Behçet病（BD）是一種特發性、慢性復發性、多系統性血管炎，其特徵是復發性口腔和生殖器口瘡性潰瘍、眼部疾病和皮膚病變。其中，胃腸道是Behçet病常累及的部位。胃腸道表現通常發生在口腔潰瘍發作後4.5 - 6年。最常見的症狀包括腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉和胃腸道出血。BD可涉及消化道的任何部分和器官。BD患者的胃腸道受累頻率因國家而異。土耳其(2.8%)、印度(3.4%)和沙烏地阿拉伯(4%)、中國大陸(10%)和台灣(32%)的頻率較低，英國(38%-53%)和日本(50%-60%)的頻率最高。故了解BD的胃腸道表現對臨床醫生十分重要。
01 食管
BD的食道受累並不常見，發病率在2％-11％之間。常見的臨床表現包括胸骨痛、吞咽困難、吞咽痛、黑糞症和便血。內窺鏡檢查結果通常包括單個或多個潰瘍。潰瘍好發於在食道的中間或遠端三分之一處。可能會出現嚴重的併發症，如狹窄和穿孔。
BD也可能影響食道的運動性。一項對25名BD和消化不良症狀患者的研究表明，16％患有食管運動異常。與年齡匹配的對照組相比，BD組的食管中下壓（LES）和LES鬆弛顯著降低。雖然BD患者不推薦常規內鏡檢查，但對於有上消化道症狀的患者，建議轉介上消化道內鏡檢查和/或食管測壓術。
02 胃和十二指腸
BD中胃受累不常見，消化不良和上腹部腹痛是最常見的症狀。此外，還可見孤立性胃潰瘍、十二指腸潰瘍或合併性胃十二指腸潰瘍。胃中罕見表現包括杜氏病和胃非霍奇金淋巴瘤。此外，幽門環的水腫性肥大性幽門狹窄的情況下也有報導。同樣，在一份病例報告中，胃輕癱也與BD有關。
03 空腸、迴腸和結腸
典型腸道BD在回盲區域表現為大（> 1cm），圓形/橢圓形，深部潰瘍。韓國一項涉及94例腸道BD患者的研究中證實這一點，其中96％的患者參與了迴腸末端、回盲瓣或盲腸。局部單發（67％）和局限性多發（27％）潰瘍是最常見的分布模式。多節段和瀰漫性結腸受累很少見（6％）。85%的患者潰瘍少於6個（單個潰瘍的67％，2-5個潰瘍的18％）。潰瘍較大，平均直徑為2.9cm（76％的潰瘍> 1cm）。圓形/橢圓形最常見（77％）。深部潰瘍更常見。值得注意的是，BD中的直腸受累非常罕見，並且發生率不到1％。
BD的罕見併發症包括狹窄、膿腫形成、瘺管和穿孔。一項研究發現穿孔、瘺管、狹窄和膿腫的發生率分別為12.7％、7.6％、7.2％和3.3％。一系列22例繼發於腸道BD穿孔的患者表明，所有穿孔均發生在迴腸末端、回盲區或升結腸。穿孔的危險因素包括診斷時年齡<25歲，剖腹探查病史和結腸鏡檢查時的火山口狀潰瘍。
04 胰腺
BD中胰腺受累非常罕見。極少急性胰腺炎的病例報告被認為是BD所致。BD患者也報導了慢性胰腺炎，但患者既往有酗酒史。胰腺受累有可能被漏報或漏診。來自日本的170例屍檢顯示，2.9%的BD患者存在胰腺受累。血管炎可能是導致胰腺炎症的潛在病理過程，這一理論得到了其他血管炎綜合徵的進一步支持，如肉芽腫合併多血管炎，這也與胰腺炎有關。
05 肝臟
BCS是BD患者肝臟中最常見的表現。BCS可能是一種嚴重的併發症，並且死亡率很高。發病機制可能是繼發於血管炎引起的內皮功能障礙的靜脈血栓形成。研究報告的患病率在1.3%-3.2%之間。男性比女性更容易患BCS。症狀和體徵包括右上腹部疼痛、肝脾腫大和腹水。患者可出現急性、亞急性或慢性BCS。急性基底細胞癌的預後很差。可能發生肝靜脈(HV)、下腔靜脈(IVC)和門靜脈(PV)血栓形成。在BCS的BD患者中，靜脈阻塞的程度似乎是生存的主要決定因素。值得注意的併發症包括肝脾腫大、腹水、下肢水腫、食管靜脈曲張和肝功能衰竭。
鑒於BD患者BCS的患病率和死亡率相對較高，一些作者建議所有BD患者應進行BCS雙功能超聲檢查。BD的其它少見表現包括在肝臟中無菌膿腫形成、慢性肝炎和硬化性膽管炎。
06 內臟動脈受累
BD是一種獨特的血管炎形式，因為它可能涉及各種大小的動脈和靜脈。一項針對38名血管受累的BD患者的研究發現，靜脈受累是迄今為止最常見的（88％）。血管受累的發生率在7％-29％之間。男性更常受到影響。動脈表現包括動脈瘤和管腔血栓的形成。動脈受累的重要部位包括上肢和下肢動脈（橈動脈、股動脈等），肺動脈和胸腹主動脈。其他涉及的部位包括鎖骨下、髂、頸動脈、腎和冠狀動脈。
腹腔內器官的動脈受累很少見。受累時患者可能出現發燒、腹痛或搏動性腫塊。併發症可包括腸梗塞和胃腸道出血。文獻中存在很少的內臟主動脈瘤 - 腹腔干、腸系膜上、肝、脾、腸系膜下和迴腸結腸的累及描述。
參考文獻：
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