天熱復發,只發生於軀幹的丘疹紅斑性皮膚病

護膚在西塘 發佈 2021-09-18T12:08:12+00:00

Ta一到溫暖的春夏就如約而至,只發生在軀幹,而面部四肢不會出現的丘疹紅斑性皮膚病,偏偏還特徵性的長成環形或半環形,這就是復發性半環狀丘疹性紅斑病——一種新的反應性皮炎?

帶狀分布的成簇「水皰」就是帶狀皰疹

未必!也可能是淋巴管瘤

環狀的紅斑就是環形紅斑

想簡單了!許多皮膚病都可以長成環狀。



幾千種皮膚病,每個病名都有其特徵和定義,比如今天的這位皮科新秀。

Ta一到溫暖的春夏就如約而至,只發生在軀幹,而面部四肢不會出現的丘疹紅斑性皮膚病,偏偏還特徵性的長成環形或半環形,這就是復發性半環狀丘疹性紅斑病(EPSR)——一種新的反應性皮炎?




2012沒有發生所謂的世界末日,而宋志強主任等則報導了9例這種病因不明的疾病,患者來自重慶和四川,年齡在24—39歲,表現為離心播散性半環狀紅斑,常每年天熱復發並在秋冬消退,且均為男性




伴有輕度瘙癢,汗液刺激很可能是誘發加重因素,不少患者描述出汗後瘙癢加重,甚至很煩躁。

次年復發時可以擴展到新部位,症狀更明顯,邊緣依然有紅色小丘疹分布。




後來陸續有其他作者報導,包括其他國家年輕婦女出現同樣季節性病例。

血尿常規、過敏原檢測、自身抗體等沒有特殊表現,也找不到接觸性過敏的依據。

病理上可有表皮輕度角化,真皮乳頭層輕度水腫和淺層血管周圍炎症(散在淋巴細胞浸潤),深層小汗腺周圍也可有炎症細胞浸潤。




貌似皮損很有特點,其實診斷還是很有挑戰性,需要和離心性環狀紅斑、風濕性邊緣性紅斑、匍行性回狀紅斑、特應性皮炎(濕疹)、環狀肉芽腫、慢性遊走性紅斑、皮膚癬菌病等鑑別。

離心性環狀紅斑多無性別和季節傾向,皮損範圍較小,環的內緣可附有黃色鱗屑,很少有色素沉著,常見於臀、股和上臂,組織病理可有局灶性角化不全和水腫,血管周圍淋巴細胞呈「袖口狀」分布。

匍行性回狀紅斑好發於中年以上女性,很可能是對某些腫瘤組織的變應性反應,泛發的瘙癢性紅斑形態奇特,像木板上的花紋,原發腫瘤切除後可消退。

風濕性邊緣性紅斑則多見於兒童,發病前幾周常有咽炎或扁桃體炎,是風濕病症狀之一,皮損變化很快。

慢性遊走性紅斑與萊姆病有關,和蜱叮咬引起的伯氏包柔疏螺旋體感染有關,浸潤性紅色環狀斑塊迅速向周圍擴大,有劇癢或灼熱感,可引起腦膜炎、心肌炎和關節症狀。



其實還有許多未知很爭議!

就像近年來對特應性皮炎(AD)的認識不斷更新,以往許多診斷為濕疹、泛發性神經性皮炎、結節性痒疹的,按照目前標準都可以歸類於AD,對於病因和發病機理也更加清晰,針對2型炎症的一些生物製劑為治療提供了新思路。



復發性半環狀丘疹性紅斑病以往很可能被診斷為容易夏季復發的環狀紅斑,或就當成一般的濕疹樣皮炎處理。

今後是否還是會歸類於某種皮膚病的亞型,也很難說。

原因不明不等於沒有原因,只不過我們目前的認知還有局限性,所以說醫學離完美還有很大距離,不要神話更不必妖魔化。




復發性半環狀丘疹性紅斑病目前沒有特殊治療,一般外用糖皮質激素或煤焦油類,如果瘙癢明顯口服抗組胺藥,這些治療對止癢有幫助,但似乎不能阻止皮損擴展。好在天涼快後可以自行消退。

至於幾年後可以不發,目前的報導也有很大差異,需要更多病例觀察和時間去驗證。


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