根據流行病學統計，每100萬人口中約有0.5~2.5例顱咽管瘤患者，約占所有顱內腫瘤的1.2%~4.6%。
該病可發於任何年齡，但呈雙峰型分布，5~14歲兒童和50~74歲中老年人群中的發病率最高。在兒童人群中的年發生率為1.3/100萬，因此也是兒童最常見的先天性顱內腫瘤，約占先天性顱內腫瘤的60%，占兒童顱內腫瘤的5%-6%，占所有蝶鞍和鞍旁腫瘤的50%。
顱咽管瘤靠近腦垂體，因此隨著腫瘤的增大，會對腦垂體和視神經束（視神經的延伸部分）施加壓力。其臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦症狀。
由於腫瘤位置深，手術治療極具挑戰性，放療、化療等治療惡性腫瘤的方法，被不少醫院作為治療顱咽管瘤的常規方法。即使這樣，因其高復發率使顱咽管瘤成為被冠以惡性結果的良性腫瘤，也被稱為「兒童殺手」。
顱咽管瘤會出現的那些症狀？
1
頭痛
其它的腦部腫瘤一樣，頭痛也是顱咽管瘤常見的症狀之一，與腫瘤生長刺激正常腦組織、腫瘤壓迫導致腦積水有關。頭痛可能和噁心、嘔吐伴隨出現。
2
視力視野障礙
多傳導視覺的視神經，分別從左、右兩邊眼睛通往中樞的時候，會在顱底的部位交叉一下，這個結構叫做視交叉。顱咽管瘤經常會壓迫視交叉，導致視覺受到影響、發生視野缺損。
3
內分泌異常
顱咽管瘤常發生的位置與垂體非常接近，垂體分泌的激素，對人的生長發育、調節內分泌系統十分重要。如果腫瘤影響到了垂體，會導致各種激素分泌不足，如生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素分泌不足。體現在兒童身上主要是生長障礙，在成年人身上多是性功能障礙。
4
生長障礙
顱咽管瘤大部分患者都是兒童，促甲狀腺激素激素分泌不足會導致甲狀腺分泌異常，出現甲狀腺功能減退，再加上生長激素分泌不足，最常見的症狀就是生長發育延遲、智力發育障礙等。
顱咽管瘤的診斷與治療
診斷
- 體檢：顱咽管瘤診斷通常從病史回顧和神經學檢查開始。在這個過程中，視力、聽力、平衡、協調、反應和生長發育都將受到測試。
- 驗血：這種診斷方式可以顯示激素水平的變化，即生長激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素，這些都可確認腫瘤是否正在影響下丘腦垂體。
- 磁共振成像（MRI）：MRI可以準確地顯示腫瘤的形態及生長範圍，這有助於醫生識別位於腫瘤附近的重要腦結構位置，包括下丘腦，垂體莖和腺體，頸內動脈，視神經和視交叉。影像學評估是選擇手術入路的基礎，有助於闡明最佳治療方案。
- 計算機斷層掃描（CT）：CT掃描可評估顱咽管瘤內的鈣化。
治療
- 手術：顱咽管瘤患者通常建議進行手術切除部分或全部腫瘤，而進行哪種類型的手術取決於腫瘤的位置和大小。
- 放射治療：顱咽管瘤術後可採用外束放射治療。這種療法使用強大的能量束（如：X射線和質子）通過破壞腫瘤DNA來殺死腫瘤細胞。在外部放射治療中，患者躺在桌子上，一台機器將能量精確地對準腫瘤細胞。
- 化學療法：化療是使用化學物質殺死腫瘤細胞的藥物治療。可以將化療直接注射到腫瘤中，這樣治療就可以到達靶細胞，並且不太可能損害附近的健康組織。
- 靶向治療：顱咽管瘤的組織學亞型是通過不同的分子特徵識別，需要不同形式的靶向治療。對於BRAF突變的乳頭型顱咽管瘤，尤其是復發性顱咽管瘤，使用BRAFi或者BRAFi聯合MEKi靶向治療展現一定療效。
術後復發率高嗎
一般來說，成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等症狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術的難度，對這些病人並不強求完全切除腫瘤，可採取部分切除，部分切除的缺點是術後復發率很高。
如果可以切除乾淨，理論上來講復發的機率是非常低的，顱咽管瘤手術難度有一定難度，同時對醫生手術操作要求非常高的，主要受限於目前的醫療科技整體水平，醫生會竭盡全力為儘量避免手術後復發，但也會有少數部分病人出現術後復發的問題。