病例資料
患者男性，49歲。患有嚴重痛風性多關節炎和軟組織痛風石。主因呼吸困難以及下肢水腫入院。患者在此次入院前由於胃部不適和腹瀉已經停用別嘌呤醇和秋水仙鹼數月。
入院體格檢查顯示，血壓正常，心律120次/分。超聲心動圖檢查顯示竇性心律並伴有左前分支傳導阻滯以及左房和左室超負荷。
常規實驗室檢查顯示，腎功能正常，C反應蛋白（CRP）28.57 nmol/L[正常值<0.5 nmol/L]，血尿酸（SUA）832.8 μmol/L[正常值<416.4 μmol/L]。肌鈣蛋白T(TnT) 0.054 μg/L[正常值<0.014 μg/L]，B型利鈉肽前體 14 890 ng/L[正常值<308 ng/L]。白細胞增多，中性粒細胞占比88%。
超聲心動圖檢查顯示雙心室擴張，左室射血分數為30%，右心室射血分數為39%。心臟MRI檢查結果證實左心室功能嚴重下降，同時還伴有多處晚期釓聚集性增強，左心室心肌擴張並伴有輕度液體吸收和明顯間隔受累。冠脈造影顯示冠脈正常。
左心室心內膜活檢，組織學顯示與局灶性壞死相關的廣泛性淋巴細胞性心肌炎伴炎性浸潤並累及鄰近的心肌細胞，存在包涵體（圖A）。
（圖A-D）
電子顯微鏡使用半精細（圖B）和超微（圖C和D）結構切片發現包涵體內包含無定形晶體，在偏振光下雙折射陰性。胞質內（圖C）、膜結合液泡和高爾基體內部（圖D）均存在大小不同但形狀相同的微晶核或不全晶體。實時聚合酶鏈反應檢測未發現嗜心性病毒。
患者接受別嘌呤醇（300 mg/d）和強的松（1 mg/kg/d）治療4周後，其心血管症狀改善，超聲心動圖檢查左心室射血分數從30%增加到45%。
分析討論
許多研究已經發現高尿酸血症與冠狀動脈疾病、心衰和猝死風險增加相關。但這種關聯機制尚不清楚，而尿酸鹽結晶沉積對心肌損傷也沒有相關報導。該患者通過組織學，電子顯微鏡以及偏振光下冰凍心肌樣本雙折射陰性確認尿酸鈉結晶。
基於該患者的診治經驗，得出以下結論：痛風可引起心肌炎伴心臟擴張，心功能障礙和心力衰竭，尤其是在痛風石痛風以及未經治療的痛風患者中。其發生機制可能是心肌細胞內無定形尿酸鹽晶體的沉積可引發強烈的炎症反應和細胞死亡。
患者經別嘌呤醇和強的松治療後症狀減輕，心肌收縮力增加。因此，在排除其他可能原因和確診時有必要進行心內膜心肌活檢。
參考來源：Frustaci A,Russo MA2.Heart Failure From Gouty Myocarditis: A Case Report.Ann Intern Med. 2019 Dec 3.