義大利帕維亞大學Massimiliano Todisco團隊批判性地分析有關肛門外括約肌肌電圖診斷作用及肌電圖模式新分類的最新預後發現

多系統萎縮是一種散發性、進行性、成人發病的神經退行性疾病，其特徵是各種組合的自主神經功能障礙症狀、帕金森病特徵和小腦體徵。早期多系統萎縮診斷對於正確預防和管理其可能導致這些患者預後不良的潛在致命併發症至關重要。當前的診斷標準包含幾個支持多系統萎縮診斷的臨床危險信號和磁共振成像標誌物。儘管如此，尤其是在疾病的早期階段，將多系統萎縮與擬態疾病（尤其是帕金森病）區分開來可能具有挑戰性。肛門外括約肌肌電圖是鑑別診斷的有用神經生理學工具，因為它可以提供 Onuf 核變性的間接證據，這是多系統萎縮的病理標誌。然而，由於文獻中有爭議的報導，肛門外括約肌肌電圖的診斷價值在過去 3 年中一直存在爭議。

來自義大利帕維亞大學Massimiliano Todisco團隊支持肛門外括約肌肌電圖在多系統萎縮鑑別診斷中的價值。最常見的警告包括將衛星電位納入電機單元動作電位分析，並在推測奧努夫核變性之前排除肛門外括約肌神經源性變化的其他潛在原因。在適當的臨床環境中，多系統萎縮診斷得到神經源性異常的證據支持，即病理性自發活動、電機單元動作電位募集減少、多相電位率增加，特別是電機單元動作電位持續時間延長。肛門外括約肌肌電圖的診斷準確性受到以下觀察結果的限制：在多系統萎縮早期無法檢測到神經源性發現，而在帕金森病晚期可能會報告這些發現。該電生理檢查可在臨床實踐中實施，以排除模擬性疾病，如帕金森病，尤其是在臨床圖像不清楚的早期疾病階段。肛門外括約肌肌電圖模式的最新分類有助於將多系統萎縮與帕金森病區分開來，並可能為多系統萎縮患者的預後提供有用的見解。開發用於精確電機單元動作電位分析的先進算法可以幫助臨床醫生進行診斷檢查。未來的前瞻性研究需要更長的臨床和電生理隨訪評估、更大的患者隊列和病理證實，以加強當前的診斷證據，使用特定的儀器檢查深入探討臨床相關性，並確認多系統萎縮的近期預後結果。

文章在《中國神經再生研究（英文版）》雜誌2023年 9月 9 期發表。

文章來源：Todisco M, Cosentino G, Alfonsi E (2023) External anal sphincter electromyography in multiple system atrophy: implications for diagnosis, clinical correlations, and novel insights into prognosis. Neural Regen Res 18(9):1903-1907. doi.org/10.4103/1673-5374.367833