食物蛋白誘導性小腸結腸炎綜合徵（food protein-induced enterocolitis, FPIES）是一種非IgE，細胞介導的食物過敏反應，其表現可以很嚴重，甚至導致休克。雖然該類過敏反應有潛在的嚴重性，但FPIES 的知曉率卻較低；而且有關FPIES 病理生理學，診斷和治療的高質量研究數據缺乏；其臨床預後尚不明確。
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牛奶和大豆蛋白是最常見的食物觸發因素；其他可能引起食物過敏的食物包括各種穀物、蔬菜、水果和家禽。FPIES的發病率數據有限，受影響嬰兒的估計值從1.5/10000-30/10000不等。雖然FPIES比以前認為的更普遍，但是診斷延遲仍然很常見。
FPIES的典型表現是什麼？
患有FPIES的兒童通常出現嘔吐，並伴有腹瀉和嗜睡。FPIES反應的時間和進展情況各不相同，取決於暴露於刺激性蛋白質的頻率。
➤ 慢性FPIES
每日進食致敏食物後出現症狀（如嬰兒規律進食牛奶或大豆配方奶）；症狀包括間歇性嘔吐、慢性腹瀉體重不增、或發育遲滯；慢性 FPIES 患兒通常在改吃低變應原配方奶以後的 3-10 d 內回復到正常的健康狀態；雖然嚴重病例可能需要體外補液以便暫時讓腸道得到休息；在忌口一段時間後再次進食過敏食物可引發急性過敏症狀
➤ 急性FPIES
間斷暴露於過敏食物後出現症狀，嘔吐通常在進食 1-4 h 內發作，伴隨嗜睡，皮膚蒼白；在隨後 24 h 內可能繼發腹瀉，常在 5-10 h 內發生；通常症狀在忌口致敏食物後 24 h 內緩解，生長發育不受影響，在忌口後患兒無症狀。急性FPIES通常在嬰兒期出現，在兒童中出現的情況較少，但可在成人中出現。
哪些食物會引起FPIES？
慢性FPIES幾乎均由攝入牛奶或大豆蛋白引起，而急性FPIES則可能由多種食物引起：牛奶、大豆、大米、燕麥和雞蛋是最常見的罪魁禍首。其他與急性FPIES相關的食物包括各種水果、蔬菜、豆類、堅果、家禽、牛肉和海鮮。
儘管大多數（65%-73%）FPIES患兒只對一種食物產生反應，但四分之一的患兒可能對兩種或兩種以上的食物產生反應，10%的患兒可能對三種或三種以上的食物產生反應。牛奶和大豆蛋白作為FPIES的誘因經常同時出現（20%-40%的患兒），大米和燕麥也是如此（30%）。
什麼情況下懷疑FPIES？
FPIES 的診斷主要依據兩點：一是臨床病史具有典型特徵性的症狀和體徵；二是在忌口可疑的過敏食物後，患者症狀緩解。如果病史不清，並且風險 / 效益比允許，則應當在排除其他潛在疾病的同時，進行 OFCs 輔助明確診斷。
表1 FPIES診斷標準
表2 OFC結果判讀標準
沒有針對 FPIES 的特異性實驗室檢查或其他診斷程序，但有多種其他實驗室檢查可以幫助支持診斷，同時更重要的是，應該排除其他診斷。
表3 FPIES 鑑別診斷
急性 FPIES 如何治療？
急性 FPIES 應作為臨床急症處理，充分準備好補液復甦措施，因為約 15% 的患者可能出現低血容量性休克。
1.輕度：1-2 次嘔吐，無嗜睡
治療：
1）試行口服補液（如母乳餵養或清水）；
2）如果患兒年齡≥ 6 個月，考慮昂丹司瓊肌肉注射，0.15 mg/（kg·次）；最大劑量16 mg/次；
3）在起病後留觀 4-6 h，觀察症狀是否緩解。
2.中度：嘔吐 3 次以上，輕度嗜睡
治療：
1）如果患兒年齡≥ 6 個月：予以昂丹司瓊肌肉注射，0.15 mg/kg·次；最大劑量 16 mg/ 次
2）考慮置入外周靜脈通路，快速補充生理鹽水 20 ml/kg，必要時重複補液
3）將患者轉至急診或重症監護病房，以便處理持續性或重度低血壓、休克、嗜睡或呼吸窘迫
4）監測生命體徵
5）在起病後至少留觀 4-6 h，直至症狀緩解
6）如果患者能夠耐受口服補液，則可離院返家
3.重度：嘔吐 3 次以上，重度嗜睡，肌張力減退，皮膚灰白或紫紺
治療：
1）置入外周靜脈通路，快速補充生理鹽水 20 ml/kg，必要時重複補液，以糾正低血壓
2）如果患兒年齡≥ 6 個月：予以靜點昂丹司瓊，0.15 mg/（kg·次）；最大劑量 16 mg/ 次
3）如果因為血管條件所限，無法及時建立靜脈通路，且患兒年齡≥ 6 個月，則予以昂丹司瓊肌肉注射，0.15 mg/（kg·次）；最大劑量 16 mg/ 次
4）考慮予以靜脈滴注甲強龍，1 mg/kg，最大劑量 60-80 mg/ 次
5）監測並維持酸鹼和電解質平衡
6）如果存在高鐵血紅蛋白血症，則予以糾正
7）監測生命體徵
8）在起病後 4-6 h，患者症狀緩解，並且可耐受口服補液時，可出院
9）如果患者有持續性或重度低血壓、休克、嗜睡或呼吸窘迫，則將其轉至急診或重症監護病房進一步治療
注意：如果患兒曾有重度 FPIES 發作史，則在醫院為其進行 OFC 時應當十分小心，注意密切監護，並提前建立靜脈補液復甦的通路 ; 如果患者沒有嚴重 FPIES 發作史，則可考慮在醫生診室為其進行 OFC，但仍應當保持警惕，因為沒有數據可以預測未來 FPIES 反應的嚴重程度。
確保FPIES患兒營養充足
已觀察到食物過敏的兒童缺乏能量、蛋白質、維生素 A、維生素 D、鈣、鐵和鋅。嬰兒患FPIES 是營養缺乏的危險因素，因患兒會有進食種類的限制，且添加新輔食也被推遲。刻意避食的經歷會對患兒未來許多年的飲食習慣都帶來負面影響。強烈推薦家長諮詢營養師，以幫助患兒順利斷奶。
表4 FPIES患兒選擇斷奶後輔食經驗性指南
小結
➤ FPIES是一種嚴重的非IgE介導的食物過敏症，通常在嬰兒期出現，並伴有腹瀉和嗜睡。
➤ FPIES可以是急性或慢性。在急性病例中，症狀發生在攝入相關觸發食物後1-4小時；在慢性病例中，接觸觸發食物後潛伏性發作。
➤ 最常見的食物是牛奶和大豆，其次是大米、燕麥和雞蛋。各種各樣的固體食物，如各種肉類、水果、蔬菜和豆類，也可能引發食物過敏。
➤ 臨床診斷基於典型的表現體徵和症狀，排除其他可能的病因。在不清楚的情況下，則應進行 OFC，以其結果作為金標準明確診斷。皮膚點刺試驗（SPT）和血清 sIgE 檢查無效。
➤ 急性FPIES的治療取決於補液，如果出現嗜睡，應到醫院就診；不推薦腎上腺素筆常規用於 FPIES 急救，但如果患者並發 IgE 介導的過敏反應並且有發生食物誘發嚴重過敏反應的風險，則醫生應酌情給予腎上腺素筆。
➤ 長期護理包括避免相關食物、提供應急計劃、營養諮詢和評估解決方案。
➤ 預後一般很好，大多數嬰兒在出生後的前幾年就可以痊癒。
參考文獻
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