鋸齒狀心肌病是一種罕見的左心室發育不良，在無創影像中以緻密心肌呈現多個突起、外觀呈鋸齒狀為特徵。近日，《ESC Heart Failure》雜誌報告了這樣一則案例，一位32歲男性患者因有心力衰竭的症狀和體徵而入院，心臟超聲提示左心室功能降低，心臟磁共振成像（CMR）表現為左心室基底外側段和基底外側段至中外側段明顯的鋸齒狀心肌病特徵。
1 病史
患者，男性，32歲，有5年勞累性呼吸困難史。NYHA心功能 II 級。既往史和家族史無明顯異常，沒有任何吸毒史。
入院12導聯心電圖無明顯異常（圖1）。
圖1. 患者12導聯心電圖。
經胸超聲心動圖顯示左室輕度增大，射血分數35%，左室舒張功能輕度下降，右室大小和功能正常，二尖瓣輕度反流。
冠狀動脈CTA提示，除了左前降支中段有心肌橋外，其他無顯著異常。
2 治療經過
按照指南開始對他進行心力衰竭藥物治療。在心力衰竭藥物治療3個月後，採用1.5T磁共振成像系統為患者進行CMR檢查，靜脈注射0.2 mmol/kg釓造影劑，10~15分鐘後記錄延遲增強短軸和長軸成像。
CMR顯示左室大小正常，舒張末期容積指數為92.5 ml/m²，輕度收縮功能障礙，左室射血分數為45%；心尖部厚度正常，心室基底部到心尖部的錐形區域顯示正常，基底外側段、基底至中外側段心肌呈鋸齒狀改變（圖2、圖3、圖4）。
圖2. CMR左心室長軸切面顯示心肌層明顯突起。
圖3. CMR左心室短軸切面影像。
圖4. CMR左心室四腔切面影像。
右心室大小正常，右心室舒張末期容積與體表面積比值為73 ml/m²；輕度右心室收縮功能障礙，右室射血分數為48%；在延遲後對比圖像中沒有發現心肌延遲超強化的證據，提示心肌組織未纖維化。
經心力衰竭藥物治療後，患者的呼吸困難症狀得到了改善，NYHA心功能改善，提升至 I 級。在對他的最後一次臨床隨訪中，其臨床情況可以接受。為篩查其家族中是否存在類似情況，建議患者的一級親屬進行心電圖和超聲心動圖檢查，結果未發現異常。
3 鋸齒狀心肌病與左心室心肌緻密化不全
鋸齒狀心肌病是一種罕見的左心室發育不良，其特徵是形成多發的緻密性心肌突起，在無創影像中呈鋸齒狀的外觀表現。在有心力衰竭的嬰兒中可以發現這種異常，提示具有遺傳的可能性，同時也提示這種心肌病有進展性。然而，老年患者中類似這樣的影像學表現，可能更多地提示其為良性病程或與某些異常有關，如左心室心肌緻密化不全（NCLV）。
這種心肌病病例報導很少，可能是偶然的發現，也可能在心力衰竭背景下出現症狀。一些作者認為，這種類型的左心室發育不良是NCLV的變異類型。
雖然這種心肌病與NCLV有某些相似之處，但它們之間的差異還是很明顯。在鋸齒狀心肌病中，可見大量緻密心肌的突起，而在NCLV中有明顯可見的肌小梁網。基於所有報導的病例都是男性患者，提示可能有X連鎖障礙。不過，關於這方面的資料很少，進一步對這些患者進行評估，如基因檢測可能會有所幫助。
該例患者臨床狀況穩定，在開始常規的心力衰竭藥物治療後，其心力衰竭症狀已經完全改善。此外，CMR顯示，在治療開始後3個月左右，其左心室功能改善。考慮到患者的臨床和影像學表現得到改善，認為該患者可能是一種良性的鋸齒狀心肌病。後期將按照指南繼續對患者進行心力衰竭藥物治療，安排患者出院後每3個月隨訪一次；如果症狀或體徵惡化，則建議立即就診。
本文作者：金正賢，博士，吉林省圖們市人民醫院心內科副主任醫師、副教授。
來源
Maryam Chenaghlou, Mohammad Kasaei, Sepideh Taghavi, et al. Saw tooth cardiomyopathy: a case report. ESC Heart Failure 2020;7:325-328.