系統性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus,SLE）是一種複雜的自身免疫性疾病，可累及多器官，包括肺部受累、關節炎、光敏性皮疹、腎小球腎炎和血細胞減少。SLE異質性強，其病理生理機制尚不清楚。本文對系統性紅斑狼瘡常見肺部受累的診斷和治療作了總結。
SLE肺部受累概況
SLE的肺部受累遠比其他結締組織病更為常見，高達50%～70%的SLE患者可以出現肺損害，表現為胸膜炎（伴或不伴胸腔積液）、急性狼瘡性肺炎（ALP）、間質性肺疾病（ILD）、瀰漫性肺泡出血（DAH）、肺動脈高壓（PAH）、肺血栓栓塞（PE）、肺萎縮綜合徵（SLS）、繼發肺部感染和肺惡性腫瘤等。
胸膜炎是SLE較常見的肺部表現，是目前美國風濕病學會修訂的SLE分類標準中唯一的肺部表現，發生率為45%～60%，表現可從無症狀到胸痛、乾咳、發熱和呼吸困難。影像學可見胸腔積液或胸膜增厚。
SLE肺實質受累的臨床表現可分為急性或慢性。部分病例(2%-9%)表現為急性狼瘡性肺炎（ALP），3%-9%的間質性肺疾病（ILD）存在既往未診斷的SLE。瀰漫性肺泡出血（DAH）是SLE罕見卻嚴重的表現，死亡率為50%-90%，患病率為0.5%-5.7%，男女比例為6:1。
診斷和治療
大量SLE患者存在肺部受累，應及時對SLE患者肺部受累情況進行評估和治療。可採用CXR（胸部X線）、HRCT（高解析度CT）和PFT（肺功能測試）作為診斷檢查，進行綜合評估。對於預後不良的肺部受累疾病，必要時應進行其他檢查，如動態MRI（磁共振成像）。此外，SLE肺部受累的診斷標準仍不夠明確。因此，應更加重視SLE相關肺部表現的積極監測和管理。
表1 SLE肺部受累的診斷
BAL,支氣管肺泡灌洗；DLco,肺一氧化碳彌散量；FDG,氟脫氧葡萄糖；PET,正電子發射斷層掃描
表2 SLE肺損傷的治療
NSAIDs,非甾體類抗炎藥；IVIG,靜脈注射免疫球蛋白；US,超聲；CTD,結締組織病；NSIP,非特異性間質性肺炎；LIP,淋巴細胞性間質性肺炎；MMF,嗎替麥考酚酯
參考文獻：
1. Shin JI, Lee KH,et al. Systemic Lupus Erythematosus and Lung Involvement: A Comprehensive Review. J Clin Med. 2022 Nov 13;11(22):6714.
2. 楊吉娟,池淑紅.系統性紅斑狼瘡的肺損害[J].中國實用內科雜誌,2021,41(09):749-752+756.