患上罕見病雙腿癱瘓!這樣治療後,已能重新走路

廣東三九腦科醫院 發佈 2022-07-10T06:46:35.755607+00:00

梅州一50歲女子雙腿突然沒有力氣,並迅速加重,沒多久就已經完全不能走路。醫生告訴她,得的是一種罕見疾病,得了該病的患者有一半概率會出現永久性視力障礙和癱瘓。

梅州一50歲女子雙腿突然沒有力氣,並迅速加重,沒多久就已經完全不能走路。醫生告訴她,得的是一種罕見疾病,得了該病的患者有一半概率會出現永久性視力障礙和癱瘓。所幸,在廣東三九腦科醫院接受治療後,現女子已經能夠重新獨自行走。

家住梅州的孫芳(化名)今年50歲。3個月前,孫芳突然發現自己雙腿發軟、沒有力氣、走路費勁。起初她還不在意,但病情發展得很快,沒過多久,孫芳已經完全無法走路,平日裡進出門只能依靠輪椅。

孫芳也曾到當地醫院就診。外院醫生綜合檢查結果及病症,考慮為脊髓炎。經過治療後,孫芳仍是無法獨立站立、行走。經過多方打聽,在家屬的陪同下,5月中旬,孫芳來到廣東三九腦科醫院尋求進一步治療。

我院副院長、神經內科專家王展航接診了患者。根據患者發病特點及特異體徵,完善全脊髓MR顯示頸4-7、腰3-5椎間盤輕度突出及腰椎退行性變。同時特徵性的中樞神經系統脫髓鞘抗體檢查結果提示血清AQP4抗體滴度為1:32。結合症狀及檢驗結果,王展航認為病人患有「視神經脊髓炎」。

視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一種罕見的中樞神經系統自身免疫性脫髓鞘疾病。在NMOSD患者體內,免疫系統會錯誤地攻擊身體中的健康細胞和蛋白質,最常見的是視神經和脊髓,因而患者常常出現失明、肌無力和癱瘓的症狀。

明確診斷後,經過多學科會診,王展航認為患者可以嘗試免疫吸附療法,並予營養神經等對症治療及康復治療。

免疫吸附(immunoadsorption,IA)療法是近十五年發展而來的一種血液淨化技術,是將高度特異性的抗原、抗體或有特定物理化學親和力的物質(配體)與吸附材料(載體)結合製成吸附劑(柱),選擇性或特異地清除血液中的致病因子,從而達到淨化血液、緩解病情的目的。

免疫吸附療法不同於一般非特異的血液灌流。免疫吸附療法是在血漿置換的基礎上發展起來的新技術,可以對血漿中致病因子清除的選擇性更高,而血漿中有用成分的丟失範圍與數量更小,同時避免了血漿輸入所帶來的各種不良影響。

▲入院時,只能坐在輪椅上

經過五輪免疫吸附治療後,患者終於能夠在家屬的扶持下緩慢行走,精神也明顯好轉。前幾天,在家屬的陪伴下,孫芳又回到醫院複診,此時的她已經完全可以獨自站立、行走了。


神經內一科主任助理匡祖穎提醒,作為一種罕見的、高復發、高致殘的中樞神經系統自身免疫性疾病,視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)主要損害視神經和脊髓。患者會經歷不可預測的復發,每一次復發都可能導致神經損傷和殘疾累積,約50%的患者因視神經脊髓炎發作,可引起永久性視力障礙和癱瘓。

王展航介紹,視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一種由自身抗體介導的自身免疫性疾病。只有少部分急性發作的病人能得到完全緩解,臨床上大部分患者在經過靜脈注射大劑量激素衝擊後都能達到一定的症狀改善或急性期縮短,但是臨床上還有相當一部分患者對激素耐受或激素治療不佳,這部分患者一旦發生嚴重的發作,血漿淨化方法如血漿置換(PE)或免疫吸附(IA)可作為二線治療方案。

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