放射神經外科專欄
世界華人神經外科協會放射神外專委會主辦 第8期
海綿竇海綿狀血管瘤診斷與治療進展
本文作者:王偉教授,任海波副主任醫師
海綿竇海綿狀血管瘤（cavernous sinus hemangiomas，CSH)屬腦外型海綿狀血管瘤，是海綿竇區非常罕見的良性血管性腫瘤，約占海綿竇區腫瘤的3%，40～50歲左右女性多見[1]。與腦內型海綿狀血管瘤相比，本病的臨床特點和治療方式有明顯區別，現結合四川大學華西醫院52例CSH伽瑪刀治療的資料，對CSH進行簡單綜述。
一、臨床表現
CSH臨床表現特異性低，與海綿竇區其他占位病變類似。主要表現為頭痛、頭暈、眼眶痛、復視、眼球運動障礙、上瞼下垂、面部麻木不適等顱神經功能障礙表現。本研究中，8例（15.4%）患者沒有任何臨床症狀，因其他原因的頭部MRI檢查發現病灶。與腦內型海綿狀血管瘤相比，本病導致出血非常罕見，癲癇發生率低。本研究中，無患者出現顱內出血及癲癇症狀。
二、輔助檢查
MRI檢查T2加權像「燈泡征」特異性非常高，是本病診斷和鑑別診斷的主要依據。國內外學者[2-4]對CSH的影像學特點進行了總結如下：
本病形態通常為累及鞍內及鞍旁的橫向不對稱腫塊，靠外側鞍旁部分大，靠內側鞍內部分小，也可為球形腫塊，部分伸入鞍內，極少部分患者為分葉狀腫塊侵及鞍旁和鞍內。腫塊邊界清楚，因有海綿竇壁的保護，腫塊對周圍腦組織影響很小，所有病例均無鄰近顳葉腦組織水腫。
頭部MRI：特異性強，是本病診斷和鑑別診斷的主要依據。華山醫院Yao Zhenwei等[5]對手術切除腫瘤病理證實為CSH的19例病例影像學特點進行回顧性研究發現，TI加權像呈略低信號或等信號，T2加權像呈均勻高信號，如腦脊液信號，在FLAIR像上也呈高信號，增強後信號可均勻強化，也可呈不均勻強化。本研究中，52例患者伽馬刀前均行增強MRI檢查，其中T1加權成像呈低信號30例，等信號22例；T2加權成像均呈均勻高信號；FLAIR序列均呈高信號；增強掃描時均勻強化34例，不均勻強化18例。
頭部CT：普通掃描腫瘤邊界清楚，呈等或略高密度腫塊，腫瘤周邊骨質正常或有吸收現象，無鈣化，注射增強劑後有均勻或不均勻強化。
三、診斷及鑑別診斷
該病臨床表現特異性低，主要為海綿竇顱神經功能障礙，與海綿竇內其他占位病變臨床表現相似。需結合典型增強MRI檢查，綜合分析，方可得到正確診斷。本研究中，伽瑪刀治療前，經組織病理學證實為海綿狀血管瘤4例，其他患者均通過增強MRI診斷。
中年女性以海綿竇顱神經功能障礙為首要臨床表現，MRI檢查瘤周無水腫，T2加權像較為均勻高信號，FLAIR成像高信號，增強後均勻或不均勻強化，應考慮到本病。再仔細結合海綿竇區其他疾病的臨床及影像學特點，鑑別本病，主要需要鑑別的疾病包括鞍旁腦膜瘤和鞍旁神經鞘瘤。
鞍旁腦膜瘤：本病最易與海綿竇海綿狀血管瘤混淆，腦膜瘤發病隱匿，臨床表現無明顯特殊性。影像學上，圓形或類圓形多見，邊界清楚，MRI信號與腦灰質類似，TI加權像為等或低信號，T2加權像為等或略高信號，增強後均勻一致明顯強化，不過強化程度通常低于海綿竇海綿狀血管瘤，臨近硬腦膜可有強化，常可見硬膜尾征，腫瘤周邊可見水腫反應。另外，CT檢查常見腦膜瘤相對特有的腫瘤周邊骨質增生，瘤內還可見鈣化。
鞍旁神經鞘瘤：多來源於三叉神經，臨床表現無明顯特殊性。影像學上，腫瘤呈圓形或類圓形，邊界清楚，腫瘤呈前後橫跨中後顱窩生長，也可僅累及鞍旁，在T1加權像上呈不均勻低信號，T2加權像呈不均勻高信號，囊變、壞死明顯，增強掃描表現為不均勻強化。若伴卵圓孔擴大，則傾向神經鞘瘤。
T1加權像
T2加權像
FLAIR像
增強像
註：CSH特徵性MRI表現，T2、FLAIR、增強均為高信號。
四、治療方式
目前的治療方式包括顯微外科手術切除治療、立體定向放射外科（如伽瑪刀）治療。顯微外科手術切除術中易出現難以控制的大出血，全切率低，損傷顱神經導致原有症狀加重，甚至出現新的顱神經功能障礙，嚴重影響患者生活質量。立體定向放射外科（如伽瑪刀）治療CSH，安全性高，效果好，併發症少，可有效控制血管瘤生長，明顯改善患者症狀，提高生活質量。目前國內外學者認為，立體定向放射外科（如伽瑪刀）治療可作為CSH首選治療方式，也可作為開顱手術後殘餘或者復發的補充治療。
1、 顯微外科手術治療：
包括硬膜外入路和硬膜下入路。由於CSH富含血管，再加上腫瘤位置深，海綿竇內結構複雜，有頸內動脈及多組顱神經穿行，無論採取何種人路，術中易出現難以控制的大出血，全切率低，術中損傷顱神經，出現嚴重併發症，導致原有症狀加重，甚至導致新的症狀，嚴重影響患者生活質量。儘管近年來顯微神經外科飛速發展，但是短期神經功能障礙發生率高達70%以上，術後恢復也較差。所以，控制好術中出血，全切腫瘤，預防併發症出現，是神經外科醫生面臨的嚴峻挑戰。
2、立體定向放射外科（如伽瑪刀）治療
伽瑪刀治療CSH安全，有效，併發症少，可控制血管瘤生長，明顯改善患者症狀。
1999年，Iwai等[6]報導了第一例CSH的伽瑪刀治療，患者在開顱術中大出血腫瘤殘留，術後予伽瑪刀治療，腫瘤明顯縮小，症狀改善。近年，國內外越來越多的醫生嘗試立體定向放射伽馬刀治療CSH，並取得很好的治療效果。2015年，Tang等[7]報導53例CSH伽瑪刀治療效果，平均隨訪24個月，所有病人腫瘤均縮小，症狀改善率62.3%。2016年，Lee等[8]報導31例CSH伽瑪刀治療效果，平均隨訪54個月，所有病人腫瘤均縮小，伽瑪刀後6個月體積縮小50%以上。本研究52例患者，平均隨訪51.5月（12～110月），截止最後一次隨訪，44例有臨床症狀的患者中，16例（36.4%）患者症狀消失，25例（56.8%）患者症狀明顯好轉，3例（6.8%）患者症狀無變化。MRI複查，所有病人腫瘤體積都不同程度縮小，術前腫瘤體積平均為33.5cm3（2.4cm3～80.6cm3），最後一次隨訪時腫瘤體積平均為8.96cm3（0cm3～36.8cm3）。腫瘤體積明顯縮小通常發生在術後6～12月，無患者出現放射性神經損傷。其中2例患者伽馬刀治療前後MRI對比情況見圖A～圖D。
注:圖A為其中患者伽瑪刀前MRI，圖B為伽瑪刀後21個月複查MRI，腫瘤完全消失，症狀完全消失。
注:圖C為某患者伽瑪刀前MRI，圖D為伽馬刀後6個月複查MRI，腫瘤明顯縮小，高顱內壓明顯緩解，頭痛症狀消失。
對於CSH的伽瑪刀治療劑量選擇，目前學術界看法較為一致，普遍認為CSH對放射治療較為敏感，較低的邊緣劑量（10～16Gy）就能有效地控制腫瘤生長，並減少對周圍組織結構的影響，尤其是對視神經的損傷。大多數學者認為，對視神經的照射強度控制在10Gy以下,視神經破壞可能性不超過2%[9]。本研究中，腫瘤周邊照射劑量平均14.4Gy（11Gy～16Gy），45%～50%等劑量線覆蓋。伽瑪刀治療體積大的CSH，可選擇分次治療，更好地控制腫瘤生長，同時避免對周邊神經尤其是視神經的放射損傷。2016年，Wang Enmin等[10]報導射波刀治療31例大體積（平均體積64.4 cm3，範圍40.9–145.3 cm3）CSH的效果，平均隨訪30個月，腫瘤體積平均縮小88.1%，30例有症狀患者中，19例病人症狀完全緩解，11例病人症狀部分緩解，無新的神經障礙症狀。目前，伽瑪刀治療已作為CSH首選治療方式，也可作為手術後殘餘或者復發的補充治療。
五、總結
海綿竇海綿狀血管瘤是海綿竇區非常罕見的良性腫瘤，臨床表現主要是頭痛頭暈及顱神經功能障礙表現，頭部MRI特異性強，是診斷和鑑別診斷的依據。開顱顯微外科手術全切率低，術中容易大出血，併發症多。而伽瑪刀可以有效控制腫瘤生長，改善患者症狀，併發症少，可作為CSH的首選治療方式。
參考文獻
1.Sohn CH, Kim SP, Kim IM, et al.Characteristic MR imaging findings of cavernous hemangiomas in the cavernous sinus. AJNR, 2003,24:1148-1151.
2.He K, Chen L, Mao Y, et al.Magnetic resonance standard for cavernous sinus hemangiomas: proposal for a diagnostic test.Eur Neurol,2014,72:116–124.
3.Jinhu Y, Jianping D, Yuanli Z, et al. Dynamic enhancement features of cavernous sinus cavernous hemangiomas on conventional contrast-enhanced MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol, 2008, 29: 577–581.
4.Toyoda K, Oba H, et al. Diagnostic imaging of hemangiomas in the brain. Brain Nerve,2011,63:5–15.
5.Yao Zhenwei, Feng Xiaoyuan, Chen Xingrong,et al.Magnetic Resonance Imaging Characteristics With Pathological Correlation of Cavernous Malformation in Cavernous Sinus.J Comput Assist Tomogr,2006,30:975-979.
6.Iwai Y, Yamanaka K, Nakajima H, et al. Stereotactic Radiosurgery for cavernous sinus cavernous hemangioma:case report.Neurol Med Chir (Tokyo),1999,39(4):288-290.
7.Tang X, Wu H, Wang B,Ding J, et al.A new classifification and clinical results of Gamma Knife radiosurgery for cavernous sinus hemangiomas:a report of 53 cases.Acta Neurochirurg 2015,157(6):961–9,discussion 9.
8.Lee CC, Sheehan JP, Kano H, Martinez Moreno N, et al.Gamma Knife radiosurgery for hemangioma of the cavernous sinus.J Neurosurg 2016:1–8.
9.Kuo JS, Chen JC,Apuzzo ML,et al.Gamma Knife radiosurgery for benign cavernous sinus tumors:quantitative analysis of treatment outcomes. Neurosurgery,2004,54:1385–1393,discussion 1393–1384.
10.Wang X,Zhu H,Wang E, et al.Hypofractionated stereotactic radiosurgery: a new treatment strategy for giant cavernous sinus hemangiomas.J Neurosurg.2018,128(1):60-67.
作者簡介
王偉教授 四川大學華西醫院神經外科主任醫師，教授，醫學博士，博士研究生導師。國內最早從事立體定向放射及功能神經外科領域專業人員。曾多次訪學歐、美多個研究中心，應邀出席多個國際學術會議交流經驗。先後建立了華西醫院X刀中心、伽瑪刀中心、細胞刀中心、立體定向技術臨床培訓中心和神經調控中心，治療患者近萬例，具有豐富的臨床和科研經驗，在國內神經外科領域享有較高聲譽。擔任中國醫師協會神經調控分會副主任委員，中華醫學會立體與功能神經外科專委會委員，世界華人神經外科協會放射神經外科專委會常委、中國抗癌協會顱內腫瘤微創綜合治療分會副主任委員，衛計委大型醫療設備考試專家委員會委員，國際疼痛協會中國分會委員，四川省政府特聘專家。現任華西醫院神經調控中心、伽瑪刀中心外科首席專家，全面負責中心臨床醫療、教學和科研工作。
任海波，博士在讀 四川省南充市中心醫院神經外科副主任醫師。從事立體定向及功能神經外科11年，擔任西南地區神經調控專委會委員，以第一作者發表國內外醫學論文10餘篇。
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