全身不適、頭暈、倦怠、乏力納差、噁心、嘔吐、腹痛、發熱等，持續1-2天。
3、急性血管內溶血性貧血表現：迅速出現面色蒼黃、黃疸、尿色深或醬油色尿，部分病例肝脾腫大。
4、重症病例出現全身衰竭：重度貧血、嗜睡、休克、驚厥、昏迷及急性腎功能衰竭等。
三、蠶豆病發病誘因主要有
1、吃蠶豆以及其製品
2、接觸蠶豆花粉
3、哺乳母親吃蠶豆以及其製品、接觸蠶豆花粉
4、服用解熱鎮痛藥及部分接觸抗瘧藥、磺胺類藥物等
5、感染性誘因：病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎
四、蠶豆病發病現狀
蠶豆病是一種遺傳性血液系統疾病，不能根治，卻能預防。在我國的南方地區多發，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。發病多見於5歲以下兒童，男性多於女性。
五、為何有的蠶豆病主要發病在兒童身上?
這可能與兒童消化不良、腸壁通透性異常以及蠶豆蛋白質易進入人體有關，也有研究認為，隨著年齡的增長，酶的質和量逐漸完善，脾臟功能及各種生理機能更加完善，同時，機體對蠶豆及部分氧化性藥物有某種中和作用，故對蠶豆病的發病起遏製作用。此外，可能幼年發病以後，大多數患兒以後就禁食蠶豆，故青少年及老年發病率就降低了[3]。
六、蠶豆病患者的食物、藥物禁忌
（一）食物及日用品
1、 蠶豆或者蠶豆的加工品（粉絲、醬油、豆瓣醬）：需要注意：新鮮的蠶豆會比煮熟的蠶豆氧化性更強，新鮮的蠶豆幾乎是百分之百的發生溶血。此外，除了避免吃蠶豆以外，還要儘量避免在蠶豆收穫的季節去蠶豆種植地，因為蠶豆花粉完全可能令患者發生嚴重溶血反應。
2、薄荷：薄荷是一種常用的調料品，在很多食品、日用品中都很常見，尤其是日用品中常見的牙膏，這些含有薄荷的食品、日用品（薄荷膏、無比膏）可能會誘發溶血。
3、樟腦丸：樟腦丸中含有的萘也是會引發蠶豆病患者發生急性溶血，所以無論是大人還是小孩的衣櫃中，都禁用此類東西，一旦衣服接觸到，需經陽光暴曬才可以給寶寶穿。
4、其他：跌打酒（含牛黃）、白花油、萬金油、紅花油（含有水楊酸），有些人需要避免紅酒，藍莓，大豆。也要避免用黑色指甲花染料（木藍）、埃及紅指甲花和其他相關染料紋身、染髮等。
（二）中藥
目前有明確研究證明蠶豆病患者應避免使用珍珠末、金銀花、黃連、牛黃、臘梅花、熊膽、番瀉葉、薄荷、馬錢子等中藥或含上述成分的中成藥。
（三）西藥
就診時主動告知醫生自己是蠶豆病患者，不要自行用藥，以下是部分蠶豆病患者要儘量避免使用的藥物。
1、抗微生物藥物：左氧氟沙星、莫西沙星、環丙沙星、複方磺胺異噁唑（百炎凈）、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、鏈黴素、異煙肼、氯黴素等。
2、降糖藥：如格列本脲、格列齊特、格列美脲、格列吡嗪等。
3、維生素類：如維生素C、維生素K3、維生素K4、維生素K1。
4、退熱鎮痛藥：如對乙醯氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林等。
5、其他：羥氯喹、亞甲藍、硝酸甘油、硝普鈉、柳氮磺吡啶、阿黴素、布比卡因。較低風險的藥物如精氨酸、秋水仙素、苯海拉明、多巴胺、多柔比星、苦參鹼、左旋多巴、苯妥英鈉、苯海索等。
七、蠶豆病根據致病性變異分為4類
根據相關的表型（ＷＨＯ建議的酶活性分類），將G6PD缺乏症的致病性變異分為Ⅰ~Ⅳ類，大部分導致G6PD缺乏症者的致病性變異屬於Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ類，極少數為Ⅳ類，其分類如下：
Ⅰ類致病性變異導致酶活性嚴重缺乏伴先天性非球形細胞溶血性貧血；
Ⅱ類致病性變異導致酶活性嚴重缺乏；
Ⅲ類致病性變異導致酶活性輕中度缺乏；
Ⅳ類致病性變異導致酶活性輕度降低或正常。
我國人群中已發現的G6PD致病性變異超過30種，絕大多數屬Ⅱ類或Ⅲ類。有些人服用以上所述藥物可能發病，而有的人不發病，這可能與個體特徵即G6PD缺乏程度有關，也跟藥物的使用劑量有關。
以前認為對乙醯氨基酚、阿司匹林、左氧氟沙星、複方磺胺異噁唑、維生素C、格列本脲等不安全，但現有的研究表明，在G6PD缺乏症的成人者（WHO II類和III類）給予常規治療劑量可能是安全的。
而維生素K、秋水仙鹼、苯海拉明、多柔比星、左旋多巴與非溶血性貧血有關，與G6PD缺乏症無關。在G6PD缺乏症的成人者（WHO II類和III類）的常規治療劑量中，通常認為藥物是安全的。
對於呋喃妥因、硝呋太爾、呋喃西林、亞甲藍、伯氨喹等藥物導致蠶豆病發病的風險高，蠶豆病者則應嚴格避免使用。
參考文獻：
[1]張志泉,金潤銘.蠶豆病的診療現狀[J].中國小兒血液與腫瘤雜誌,2010,15(01):3-4+17.
[2]韋莉.蠶豆病患病因素的探討[J].大家健康(學術版),2015,9(13):72.
[3]施林珍.重症蠶豆病患兒的急救措施與健康宣教[J].中國初級衛生保健,2011,25(12):91-92.