乾燥綜合徵是一種慢性免疫系統異常,是第三個最常見的風濕性自身免疫性疾病,排在類風濕關節炎和系統性紅斑狼瘡之後,之所以叫乾燥綜合徵是因為該病的兩個最常見的症狀為眼乾和口乾。
命名
乾燥綜合徵的英文名稱叫Sjögren's syndrome,這是得自瑞典眼科醫生Henrik Sjögren,但乾燥綜合徵的發現權歸波蘭-奧地利外科醫生Johann von Mikulicz-Radecki,1892年他第一次描述了該病,被稱為Mikulicz's syndrome。但Mikulicz's syndrome還包括結核、感染、結節病、淋巴瘤所引起的相似的症狀。
1930年Sjögren創立了乾燥性角膜結膜炎(keratoconjunctivitis sicca)的概念,來描述眼乾的症狀,1933年在他的博士論文中記載了19位女患者,多數是更年期後關節炎患者,但當時沒有被醫學界所廣泛接受。到了1951年,經過廣泛的研究和收集數據,Sjögren發布了論文,描述了80名乾燥性角膜結膜炎的患者,其中50名患關節炎,從此這種病得到廣泛的關注。苦盡甜來的Sjögren藉機將乾燥性角膜結膜炎改名為Sjögren's syndrome,得以在醫學領域留名。
症狀
乾燥綜合徵的眼乾表現為眼睛燒灼感、痒痒和像進了沙子一樣的感覺,並可能伴隨有眼睛疲倦、黏膜出血、對光敏感、眼瞼腫大、眼瞼刺激。
口乾表現為像塞滿了棉花一樣,無法吞咽和言語,並可能伴隨有蛀牙或牙齒脫落、持續乾咳、咀嚼困難、哮吼、言語困難、唾液腺腫大、反覆口瘡。
煙霧、空調、颳風、空中旅行會加重症狀。
有些患者因為免疫系統會攻擊其他部位,會出現關節疼痛、腫大和僵直,皮膚出疹或者乾燥。陰道乾燥,持續疲倦,肌肉痛,外周神經病變導致手臂和腿部麻木或疼痛,雷諾綜合徵,手部感到疼痛、寒冷和麻木,血管炎等症狀。
病因
乾燥綜合徵是自身免疫疾病,免疫系統錯誤地將健康的細胞和組織認為是有害的東西而進行攻擊。但目前並不清楚為什麼有些人患乾燥綜合徵,有一定的基因因素,此外因為更年期後多發,也可能受雌激素水平影響,還有可能是被有些病毒或者細菌感染所誘發,EB病毒、C肝病毒、人類T細胞白血病病毒1型等是懷疑的對象。
免疫系統最先攻擊唾液腺和淚腺,導致口乾和眼乾,女性患者的陰道腺也受攻擊,因此出現陰道乾燥。身體其他部位也會受到攻擊,包括關節、甲狀腺、腎臟、肝臟、肺、皮膚和神經。
乾燥綜合徵有兩種,患者各占50%左右,原發性乾燥綜合徵是因為遺傳、環境或者激素的原因,繼發性乾燥綜合徵是因為其他自身免疫病比如類風濕關節炎和紅斑狼瘡造成的。
30-50%的患者患有類風濕關節炎,10-25%的患者患有系統性紅斑狼瘡。
乾燥綜合徵隨著年齡的增長而多發,發作的平均年齡40-40歲,人群的發病率在0.1-1.2%之間,女性發病率是男性的10倍。
預防
乾燥綜合徵無法預防,生活習慣的改變可以減少其危險因素或症狀的嚴重性。
飲食和自身免疫病的相關性很大。適當鍛鍊可以減少肺部炎症。
診斷
乾燥綜合徵的診斷難度較大,因為其他一些疾病有類似的症狀,一些藥物的副作用和乾燥綜合徵的症狀相似。診斷時間長是一個問題,有半數以上患者或者沒有被診斷出來,或者沒有被報告。
血液檢查可以看看是否存在相關抗體、是否存在炎症和肝腎的狀況。
眼睛檢查可以確定眼乾的情況。
鏡像技術可以檢查淚腺和唾液腺的情況。
嘴唇活檢可以看看是否存在炎症細胞。
治療
乾燥綜合徵無法治癒,也無法永久性恢復腺體分泌,現有的治療手段都是對症治療。
對付眼乾,可以用人工淚液和眼潤滑劑,後者要少用。室內用加濕器可以讓眼睛舒服些,不要坐在空調或者風扇前面,出門戴防護鏡。
對付口乾,可以多喝水,咀嚼口香糖或者含硬糖以刺激唾液,但要吃無糖的,因為乾燥綜合徵已經增加蛀牙的風險。可以使用人工唾液,用鹽水噴鼻以緩解呼吸。飯後刷牙,定期看牙醫,使用抗微生物牙膏。
如果皮膚乾燥的話,洗澡時水不要太熱,把皮膚拍干而不是擦乾,皮膚保濕。女性患者要注意陰道保濕和潤滑。
藥物
毛果芸香鹼(pilocarpine)和西維美林(cevimeline)等可以增加唾液合成,有時也有助於淚液合成,副作用有出汗、腹痛潮熱和多尿。
NSAIDs和關節炎藥物可以緩解關節炎症狀。
口腔酵母感染要吃抗真菌藥。
羥氯喹(Hydroxychloroquine)是一種抗瘧疾藥物,都乾燥綜合徵有一定的效果,還可以用甲氨蝶呤(methotrexate)等免疫抑制劑。
手術
淚點閉塞術可以暫時或者永久地封閉淚管,使得淚水不從眼睛裡流出,從而緩解眼乾。