女嬰帶著「尾巴」出生是返祖,還是另有隱情?

醫學微視 發佈 2022-12-08T20:02:00.279483+00:00

近日,墨西哥一名女嬰誕生時,屁股上長了一條約5.7cm的「尾巴」,據報導,全球僅有40例,非常罕見。

近日,墨西哥一名女嬰誕生時,屁股上長了一條約5.7cm的「尾巴」,據報導,全球僅有40例,非常罕見。

有些人可能會認為長「尾巴」是一種返祖現象,實際在醫學專業中,稱之為「皮贅」,也就是指皮膚的贅生物。這種孩子常常會合併脊柱裂或者脊髓拴系這種先天的發育畸形。

墨西哥這名女嬰是非常幸運的,因為她的「尾巴」是由脂肪等普通成分組成,屬於良性組織,直接切掉就可以了,身體其他部位的發育一切正常,並沒有合併脊柱裂或者脊髓拴系的情況。


脊柱裂和脊髓拴系有什麼關係?


脊柱裂和脊髓拴系都屬於先天性的神經管發育畸形。一般情況下,脊柱裂患者不一定合併脊髓拴系,但脊髓拴系患者幾乎都合併脊柱裂。

如果脊柱有個裂隙,也就是說脊柱閉合不全,就叫脊柱裂。如果患者沒有神經發育異常,很多病人沒有任何症狀,也不需要治療,我們叫隱性脊柱裂,這部分脊柱裂患者就相當於正常人。

但是有一部分脊柱裂患者在胎兒時期,也就是在胚胎發育3-6周的時候,由於某種因素造成了脊髓的末端(主要是脊髓圓錐)被牽拉以後,脊髓神經受到牽拉,不能自由移動,將來這個孩子可能由於神經牽拉而出現一系列的臨床症狀,這種情況稱之為脊髓拴系綜合徵。



因此,脊柱裂的患者不一定都產生症狀,不一定都需要治療,而脊髓拴系綜合徵的患者由於出現了臨床症狀,一般都需要治療。


脊髓拴系綜合徵的臨床症狀有哪些?


脊髓拴系綜合徵的臨床症狀主要有以下幾類:

第一類,下肢畸形。比如內翻足、高弓足,還有一個腳大一個腳小、一條腿粗一條腿細等等,這些都有可能是脊髓拴系綜合徵導致的一些表現。

第二類,大小便異常。比如有些孩子四五歲了還是頻繁尿床或尿褲子,有些孩子還會表現為小便費力、尿瀦留,大便表現為便秘,還有一部分孩子會表現為疼痛,比如下肢或者會陰部的疼痛。

還有一類屬於脊髓拴系綜合徵的特徵性表現,我們叫皮膚表現。比如後背,尤其是腰骶部皮膚出現小竇道,就是針尖樣的小孔,還有一些毛髮、紅斑、包塊、血管瘤、皮贅等等。出現這些表現,也應該警惕是不是有脊髓拴系綜合徵的可能。



另外,雖然脊髓拴系綜合徵屬於先天性的神經管發育畸形,但這些表現並不是孩子一出生就都會出現。只有比較嚴重和複雜的脊髓拴系綜合徵,才會在孩子一出生就能看到這些症狀。

大多數脊髓拴系的孩子,出生的時候看起來都是正常的。出生以後,隨著生長發育,脊柱和脊髓也都在生長,而脊髓神經被拴住、拽住了,不能自由移動,這些症狀就會慢慢出現。

而且對於不同的孩子來說,有的可能只有一種表現,有的可能會出現兩種或兩種以上的表現,每個孩子都不太一樣。


脊髓拴系綜合徵怎麼治療?


脊髓拴系綜合徵最主要的治療方法是通過顯微手術把拴系住的神經和脊髓松解開,這樣在孩子生長發育的過程中,使脊髓神經不再被牽拉,就可以達到治療脊髓拴系的目的。

對於脊髓拴系綜合徵這個病來說,相對來講發現之後,治療越早,效果越好。但也不是孩子一出生就要手術,因為手術時機要根據孩子的病情、體重、抵抗力等情況來綜合考慮。

對於比較輕微的脊髓拴系綜合徵,在短時間內不會產生明顯的神經損害,可以等孩子大一點,比如6個月或9個月以後再做松解手術,這樣更安全一些。

但是對於病情比較重,比如合併脊膜膨出的孩子,手術越早越好,比如2個月、3個月,甚至更小的時候就要進行松解手術,避免出現更嚴重的後果。

中國人民解放軍總醫院神經外科尚愛加主任回憶說,他們做過最小的孩子只有5天。

因為這個孩子一出生就合併脊膜膨出,在出生第4天的時候,這個脊膜膨出的包膜破了,腦脊液流出來了,如果再拖,就容易出現顱內感染、椎管內感染等更複雜情況,所以需要及時進行脊膜膨出修補手術和脊髓拴系松解手術。

有一些患者在松解手術以後,還需要根據個體情況進行治療。

比如伴有足部畸形的患者,後期還需要進行矯形治療作為補充;比如伴有嚴重的尿瀦留病人,還需要進行間斷性導尿來慢慢康復;比如伴有嚴重便秘的病人,還需要使用一些通便藥物進行輔助性治療等等。

因此,脊髓拴系綜合徵的治療是相對複雜的,需要根據每個患者的不同情況給予針對性的治療方案。




參考資料:

醫學微視官網 - 尚愛加 主任醫師《脊髓拴系綜合徵》


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