α-突觸核蛋白的免疫組化顯示帕金森氏病黑質中神經內路易體呈陽性染色（棕色）。信用：維基百科
科學家發現了一種利用德克薩斯州休斯敦大學健康科學中心研究人員開發的技術來區分兩種進行性神經退行性疾病，帕金森氏病（PD）和多系統萎縮（MSA）的方法。這一發現今天發表在《自然》上。
區分這兩種疾病具有挑戰性，因為早期症狀相似（運動障礙，震顫，睡眠中無法控制的運動，語言障礙等），但疾病進展不同，可能需要不同的治療方案。
PD會導致晃動，僵硬，平衡和移動困難，以及許多非運動症狀。MSA會導致類似的運動障礙，以及導致自主神經系統更早或更嚴重的功能障礙，從而控制諸如血壓，消化和排尿之類的非自願行為。MSA進展更快，一開始常常被誤認為PD。
「對醫生而言，重要的是要有一種客觀的方法來區分PD和MSA，以便為患者提供最佳的護理。目前，區分他們的唯一方法是等待並觀察疾病的進展，而MSA的進展則更多。比PD更快。」 Claudio Soto博士說，他是UTHealth麥戈文醫學院的神經學系教授，也是《自然》雜誌的資深作者。「當人們表現出MSA症狀惡化時，大量腦細胞已經受損或死亡，無法將它們帶回來。由於誤診率很高，很難開發出兩種疾病的治療方法，因此我們需要找到一種在早期症狀發作時就將兩者區別開的方法。」
兩種疾病的特徵都是在神經系統中沉積一種稱為α-突觸核蛋白（aSyn）的蛋白質。這種蛋白質可能會被破壞，並在稱為錯誤摺疊的過程中開始變形。這些錯誤摺疊的蛋白質將開始聚集在一起，並毒害負責大腦功能（尤其是運動技能）的周圍健康神經細胞。
索托（George and Cynthia Mitchell研究中心主任）索托說：「這些錯疊的團塊的形成將持續數年甚至數十年，直到造成足夠的損害以使人開始出現運動障礙的跡象。」在阿爾茨海默氏病和相關的腦部疾病中。
研究人員利用Soto開發的蛋白質錯誤摺疊循環擴增（PMCA）技術檢測先前與Creutzfeldt-Jakob和Alzheimer病等疾病相關的錯誤摺疊的蛋白質，研究人員將錯誤摺疊的aSyn聚集體作為開發PD敏感生物化學診斷的一種方法。研究人員將患者腦脊液中的少量蛋白質與正常蛋白質放在一起，觀察它們是否以及如何轉化正常蛋白質。
Soto在《自然》雜誌上的最新研究表明，aSyn-PMCA可以99.5％的總靈敏度成功區分PD和MSA，這可以使醫生對未來進行展望，以了解他們需要解決的疾病。該研究還有助於從分子角度了解這些疾病的基礎。
「我們的最新研究表明，PD和MSA的aSyn聚集體具有不同的特性，因此，通過放大異常聚集體，我們可以高效地檢測出患者患有哪種疾病，」 Soto說。「這對於患者的準確診斷和臨床護理以及針對這兩種疾病的新的特異性治療方法的開發都具有巨大的意義。」
由於腦脊液是通過有創且痛苦的脊柱水龍頭收集的，因此希望未來的研究能夠優化PMCA測試以檢測血液或尿液中的aSyn。
「我設想一個沒有這些疾病的世界，但是實現這一目標的唯一方法是將早期診斷與良好而安全的治療相結合。這意味著我們必須在異常蛋白質產生疾病之前對其進行檢測，並使用安全的治療方法，因此沒有人會發展出這種疾病。科學進步已經消除了天花，白喉或脊髓灰質炎等許多疾病，我希望像阿茲海默氏症或帕金森氏症這樣的毀滅性腦部疾病也能發生。」索托說。
這項研究部分由麥可·J·福克斯（Michael J. Fox）帕金森氏症研究基金會（MJFF）和美國國家老齡研究所資助。
「帕金森氏症和MSA的客觀診斷以及兩者之間的鑑別診斷，將改變許多患者和家庭在問題出現時尋找答案的遊戲規則，並有可能有助於開發，測試和開具早期干預措施，以便在疾病停止之前就停止疾病症狀開始。」 MJFF研究計劃副主任路易斯·奧利維拉（Luis Oliveira）博士說。「我們的基金會為支持這項重要研究而感到自豪。」