年過50歲的欒先生回想起9年前的那次患病經歷，仍然心有餘悸，不住地唏噓，當時心裡的感覺真得像坐了過山車一樣上下起伏，又像是從」鬼門關「走了一趟。」胰腺癌晚期「，這是當時幾乎所有醫生看了欒先生的檢查結果後給出的一致結論，這個結論也意味著欒先生的預期生命也就不到1年的時間，對於當年42歲的他，無疑是」當頭一棒「，美好人生就要這麼快結束了？
9年過去了，欒先生至今仍然健康生活和工作，孩子也長大成人，那麼到底發生了什麼才讓欒先生」死裡逃生「呢？讓我們看一看欒先生的患病和治療經過吧！
一、以黃疸為首發症狀，結果發現是」胰腺癌晚期「
2010年底的時候，欒先生髮現自己的眼白突然變黃了，緊接著全身皮膚開始泛黃，小便顏色也深如」濃茶「樣，還伴有瘙癢症狀，他趕緊到醫院檢查，抽血結果顯示轉氨酶升高至正常值3倍，膽紅素水平更是超過正常上限的5倍，腹部增強CT則顯示：肝內外膽管明顯擴張，胰頭頸部可見大小約36×42mm類圓形強化灶，局部血管被包繞。接診醫生看到CT的第一反應就是胰腺癌晚期，沒有手術機會了，欒先生難以接受這個結果，於是帶著資料輾轉多家醫院，專家給出的結論幾乎一樣，沒辦法醫治了。
由於欒先生的黃疸水平直線上升，為了緩解病情，通過內鏡在膽道內放置了一根金屬支架來疏通被阻塞的膽道，黃疸開始消退，但欒先生也日漸消瘦、不思飲食，儼然就進入了癌症的終末期。1個月後，欒先生複查CT，結果依然是」胰腺癌晚期「，而且肝臟上還懷疑有」轉移「。到底該怎麼辦呢？
二、幾片藥物，竟然救了他一命！
幾個月過去了，欒先生體重增加了10斤，面色也比之前紅潤了很多，再次複查核磁的結果發現，胰腺腫塊神奇般地比之前縮小了不少，如果不仔細辨認，會認為胰腺原本沒有生過病，那麼到底是什麼」仙丹妙藥「能有這樣的療效？
我們給欒先生開出的處方並不複雜：強的松 30mg/天，連續服用2月後，每2周減5mg，然後逐漸減量至5mg/天后長期維持；得每通 300mg ，一天三次，隨餐口服，持續用藥；熊去氧膽酸 750mg，一天一次，晚飯後1小時口服，持續用藥。
這三種藥物的組合能有神奇抗癌效果嗎？當然不是，其實欒先生的病根本就不是」胰腺癌晚期「，而是一種比較罕見的慢性胰腺炎——自身免疫性胰腺炎。
三、什麼是自身免疫性胰腺炎( autoimmune pancreatitis，AIP)
有關自身免疫性胰腺炎的病例最早是在1961年由國外學者Sarle首次報導，但一直到1995年才由日本學者Yohida首先提出「AIP」的概念，AIP是一種由自身免疫介導的，以胰腺腫大、胰管不規則狹窄、梗阻性黃疸等為主要特徵的慢性胰腺炎症。具有相對獨特的影像學、血清學及組織病理學特徵，且對類固醇激素治療反應良好，常與其他自身免疫性疾病並存，但由於其臨床表現缺乏特異性，與胰腺腫瘤和一般的慢性胰腺炎難以鑑別，容易被誤診。
AIP無特異性臨床表現，多數患者以梗阻性黃疸為首發症狀，就像欒先生那樣，同時可合併非特異性的消化道症狀——腹脹、噁心、嘔吐、食慾下降、腹瀉等；有時則表現為慢性胰腺炎急性發作，但症狀較輕微；也有患者因體檢發現胰腺腫塊而就診；部分患者的首發症狀與胰腺癌相似——向腰背部放射的腹痛、體重下降、新發糖尿病等；部分患者可合併有其他自身免疫性疾病：炎症性腸病、涎腺炎、類風濕關節炎、硬化性膽管炎等。我們回顧了欒先生的既往病史，發現他在發病15年前曾診斷「支氣管哮喘」，16年前患「腦血栓」，17年前診斷「潰瘍性結腸炎」，20年前診斷「雷諾綜合症」，竟然有3種疾病都和自身免疫相關。
AIP和其他自身免疫性疾病不同的是，AIP以男性為多見，男女發病的比例約為2：1，各個年齡段均可發病，多數患者年齡>45歲。在所有慢性胰腺炎中，AIP所占的比例約3.6-9.7%，其中AIP在日本的發病率為0.82/100,000，而術前診斷為胰腺癌而接受胰腺切除後病理證實為AIP的占所有手術病例的6-8%。
四、自身免疫性胰腺炎如何診斷？
AIP還不只是有一種，依據ICDC(international concensus diagnostic criteria) 將AIP分為兩個亞型：其中I型AIP為淋巴漿細胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)，II型AIP為導管中心型胰腺炎(idiopathic duct centric chronic pancreatitis，IDCP)。
淋巴漿細胞硬化性胰腺炎（LPSP）的特點是對激素治療敏感，常合併IgG4相關係統性疾病，亞洲人群多見，具有典型影像學及血清學表現，可伴有胰外臟器受累，臨床絕大多數的AIP屬於I型；而導管中心型胰腺炎（IDCP）血清IgG4無升高，臨床較少見，特別在我國稀少，多見於歐美人群，僅依賴病理才能確診。
這裡提到的一種IgG4的指標，是通過抽血來檢測的，大多數AIP患者表現為血液IgG4升高，IgG4的升高可反映胰腺病情活動及胰腺外器官受累情況，普遍認為IgG4高於正常值2倍以上對診斷AIP更具有臨床價值，國外學者Hamano等報導1.35g/L為診斷臨界值，診斷AIP的敏感性為95%、特異性為97%、準確率為97%。當然並非所有AIP患者都出現血清IgG4異常，部分胰腺癌和膽管癌患者亦伴發高血清IgG4。
在抽血檢測IgG4的同時，影像學檢查必不可少，AIP的CT典型徵象為：胰腺瀰漫性或局限性腫大，增強掃描時胰腺強化程度瀰漫性減低，胰腺周圍可見低密度環狀包膜影（膠囊征），胰腺內可見鈣化灶，通常表現為典型的1-2個斑點狀鈣化；同時還可發現肝內外膽管狹窄，可達所有患者的68-90%。其實影像學檢查誤診率也不低，AIP的最終診斷要依靠病理：胰膽管周圍可見大量炎症細胞浸潤，表現為膽總管胰腺段逐漸變窄，但胰腺取病理可不是一件容易的事情。
如果診斷不清的時候還可採取」治療性診斷「方法，就是對不願做創檢查或檢查有禁忌而又可疑AIP時，可試行類固醇（激素）治療，通過對比治療前後的影像學表現，不僅可評估激素的療效，對AIP的診斷同樣具有重要價值；但單一激素治療的反應性不能作為AIP的診斷依據——某些胰腺癌患者的部分症狀經激素治療後也會緩解，而且這種方法不應時間太長，一般激素治療4-6周就應進行有創性評估，如超聲內鏡或CT引導下穿刺胰腺取活檢組織做檢查或手術探查等。
五、自身免疫性胰腺炎的治療
診斷明確的AIP患者應及時給予激素治療：
1）潑尼松龍30-40mg/d或按0.6mg/kg/d為起始劑量，持續3周-1月後根據臨床症狀、實驗室檢查和影像學表現綜合評價，顯效明顯者可逐漸減量——每1-2周減少5mg，再根據臨床表現和實驗室檢查決定採用5mg/d劑量維持或停藥；
2）停藥指征：臨床症狀消失，胰腺CT顯示胰腺形態、密度正常，血清IgG4水平恢復正常，胰外受累臟器病變消失；
3）停用激素復發者：可繼續採用原治療劑量的激素，療程延長為原來2-3倍，然後小劑量維持1-2年，期間應注意預防股骨頭壞死；激素治療復發AIP患者還可同時給予免疫抑制劑：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等；有文獻報導：類固醇激素維持治療3年的AIP患者與治療半年就中止者對比，前者可顯著降低AIP的復發。
AIP雖應儘量避免手術，但如果出現以下症狀時可慎重考慮手術：
１）激素治療無效者；
２）不能排除惡性腫瘤者；
３）胰腺腫塊產生壓迫症狀者。
可在術中進行腫瘤多點組織穿刺做快速病理檢查，具有較高的敏感性和特異性，手術方式包括：保留十二指腸的胰頭切除術，胰十二指腸切除術（局限於胰頭或瀰漫性病變者），全胰腺切除術（瀰漫性病變）、胰腺節段切除術（位於胰體、尾者），膽腸吻合術（嚴重膽管狹窄、胰腺腫瘤無法切除）等。
結語
通過灤先生這樣的病例，我們又認識了這樣一種少見疾病——自身免疫性胰腺炎，在臨床上應加強AIP與胰腺癌的鑑別診斷，但是大多數情況下是不容易誤診的，既要避免漏診胰腺癌，又要避免對AIP實施不必要的手術治療。同時需要注意額是，AIP在激素治療後容易復發，復發率高達30-50%，需長期治療，同時AIP常合併胰腺萎縮，胰腺功能受損，需要長期胰酶替代治療。