近日
青島西海岸新區中心醫院耳鼻咽喉科
收治了一個十幾歲的「突聾」男孩
家長早就知道孩子左耳聽力不是很好
但是一直未在意
直到近期聽力突然下降
影響正常交流才想起來到醫院檢查
醫生檢查後發現有大問題！
根據經驗，孩子應該是從學語期就有聽力損害或者部分頻率聽力損害的表現，就診時小朋友說話「咬舌」且含糊不清，而且眼神顯著有點呆滯。
門診接診醫生以「突發性耳聾」收入院治療然而醫生通過顳骨薄層CT檢查發現可不是那麼回事有大問題啊！
該患者雙側顳骨岩部後緣中部出現了明顯的「喇叭口」樣骨質缺損，是非常典型的「大前庭導水管綜合症（LVAS）」。
什麼是大前庭導水管綜合症？
「大前庭導水管綜合症」是在70年代末隨著CT的問世才被發現的一種新的致聾疾病，主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈。
1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳。單純攜帶者不發病，當父母雙方都為攜帶者，則子女有25％的發病可能。
除前庭導水管擴大外，不合併其他內耳畸形。患兒出生時聽力一般接近正常，多數在3～4歲發病；感冒和外傷常常是發病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈，甚至感冒了打個噴嚏，用力擤一下鼻涕都可能會導致聽力下降。
嚴重型
嚴重的內耳前庭導水管發育異常擴大，管口多呈溶冰狀裂孔樣缺損，內耳結構關係不清，形態顯著畸形，同時存在一些內耳發育異常疾病的綜合表現：先天性重度耳聾、耳鳴、眩暈，智力發育不全，精神障礙，步態不穩，有家族遺傳史。
此型耳聾占先天性耳聾總數7％，工業污染嚴重國家占10％以上，國內比例總數略低於此。
中重度型
此型病人的前庭導水管口呈放射狀裂孔樣缺損，少量伴有耳蝸或前庭結構與形態上發育不良。
常見表現：大部分患兒在學話期或上學時才發現聽力差而引起重視，小部分出生時就表現聽力差；每遇頭外傷、上感、藥物、過度疲勞等誘因，易引發或加重聽力下降；病情呈進行性發展，若不經適當治療，及時控制病情，耳聾多在身體發育成熟前後達到嚴重程度。
此型耳聾占先天性耳聾35％。
輕度單純型
此型前庭導水管擴大症狀較輕，導水管口呈單個或幾個裂紋狀缺損。裂紋表面有膜狀組織覆蓋。平時聽力尚可，多數都是發病後經CT或MRI掃描時才發現前庭導水管異常，伴有內耳畸形同時存在者較少。
發病多是因頭外傷、上感、藥物、精神創傷長期疲勞等誘因刺激所致，以突聾或伴有眩暈、噁心、耳鳴等症狀出現。
少數病人經適當休息治療可在1～2周內恢復，多數病人則需系統治療方可控制病情發展，但以後每遇誘因刺激則易復發，聽力逐年下降。
此型患者有一少部分終生無聽力損害表現，但有遺傳的可能。
目前尚無特效的治療方法
發病後，採用神經營養劑治療有一定效果，部分患兒的聽力可恢復到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，早期發現採取防範措施，可延緩病情發展。
如能及時去醫院耳鼻咽喉科行聽力和平衡功能檢查有助於診斷，做顳骨CT掃描檢查即可以確診，早期證實此症並採取預防措施，特別是預防頭部磕碰，有可能保持更多的聽力儲備，不致一次次外傷使聽力嚴重喪失。
對於聽力下降明顯，影響語言交流者，可以配助聽器，進行語言訓練。
對於重度耳聾患兒，有條件者宜儘早行電子耳蝸置入手術，其價格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。
孩子都是家裡寶
如果家長發現孩子有上述症狀
一定及時就醫，
千萬別延誤治療
轉發讓更多人知道！
來源 ｜青島西海岸新區中心醫院