支氣管鏡技術是呼吸病學中非常重要的技術，它是一個工具性的技術，但同時也具有開創性的價值。下面我將從四個方面介紹支氣管鏡技術是如何在診治支氣管擴張症中發揮作用的。
一、支氣管擴張症需要解決的問題與挑戰：未滿足的臨床需求
目前支氣管擴張症需要解決的問題和挑戰就是它未滿足的臨床需求。也正因如此，支氣管鏡技術有必要並且有可能進一步的開拓和創新。
1、支擴的可治療特徵
支氣管擴張症並不是罕見的疾病。它在中國乃至亞洲是一個常見病。從下圖中可以看出韓國和我國的患病率相對比較高。我國通過電話流調方式預測支氣管擴張症的患病率在1.2%。但是它的患病率是遠遠被低估的。
支擴雖然是異質性疾病，但也有其自身的治療特徵。在本科教學書里有這樣一句話「支氣管擴張症顯著的臨床特徵是慢性咳嗽、大量膿痰和（或）反覆的咯血」。這就是支擴最主要的症狀，也是它的可治療特徵。
如何針對咳嗽、膿痰和咯血這三座大山治療？支擴痰液的引流不暢應該是其中最重要的因素。痰液引流不暢會引發一系列病理狀態，這些病理狀態也會影響到疾病的預後。
2、目前治療局限：注重支擴急性加重期的治療，忽視基於症狀主導的臨床個體化治療
從最近關於支擴研究的文章中可以看出，支擴的症狀評分和患者的肺功能、疾病嚴重程度、急性加重次數都密切相關。
（Gao YH, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jun 15;201(12):1499-1507.）
因此要確定支擴的臨床需求在哪裡。臨床醫生應該有細化的方法來確定支擴患者的需求。支擴患者要先經過綜合評估臨床症狀和治療需求，再給予個體化的治療。這樣才能真正在解決支擴患者問題方面進入一個新階段。
二、支氣管鏡檢查在支擴診斷中的應用
1、支氣管鏡的進步飛躍
支氣管鏡技術從1896年到現在，它的進步可以用「飛躍」這個詞來形容。
2、支氣管鏡檢查是明確支擴病因診斷的重要手段
支氣管擴張症是支氣管的一個結構性變化，支氣管鏡檢查是支擴非常重要的檢查手段。尤其在明確病因方面，它起到非常重要的作用。
（1）支氣管鏡對肺結核具有重要的診斷價值
我們先介紹的一個患者，外院診斷支擴反覆抗細菌治療症狀反覆出現發熱，我們醫院就診建議行支氣管鏡檢，鏡下可見黏膜壞死管腔狹窄，最終病理及微生物學均提示結核。
患者支氣管鏡下表現
（2）異物阻塞氣道、氣管支氣管內外腫瘤阻塞、壓迫引起遠端支氣管擴張
「異物阻塞氣道」是支氣管擴張症非常重要的病因之一。支氣管鏡檢技術在「解除異物阻塞」中起到關鍵的作用。
下面這個患者是雞骨頭堵塞右中間支氣管，從而發生了局部的慢性炎症以及遠端支擴和阻塞性炎症。
再看一張圖片，從下圖中可以看到腫瘤可以生長在管腔裡面、管腔外面，也可以在管腔管壁層里外都形成壓迫，它導致的阻塞、壓迫會引起遠端支氣管擴張的一些表現。
下面是一位腔內淋巴瘤和一位支氣管肺癌的患者。如果不進行支氣管檢查，基本上是沒有辦法去明確支擴發生的病因的。
3、支氣管鏡檢查在明確支擴病原學診斷中的應用
在支擴的診斷中，除了病因學診斷之外，還強調病原學診斷。支氣管鏡檢下可以選擇多種取材方式，如肺泡灌洗、刷檢、病變組織活檢。對於這些取材的檢測既有常規的方法，也有像NGS這種新技術。
（1）支氣管鏡檢下取樣培養提高病原微生物的檢出率
在我們CMJ2015年報導的研究中，比較痰液培養和肺泡灌洗液診斷病原微生物的價值。如果單純採用痰液培養，流感嗜血桿菌的陽性率只有29%，但是如果用灌洗液同時進行培養，則陽性率可以達到37%。其他數據也表明，通過支氣管肺泡灌洗能夠增加培養的陽性率。（Xu JF, et al. Distribution of Major Pathogens from Sputum and Bronchoalveolar Lavage Fluid in Patients with Noncystic Fibrosis Bronchiectasis. CMJ 2015）
（2）支氣管鏡檢下取樣培養有助於提高特殊病原體的檢出率
我們先看一張片子，胸部CT提示右肺中葉及左肺舌段為主支擴伴小結節小空腔，臨床就3需要警惕合併特殊感染，尤其是合併NTM肺病可能，後續行支氣管鏡下灌洗，灌洗液液培養看到了NTM的生長。經過綜合評估後採取抗NTM 治療，患者自覺症狀明顯改善。
三、支氣管鏡在支擴治療中的應用
1、床旁支氣管鏡搶救痰液窒息患者的有效措施
下面這個患者是個30歲的男性，支擴重症感染反覆住院是是他多年的問題。這次支擴急性加重伴Ⅱ型呼吸衰竭，出現了意識障礙，我們立即氣管插管隨後床旁支氣管鏡鏡下吸痰。有效解決氣道阻塞後患者症狀就會明顯改善。
2、支擴咯血的救治：支氣管鏡下止血
支氣管鏡還應用於支擴咯血的救治，很多臨床醫生可能認為支擴引發的咯血不能做支氣管鏡，但支氣管鏡下的止血其實是最關鍵也最直接的辦法。它可以鏡下查找出血部位並止血，可以直接進行鏡下的球囊壓迫止血以及腔內注入止血藥物。
3、支氣管鏡下冷凍取痰栓
下面是一個ABPA的患者，從胸部CT上可以看到中心性支氣管擴張伴黏液栓嵌頓。通過支氣管鏡可果凍樣的痰栓阻塞管腔，反覆吸引並不能將痰栓完整取出，這種情況可以在支氣管鏡下的冷凍探頭協助清理，最後達到非常好的效果。
（支氣管鏡治療前）
（支氣管鏡下冷凍清理膠凍樣痰栓）
（支氣管鏡治療後）
5、支氣管鏡下注藥清理治療支氣管結核及其所致的支擴
前面提到的第一位支氣管結核患者，診斷明確後每月進行支氣管鏡下的注藥清理，同時配合霧化以及全抗結核用藥，後支氣管黏膜幾乎恢復正常。
6、支氣管鏡下治療-局部給藥及細胞治療
支氣管鏡還可以用於局部的給藥和治療，包括幹細胞的治療。幹細胞治療是通過支氣管鏡毛刷從患者支氣管中分離支氣管基底細胞(BCCs)，並在體外擴增，培養的細胞後經支氣管鏡直接注入病灶。
7、氣道廓清：針對大量咳痰的支擴患者
2019年BTS的指南里特別提出：氣道清除治療個體化，由呼吸專業理療師指導並制定方案。對於支氣管鏡能否用於支擴患者氣道廓清，我們正在做相關的研究，同時我們今年剛剛發表了針對急性加重期支擴的氣道廓清方面的文章。本研究共納入189例支擴患者，探討B-ACT治療的有效性和安全性。主要終點指標是病人出院後首次急性加重時間。研究發現：B-ACT治療顯著延長合併急性加重的支擴患者出院後首次急性加重時間，改善CAT及LCQ評分。強調B-ACT療法在預防症狀明顯的支擴患者急性加重發生中的重要性。研究為「基於基線症狀指導支擴新型個體化治療」提供循證醫學證據。
下圖是一些患者在支氣管鏡下廓清前和廓清後支氣管鏡和CT的對比。可以看到黏液的清除是非常明顯的。
本研究首次在支氣管鏡下實施氣道廓清治療技術，並將治療對象聚焦於合併急性加重的支擴患者。支氣管鏡下可以直視痰液瀦留部位，達到快速有效的清除氣道痰液效果，延緩該部分患者急性加重發生。研究強調「基於基線症狀指導支擴臨床個體化治療」新理念，對臨床醫生制定支擴患者個體化治療選擇具有重要的實用價值。
四、展望
綜上，支氣管鏡檢查在支擴的診治中越來越重要。在診斷中，隨著支氣管鏡技術的發展，開發新型超細支氣管鏡、導航支氣管鏡及機器人輔助支氣管鏡等，促進支擴BALF中mNGS檢測系列研究，還有經支氣管鏡下光學相干斷層成像（OCT）在支擴疾病中的應用。在治療方面，生物可降解支架、外泌體、自體幹細胞等均可經支氣管鏡到達肺部局部病灶，為開發更多支擴新型治療方法提供可能。另外，支氣管鏡下黏膜冷凍治療、熱蒸汽療法是否對支擴有作用？未來我們需要更多的研究探索去回答這些問題。
專家介紹
徐金富
主任醫師，教授，博導，同濟大學附屬上海市肺科醫院黨委副書記，呼吸與危重症醫學科帶頭人，同濟大學醫學院呼吸病研究所所長，國家傑出青年基金獲得者，入選教育部長江學者獎勵計劃，上海市領軍人才。中華醫學會呼吸病學分會常務委員、感染學組副組長，中國醫師協會呼吸醫師分會委員。
本文由《呼吸界》編輯 孫煜然 整理自 CACP 2022，感謝徐金富教授的審閱修改！
本文完
責編：Jerry