患
反覆發燒·頸側疼痛
近日,清華大學附屬北京清華長庚醫院兒科收住了一名13歲的女孩,孩子已經反覆發熱半個月,同時伴有左頸部疼痛4天。在院外多家醫院就診過,查了血常規基本正常,C-反應蛋白略高。院外診斷「頸淋巴結炎」,輸了3天阿奇黴素,可是症狀沒有任何好轉,家長非常焦慮不安。
住院查體發現除了左側頸部可觸及一個稍微腫大的淋巴結,伴有明顯壓痛之外,沒有其他陽性體徵。
因為感染因素不能完全除外,入院後給予頭孢類抗生素抗感染,同時完善了一系列相關的檢查。然而檢查並未找到細菌、病毒(尤其是EB病毒)、支原體、結核等等感染方面的證據,而非感染方面也排除了常見的川崎病、系統性紅斑狼瘡、血液系統疾病等。
住院期間,患兒仍反覆高熱,體溫39.5-40度,每天需要口服3-4次退熱藥降溫。此時,兒科醫生高度懷疑患兒可能得了亞急性壞死性淋巴結炎。
這類疾病比較少見,需要進行淋巴結活檢才能確診。但和患兒父母溝通後,家長很難接受:
一來覺得既然都是淋巴結炎,想再換個高級抗生素看看效果;
二來擔心頸部淋巴結活檢會不會有風險,而且做活檢就會在脖子上留下疤痕,對於女孩子來講影響太大。
但是
亞急性壞死性淋巴結炎不尋常!
注意
亞急性壞死性淋巴結炎又稱組織細胞壞死性淋巴結炎,本病發病率較低,臨床表現和實驗室檢查均無特異性,誤診率可高達30%~80%。多見於年長兒,男性患兒略多於女性,冬春季發病率較高。病因尚不明確,目前認為與病毒感染或免疫反應有關。
臨床表現主要有:
① 持續發熱、可達1個月以上;
② 頸部淋巴結腫大,往往伴有明顯壓痛;
③ 可伴有肝脾腫大、皮疹;
④ 多數患兒白細胞計數正常或者下降,CRP輕度升高,血沉升高;
⑤ 抗生素治療無效。
淋巴結活檢是這種疾病診斷的主要依據,但由於部分家長對淋巴結活檢的顧慮和牴觸,在臨床上常被誤診為化膿性淋巴結炎、傳染性單核細胞增多症、淋巴結結核、淋巴瘤等等。
經過和家長耐心仔細地解釋和溝通病情,同時兒外科醫師也與家長詳細介紹了全麻下淋巴結活檢術的方法和安全性,打消了家長的顧慮。淋巴結活檢後,最終病理回報確定為組織細胞性壞死性淋巴結炎。
兒外科明安曉醫師在給患兒進行淋巴結切除活檢術
術後對症治療後,患兒體溫很快正常,症狀明顯好轉,活檢傷口恢復也很好,孩子開心了,家長也安心了。
醫生· 強調
對於持續發熱伴頸部淋巴結腫痛,抗生素治療無效的兒童,一定要注意亞急性壞死性淋巴結炎的可能。
儘管本病具有自限性,但為了排除淋巴瘤等更嚴重的疾病,仍應儘早進行淋巴結活檢明確診斷。
確診後,部分病人需要糖皮質激素治療,大多數患兒針對性治療後預後良好,少數可有復發,一部分患兒可能發展為自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡等,因此需要長期隨訪。
文章 兒科 韓思雨 季麗娜
排版 宣傳中心 南子鈺