來源：影像時間
病例信息
女性，59 歲
現病史：
患者訴 1979 年因體力活動後氣短乏力、間斷咯血，至省級醫院就診診斷為「先天性心臟病、房間隔缺損、全內臟反位」，後未手術治療，也未藥物治療。15 年前患者病情明顯惡化，患病後精神狀態差，飲食正常，睡眠正常，大小便正常，體力體重下降。
既往史：
先心病房缺病史，有宮外孕病史。2014 年開始反覆出血消化道出血，全內臟轉位、肺動脈高壓、房顫、肝腎功能輕度損傷病史。
CT 平掃（矢狀位肺窗顯示右肺）：
縱隔窗動態圖
縱隔窗靜態圖
縱隔窗
影像所見：
右肺為兩葉，水平裂缺失；脾臟表現為大小不一的多個大小不等的結節；中位水平肝；短胰；膽囊及胃腔轉位；腎靜脈水平以上下腔靜脈缺如，奇靜脈擴張。心影明顯增大。
診斷：多脾綜合徵
多脾綜合徵
多脾綜合徵（Polysplenia Syndrome）在臨床上非常少見，是一種以先天性多系統聯合畸形為表現的綜合徵，多種畸形指脾臟與其它多個器官（包括心血管、肝臟、肺等）的異構或發育異常。1788 年由 Baillie 首先報導, 之後逐漸為人們所認識。多脾綜合徵非常少見，大多數患者在嬰幼兒期因並發嚴重的先天性心臟病而死亡 。而成人患者大多數沒有明顯的臨床症狀，女性較男性多見。
胚胎學基礎：
胚胎第 5～7 周是脾臟原基發育時期，同時也是房間隔、圓錐動脈干、房室瓣發育、分隔及旋轉階段，亦是胃腸道自臍管回納到腹腔進行旋轉的過程，一旦在此過程中發生障礙時就會影響脾原基到達正常位置，導致其發育異常，常合併心血管及胃腸道發育的異常。
多脾綜合徵的診斷依據：
（1）兩個或以上大小接近的脾臟；
（2）雙肺均為兩葉，肝左右也反位或對稱等大，膽囊居中或缺如；
（3）消化道轉位，其他內臟異位或畸形；
（4）下腔靜脈異常、先天性心臟病等心血管畸形。其中第一點是必要診斷條件。
胸腹部異常表現：
多脾：表現為大小不一的多個脾臟, 數目約 2 到 16 個, 大小不一, 結節狀或球狀, 密度均勻, 增強表現與正常脾臟相同；相互之間窄蒂相連，可以位於沿胃大彎走行的任何位置， 常見位於右上腹，偶爾雙側分布，也可以位於左上腹；部分小脾可以發生梗死或腫瘤。
肝膽異常：常見的異常有中位水平肝，左位肝，無膽囊，中位膽囊，左位膽囊。水平肝表現為肝臟呈水平位，肝門位於脊柱前方，一般左葉體積大於右葉。左位膽囊表現為膽囊位於肝左葉下到鐮狀韌帶左側。
短胰：表現為胰腺頭、頸部肥大呈球形, 胰體、尾部短小或缺如。胰腺由腹胰芽和背胰芽發育而成, 腹胰發育為胰頭和鉤突, 背胰發育為胰體和胰尾。當某種原因導致背胰原發性發育不全或影響胰腺發育的局部缺血，就會產生胰體尾不同程度發育不全產生短胰。單純先天性短胰的患者會發生糖尿病， 偶然發生胰腺炎；相反的是，多脾並短胰的患者，不發生糖尿病， 澱粉酶水平也正常。
腸旋轉不良：在胚胎髮育期, 中腸（即十二指腸至橫結腸中部, 由腸系膜上動脈供給血運的腸段）旋轉過程發生障礙, 就會發生完全或不完全中腸旋轉不良, 同時由於中腸系膜未能較好的固定於後腹壁, 容易伴發中腸扭轉。完全性中腸旋轉不良的 CT 表現為小腸位 於右半腹 ，而結腸位於左半腹，並可見腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈反位。而不完全性中腸旋轉不良 CT 較難判斷。
對稱性左肺：由於雙肺發生分側障礙，雙肺結構左側重複，即雙側肺葉均呈左肺形態，由斜裂分割成兩個肺葉，同時可伴發對稱性左支氣管和對稱性肺動脈。CT 表現右肺只有兩個葉，僅見斜裂分隔，而無水平裂。
心血管的異常：①心臟異常：心房室瓣、圓錐動脈干及房室間隔發育、分割和旋轉時 ，發生障礙即可出現心臟異常。目前沒有文獻 能很好地描述多脾和心房、內臟的關係．最經典的描述是左房異構或雙側左側異構。②肝段下腔靜脈缺如伴奇靜脈/半奇靜脈異常連接 ：表現為（腎靜脈水平以上）下腔靜脈缺如, 下腔靜脈經擴張的奇靜脈或半奇靜脈回流至上腔靜脈, 肝左、中、右靜脈匯入肝上段下腔靜脈後回流右心房。此類畸形源於下腔靜脈的胚胎髮育異常, 在胚胎第 6 周, 下腔靜脈干與肝靜脈干連接失敗, 血液從後腎段經過奇靜脈或半奇靜脈回流入心臟, 肝靜脈直接回流入右房。
鑑別診斷：
與無脾綜合徵相鑑別，主要有以下幾點：
(1 ) 無脾綜合徵為脾臟先天性缺如或僅有少量脾臟殘跡；
(2 ) 無脾綜合徵為右側異構，如雙肺均三葉；
(3 ) 合併先天性心血管畸形更為常見，且程度更嚴重；
(4 ) 肝段下腔靜脈缺如伴奇靜脈異常連接較少見 ；
(5 ) 中位水平肝更常見，水平肝是無脾綜合徵特徵性內臟畸形表現；
(6 ) 男性多見，新生兒或幼兒發病，死亡率高；
(7) 實驗室檢查：在無脾綜合徵患者外周血紅細胞中可查見特徵性的 Howell Jolly 小體。
與單純性內臟反位的鑑別：單純性內臟反位是一種腹腔全部臟器左右換位，位置呈 180 度反位，腹主動脈和下腔靜脈位置倒轉，似正常人的鏡面像，而循環、呼吸、消化功能未見異常，一般無臨床症狀，亦不伴有先天性心血管及內臟畸形。
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