血友病:常被誤認為「白血病」,血友病的症狀有哪些?

血液科徐醫生 發佈 2023-12-31T10:56:10.732134+00:00

趙先生5歲左右的兒子經常性流鼻血,並且很難止住,在單位上班時,趙先生的同事在閒聊時說他鄰居家的孩子,因為經常性流鼻血,結果到醫院檢查後明確是白血病導致。聽到這裡,趙先生頓時心中有了一陣涼意,因為他兒子出現的症狀與閒聊中那小孩的症狀相差不多,再加上白血病好發於兒童。

趙先生5歲左右的兒子經常性流鼻血,並且很難止住,在單位上班時,趙先生的同事在閒聊時說他鄰居家的孩子,因為經常性流鼻血,結果到醫院檢查後明確是白血病導致。

聽到這裡,趙先生頓時心中有了一陣涼意,因為他兒子出現的症狀與閒聊中那小孩的症狀相差不多,再加上白血病好發於兒童

因此,趙先生懷疑他兒子很可能患有白血病,要知道白血病是一種危害性極大且很難治癒的疾病,只有極少部分的患者通過藥物、化療等綜合治療才能被治癒。

所以,趙先生請了假回家後便帶著他的兒子到醫院進行檢查,經過血常規、血塗片等檢查,排除白血病後,又進行了其他相關檢查。

最終,通過凝血活酶的糾正實驗(患兒的凝血活酶被糾正)以及凝血因子活性測定(凝血因子為18%,小於正常數值的下限50%),查出趙先生的兒子不是患有白血病,而是患上了血友病,雖然該病也是一種較危險的疾病,但相較於白血病,又不是讓人那麼令人難以接受,因為,白血病更容易導致危及患兒生命安全的相關併發症。

血友病與白血病是兩種不同的疾病,但如趙先生一樣將血友病誤認為白血病的事情在臨床上屢見不鮮,那麼究竟是什麼原因導致這樣的誤會呢?

一、被誤認為白血病的血友病?

血友病是血友病A、血友病B以及血友病C的總稱,它們的共同特點都為凝血機制出現異常,傷口出血的時間延長,而白血病則是一種惡性疾病,它們在臨床上都歸屬於血液疾病。部分人群將兩者混為一談,究其原因是「異者不顯,而同者相明」

簡單的說便是血友病與白血病的不同點,因為不容易被人們感知而導致存在感被無限縮小,即容易被人忽略,而相同點由於表現明顯,其存在感被人們無限擴大。

從不同點開始分析,血友病和白血病兩者的病因不同無論是血友病A、血友病B,亦或者是血友病C,都是缺乏凝血因子導致。

從本質上看它屬於遺傳性疾病,病因為遺傳因素;而白血病除了遺傳因素(染色體畸變)的影響外,它的發病還和化學因素、放射因素等有關,例如生活中,經常接觸苯及其衍生物、硝胺類物質的人群較正常人更容易患上白血病,它們歸屬於化學因素致病,而經常接觸電離輻射的人群也較常人更容易發生白血病,病因歸屬於放射因素。

但是在生活中,無論是化學因素、放射因素,亦或者是遺傳因素,它們對人體的影響大部分都是悄無聲息的,它們的存在都不容易被人們所發現,你很難知道在什麼地點在什麼時間受到何種類型的化學或者放射因素的影響,所以,這便導致了人們難以通過病因這個不同點區分出是患有血友病,還是患有白血病

在上述情況下,如果再出現症狀相似的情況,那麼血友病常被誤認為白血病便是一件理所當然的事情了,其中比較常見的相似症狀出血、貧血症狀等。

1、出血

當機體發生出血後,需要依靠止血栓子形成的纖維蛋白凝塊進行止血,當發生血友病之後,凝血因子會發生缺失,會導致纖維蛋白凝塊的產出量減少,進而使凝血功能減弱,最終導致血友病患者出血時間延長。因此,出血是血友病患者最明顯最突出的症狀

臨床上血友病的起病時間較早,差不多1到2歲時便可出現出血的症狀,此階段的出血以皮膚淤血為主,此後,隨著時間的延長,血友病病情會逐漸進展,牙齦、鼻腔以及關節等部位也會相繼的發生出血。其中最典型的症狀莫過於關節出血,因為臨床上血友病患者70%到80%的出血均為關節出血

之後,隨著病情的再次加重,自發性出血的頻率也會越來越高,此時還會發生內臟、中樞神經系統等部位的自發出血。而臨床上容易和血友病相混淆的白血病,它是因為血小板下降導致的出血,出血特點也分為自發性以及非自發性,出血的部位也和血友病極其相似,牙齦、鼻腔、內臟以及神經系統等部位都會發生出血。

2、其他症狀

臨床上白血病的症狀除了出血外,還有貧血症狀、關節異常等,而這些症狀,血友病患者也會表現出來。首先是貧血症狀,血友病患者會因為大量出血而繼發頭暈、乏力等貧血症狀。

其次是關節異常它是血友病患者關節出血所附帶的症狀,由於關節反覆的出血會刺激關節內的滑膜,從而引發滑膜炎的發生,患者會出現活動障礙、關節持續腫脹等不適情況;如果病情沒有得到及時的治療,血友病患者還會出現骨骼以及關節軟骨的損害,患者會表現出關節疼痛。

總之,在沒有進行專業檢查的情況下,由於受到病因隱匿、症狀表現極其相似的影響,即使是醫生也判斷不出是患上白血病還是患有血友病,更何況是對這兩種疾病沒有深入認知的普通人。因此,當出現上述症狀後,不要私自判斷病情,最好的方法還是去醫院在醫生的幫助下進行專業檢查,以明確是否是血友病。

明確是血友病之後,患者需要在醫生的指導下積極進行治療,以免病情進一步加重導致更多損害的發生。

二、如何穩定血友病患者的病情?

鑑於血友病是遺傳因素誘導凝血因子缺乏導致的疾病,以現有的醫學水平無法從根本上消除它的致病因素,所以目前血友病的治療以對症支持治療為主,而治療目的是儘可能減少出血現象的發生,其治療方法常見替代治療、急性期治療等。

1)替代治療

血友病是凝血因子缺乏導致的疾病,理論上及時補充所缺乏的凝血因子對於血友病的治療有很大的幫助,一般輸注得越早,止血的效果也便越好。鑑於血友病A是凝血因子Ⅷ缺乏導致,所針對血友病A患者的治療藥物優先選擇凝血因子Ⅷ製劑

而血友病A是凝血因子Ⅸ缺乏導致,所以治療藥物優先選擇凝血因子Ⅸ製劑,亦或者可以輸注凝血酶原複合物濃縮劑,因為它除了包含凝血因子Ⅸ外,還包括了凝血因子Ⅹ、Ⅱ等。當然,補充缺乏的凝血因子比較適用於重症的血友病,對於病情輕微的血友病患者而言,完全不必如此,可以選擇1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素等藥物代替它。

2)急性期治療

補充凝血因子缺乏的藥物需要在醫生的指導下進行,但對於急性期如何治療,血友病患者最好熟悉或者掌握,因為血友病的特點決定了它隨時隨地都可能因為外傷等因素而發生出血。例如,口腔出血時,患者可以含服氨甲環酸幫助止血。

如果是肌肉或者關節在病情的急性期發生了出血,此時,患者需要對出血部位進行制動,減少該部位的血液循環,之後通過壓迫或者冰敷的方法,進一步幫助出血部位的止血。如果沒有輔助工具實施壓迫或者冰敷,還可以通過抬高出血部位減少出血發生,之後及時去醫院尋求醫生的幫助。

一般通過上述2種治療方法,血友病患者的病情可以得到很好的控制,但這不意味著對於其他注意事項血友病患者可以忽視,如運動、藥物使用等。

按照常識,運動可以加速血液的循環,但這不意味著血友病患者不能進行體育鍛鍊,因為恰當的運動對於提高機體免疫力很有幫助,可以幫助血友病患者恢復因失血而降低的免疫力。

對於體育鍛鍊的具體形式,臨床上推薦非身體對抗運動,即推薦游泳、打羽毛球等運動形式,而不推薦摔跤、足球以及籃球等對抗運動。

除了運動,藥物使用也需要血友病患者警惕,因為臨床上阿司匹林等藥物會影響機體的凝血功能,如果血友病患者在服用阿司匹林期間發生出血,較不吃藥的情況下,它出血量會更多,止血難度也會更進一步。

血友病在臨床上很容易和白血病相混淆,因為它們的症狀都涵蓋了出血、貧血症狀以及關節損害,在沒有專業檢查的幫助下,很難對兩者進行區分,這也是趙先生誤把血友病當作白血病看待的主要原因。因此,當出現出血等症狀後,我們不要像趙先生一樣憑空猜測進而產生不必要的焦急情緒,需要去醫院尋求醫生的幫助。

當明確是血友病之後,通過替代治療、急性期治療等一系列的措施,及時控制住血友病患者的病情,以免使病情持續進展出現難以挽回的損失。當然,在治療的同時,患者也不能忘了該病的注意事項有哪些,以免使病情的控制功虧一簣。

參考文獻:

【1】趙永強,李魁星.血友病的基礎知識[J].社區醫學雜誌,2012,10(05):67-69.

【2】張天周,戴二黑.白血病、血友病與敗血症[J].生物學教學,2004(06):30-31.

關鍵字: