患者故事

30多歲，本是年富力強的時候，廣西的梁先生和山東的王先生卻因自幼患有血友病（一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長），30年來飽受病痛折磨。去年，不幸又再次降臨到他們身上，胸腔長出大腫瘤、腹腔長滿大血腫，亟需手術治療。

血友病又長腫瘤，命運多舛陷絕境

（周虎 ，圖中左三）「正絕望的時候，別人告訴我，就找河南省腫瘤醫院的周虎醫生，我就來了！」「周虎大夫先在網上了解了我的病情，說『能治』，我們又看到了希望！」近日，在河南省腫瘤醫院血液科九病區，兩位身患腫瘤的血友病患者：廣西的梁先生和山東的王先生，已經成功接受了手術，愈後良好，近期可以出院回家了。梁先生今年33歲，自幼查出患有A型血友病，各大關節多次出血，逐漸出現關節畸形，行動不便。2022年年末，因咳嗽在當地醫院檢查，發現右肺部有巨大的腫瘤占位，輾轉當地多家醫院，沒有醫生願意收治他這位「特殊」的患者。34歲的王先生有著相似的命運，5歲時磕破頭血流不止，到醫院確診B型血友病，這些年也是飽經病痛，因腹腔反覆出血，2022年查出腹腔內長滿了大血腫，已經走不動路、睡不好覺，身心備受折磨，幾次想放棄，但他是家裡的支柱，還有妻子和年幼的孩子，他非常想要活下去！知患者冷暖，懂患者渴求，在血友病診療方面非常有經驗的河南省腫瘤醫院血液科副主任、主任醫師周虎接診接下了這兩位「不一般」的患者。

罕見病中的極限手術，重重難關如何破解？

血友病患者的凝血功能存在異常，平常的牙齦出血就可能造成血流不止，甚至危及生命；重症患者即使沒有外傷，也可能在關節、肌肉、消化道等部位發生「自發性」出血。為血友病患者做手術風險極高，極易出血不止、大出血而危及生命安全，所以為血友病患者進行外科手術，向來是「醫學禁區」。「腫瘤的治療需要多學科聯合診治（MDT）才能取得更好的效果，患有血友病的腫瘤患者診療，更需如此。」周虎聯合我院胸外科、普外科、超聲醫學科、醫學檢驗科、麻醉與圍術期醫學科、重症醫學科等科室專家數次反覆分別對兩位患者病情進行討論。

「血腫填滿了整個腹腔，對於一個普通患者，已經是風險很大的極限手術了。」普外科五病區副主任醫師李志猛評估發現，王先生腹腔內的腫瘤非常大，上達膈肌、下達盆腔至陰囊、後方與腰大肌、髂腰肌侵潤，並穿過右側骨盆間裂隙到達臀部，與骨盆侵潤無間隙。外側下腔靜脈、腹主動脈及右側髂血管侵潤，右側輸尿管受侵併狹窄至右腎嚴重積水，手術創面較大，術中術後出血等風險很大。梁先生的情況也不容樂觀。「給血友病患者做胸腔手術是院內首例，並且患者胸腔內的腫瘤非常大，就像一間屋子裡填滿了東西，想取出，沒地方下手，手術難度很大、術中出血風險很高，一旦患者體內術前輸入的凝血因子流失完，極有可能就下不了手術台。」胸外科副主任醫師劉寶興說，還有術後出血的風險，都是非常棘手的。但是如果不冒險給梁先生治療，可能一個很小的翻身動作，都會引起心臟驟停而喪命。不僅外科手術難度大，這兩位患者的血友病也很危重。周虎介紹說，血友病的輕重，理論上是按照凝血因子含量分的：體內凝血因子水平越高，程度越好，50-150%為正常值，而梁先生僅有0.45%，凝血因子半衰期很短，既要覆蓋0.45 的抑制物，又要達到手術標準，同時還要減少費用、穿插旁路途徑，非常複雜。為血友病患者補充所缺乏的凝血因子，是血友病的主要治療方式，因此在外科手術前後，都需要給患者注射凝血因子。但凝血因子價格高昂，血友病的長期治療已經讓王先生的家庭風雨飄搖，手術花費是這個家庭面臨的又一大困境。為此，周虎給王先生找到適合他的一個臨床試驗的凝血因子藥物，為他節省了數十萬元的藥物費用。不過，這個藥物在大陸尚未應用到腹腔外科手術當中，首次應用的臨床效果到底怎樣，這也給醫生們提高了診療難度。

強強聯合造生命奇蹟，團隊協作創多項首例

「血友病患者外科手術出血風險太大，有的醫院血液科醫生願意保駕護航，但是外科醫生不願冒風險。我們河南省腫瘤醫院血友病多學科協作組，願意盡全力為患者排憂解難，目前已經為來自廣東、江蘇、廣西、山東等全國多個省份的70多位血友病患者進行外科手術，涵蓋關節置換、肝臟切除、跟腱松解、泌尿系統結石、甲狀腺消融手術等各種類型手術30餘例，尤其在血友病伴有抑制物手術方面積累了全國最多的病例和經驗，為13例伴抑制物患者成功進行了各種手術。」周虎說，院內多學科數次開會討論，為患者明確手術方案、制定個體化的圍手術期凝血因子方案，並做好備用應急預案，保障患者能夠平安走下手術台。「他進手術間時，我心裡一點都不慌，特別相信周主任和劉主任。看到切出來的瘤子時，我都震驚了，竟然有一個人頭那麼大！」梁先生的妻子說，特別感謝省腫瘤醫院專家團隊的付出，這幾天就能出院回家了，對未來的生活又看到希望。「梁先生手術的成功，離不開血液科出凝血團隊術前、術中、術後的保駕護航。術前MDT多學科會診，科內多次討論，制定外科手術方案；快速取出腫瘤，迅速止血處理，把每一個出血點及潛在的出血點都做嚴密的縫扎，患者術後恢復的非常好。有了這次和血液科周虎主任團隊完美配合的經歷，今後再有這樣的血友病腫瘤患者，我們將更有信心。」劉寶興說，這是他從業生涯20多年中切除的第二大腫瘤，但給血友病患者做這樣的大手術，是河南省腫瘤醫院的首例，也是河南省的首例，在國內，目前沒見到相關新聞和文獻報導過。王先生的手術也非常成功。「患者腹腔內的血腫不是一個完整的包塊，像煤渣、爛泥一樣填滿縫隙，大、小血管、臟器、骨骼包裹其中，受到擠壓、浸潤，手術既要快又要非常謹慎，抽絲剝繭的一點點清理乾淨。」李志猛說，患者體重100多斤，清出來的血腫重達20多斤！他表示，和團隊有了這次手術的成功經驗，相信血友病患者不幸罹患腫瘤，能重獲新生的希望是非常大的。周虎提醒說，由於不同血友病患者嚴重程度相差甚遠，需要在血液科專科醫生的指導下進行替代治療。特別在手術之前，需要外科醫師和血液科專科醫師聯合為血友病患者提供個體化治療方案，為患者的手術順利進行保駕護航。

來源：河南省腫瘤醫院