病例004
血管炎累及冠狀動脈
患者男性，38歲
主訴：反覆胸痛17天，加重1天。
入院情況
患者2周前上3層樓時出現胸骨後不適，無胸悶、胸痛，休息3min後自行緩解，未就診。3天後拖地時出現胸骨後疼痛，刀割樣，VAS 8分，伴咽部不適、乏力，休息約20min後自行緩解，就診於當地醫院，行心電圖檢查（具體不詳），考慮為「冠心病、心肌缺血」，予「中藥輸液」及拜阿司匹林、波立維、單硝酸異山梨酯各1片口服後症狀緩解。5天後再次出現活動後胸痛，性質同前，VAS 10分，伴咽痛，就診於外院，心電圖檢查未見明顯異常，cTnI 0.017ng/ml，繼續冠心病二級預防治療，第2天複查cTnI 0.043ng/ml，心電圖正常。完善冠狀動脈CTA檢查示右冠狀動脈各段、左冠狀動脈前降支近段管壁及周圍改變，考慮血管炎可能性大，伴局部管腔重度狹窄，左冠狀動脈迴旋支近段可疑改變。超聲心動圖示心內結構、功能未見異常，LVEF 60%。雙上肢、雙下肢、雙腎、雙側髂總、雙則髂外、腹主動脈未見異常。頸CTA示左側頸總動脈起始部及分叉處、鎖骨下動脈起始部改變。第3天複查心電圖示V1～V5導聯ST段壓低。第4天心電圖示Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.05mV，查ANA、ANCA、GBM、ACL（−）。入院1周查cTnI 0.082ng/ml，心電圖示V1～V6導聯ST段壓低，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.05mV，次日複查心電圖示ST段回落，當地醫院考慮血管炎冠脈受累，予甲強龍（80mg，q12h×2d）→甲強龍（80mg，qd×1d）治療，期間仍每日發生胸痛1～2次，持續20～25min可緩解，為進一步診治來我院就診。心電圖檢查可見V1～V6導聯ST段壓低，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.05mV，以「血管炎冠脈受累可能，急性冠脈綜合徵」收入搶救室。
發病以來，患者可疑光過敏，曾有口腔潰瘍，近2年未發作，否認外陰潰瘍、雷諾現象、脫髮。
既往史
高血壓病史2年，最高血壓為150/110mmHg，平素服用降壓藥（具體不詳），血壓控制可。
入院診斷
1. 急性冠脈綜合徵
急性ST段抬高型心肌梗死（下壁）可能
血管炎？
2. 高血壓病（1級，很高危）
3. 十二指腸糜爛
診療經過
入院後完善相關檢查。
1. 常規檢查
血常規：WBC 7.92×109/L，HGB 133g/L，PLT 177×109/L。
肝腎功能：大致正常。
心肌酶：CKMB-mass 4.2μg/L，CK 112U/L，cTnI 2.686μg/L，NT-proBNP 105pg/ml。
尿、便常規：（−）。
心電圖：竇性心律，未見ST-T改變。
HbA1c：5.9%。
血脂4項：TC 4.04mmol/L，TG 1.34mmol/L，HDL-C 1.12mmol/L，LDL-C 2.36mmol/L。
2. 炎性及免疫指標
hsCRP 86mg/L，ESR 107mm/h。
ANA、抗ENA抗體、ANCA 均（−）。
T-SPOT.TB、EBV-DNA（−）。
3. 影像學檢查
超聲心動圖：左室後壁運動不協調，左室鬆弛功能減低，LVEF 69%。
鎖骨下動脈超聲：右側鎖骨下動脈起始段管壁增厚，符合炎性改變。
頸動脈、椎動脈超聲：雙側頸動脈管壁稍厚，結構不清，符合血管炎表現。
PET/CT：①右頭臂干分叉、右頸總動脈及右鎖骨下動脈起始部節段性代謝輕度增高，余大血管管壁代謝未見明顯異常；②左室下壁心肌異常攝取，考慮缺血部位心肌糖酵解增加所致。
治療經過
1. 血管炎方面
入院後繼續甲強龍（40mg，qd）靜脈輸液，3天後改為潑尼松（60mg，qd）口服，計劃6周後開始減量，每周減5mg，至每日30mg，一次口服維持，同時加用驍悉（1g，bid）。輔助予抑酸、補鈣治療。
2. 冠脈累及方面
予拜阿司匹林+波立維抗血小板治療，立普妥（20mg，qn）降脂治療，欣康及萬爽力抗缺血治療。入院後患者間斷有胸痛、胸悶發作，發作時心電圖表現為Ⅰ、aVL、V1～V4導聯ST段壓低，Ⅲ、aVR ST段抬高約0.05mV，予硝酸甘油泵入後胸痛緩解，心電圖Ⅲ、aVR ST段抬高回落。入院後完善冠狀動脈造影示雙支病變（LAD、RCA），於LAD植入支架1枚。10天後行第二次冠狀動脈造影，術中見雙支病變，累及 LAD、RCA，LAD 支架通暢，於RCA植入支架3枚。術後繼續抗血小板、降脂治療。
3. 療效評估
患者經治療後未再出現胸痛、胸悶症狀，活動後無明顯不適，複查炎性指標較前下降。
出院情況
患者室內活動，未訴活動後胸悶、憋氣。查體：BP 120/78mmHg，HR 68次/分，心律齊，各瓣膜聽診區未及雜音，雙肺呼吸音清，腹軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水腫。
出院診斷
1. 系統性血管炎
冠狀動脈受累
非 ST 段抬高型心肌梗死
雙支病變（累及LAD、RCA）
心功能Ⅰ級（Killip分級）
右頭臂干、右頸總動脈、右鎖骨下動脈受累
2. 高血壓病（1級，很高危）
出院醫囑
1. 低鹽低脂飲食，保持大便通暢，注意休息、適度活動，避免勞累、情緒激動及感染。
2. 冠脈病變方面：繼續目前冠心病二級預防治療。
1）繼續拜阿司匹林0.1g，每日1次（終身服用），波立維75mg，每日1次（至少1年），定期監測血常規、便常規+潛血，服用抗血小板藥物期間需警惕出血，注意大便顏色及性狀，若出現黑便、便血、嘔血、皮膚黏膜出血或大便潛血持續（+）、血紅蛋白下降，及時心內科、消化科就診。
2）繼續立普妥20mg，每晚1次，降脂治療。用藥期間監測血脂、肝腎功能、肌酶譜，避免與大環內酯類抗生素合用，如出現肌痛、肌無力、肝功能異常和肌酶譜升高，及時就診。
3）繼續口服欣康 20mg，每日2次，萬爽力20mg，每日3次，抗缺血治療。
3. 血管炎方面
1）繼續口服強的松60mg，每日1次，6周後減為55mg，每日1次，之後每周減5mg，減至30mg，每日1次。門診隨診，調整劑量。注意補充鈣劑及維生素D預防骨質疏鬆，警惕感染、消化道出血等副作用。
2）口服驍悉1g，每日2次，免疫抑制治療。注意監測肝功能、血常規，如WBC＜3.0×109/L、PLT＜100×109/L、ALT＞120U/L，立即停藥，至免疫科門診就診。
3）免疫科門診隨診。
4. 繼續口服洛賽克20mg，每日1次，保護胃黏膜治療。
5. 繼續口服氯化鉀緩釋片1g，每日1次，枸櫞酸鉀10ml，每日1次，補鉀治療。定期監測血鉀，維持在4.0～5.0mmol/L。
6. 如有任何不適，及時門診、急診就診。
病例點評
患者中青年男性，近半個月反覆出現典型心絞痛症狀，服用硝酸酯類藥物可緩解，心電圖可見動態改變，cTnI輕度升高，考慮存在冠脈病變。最常見的導致冠脈病變的疾病是冠狀動脈粥樣硬化。若不加注意，可能診斷到此結束，患者將因反覆冠脈病變加重而預後極差。此患者年齡較輕，冠脈CTA發現血管壁及周圍病變，其他大血管超聲提示血管炎性改變，PET/CT提示血管炎性改變，結合患者炎症指標升高，自身抗體譜（−），考慮患者系統性血管炎診斷明確。
一般來說，根據具體血管炎性疾病的不同，受累血管大小、類型和部位各異。此患者血管病變以累及冠脈造成心臟缺血為首發症狀，較易誤診為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，從 CTA發現的血管可疑炎症改變為線索，後經篩查發現其他部位（右頭臂干分叉、右頸總動脈及右鎖骨下動脈）的病變，結合炎性指標升高，最終診斷出血管炎。有限的現有資料表明，很多患者血管炎結局良好，但預後程度取決於診斷。當然，在急性誘導緩解階段和後續維持階段，藥物的不良反應（特別是出現感染）也可加重疾病。死亡率數據表明，血管炎相關死亡的原因為活動性血管炎和相關的併發症。某些病例還可能出現不可逆的血管及其他器官損害。
本文摘自《協和急診疑難病例解析》(劉業成 朱華棟主編，科學出版社)
科學出版社賽醫學（sci_med）
科學出版社醫藥衛生分社訂閱號