除了肝癌,肝臟還有哪些少見的原發性惡性腫瘤?

肝膽疾病專家王東 發佈 2020-04-27T19:48:56+00:00

我國肝癌高發,主要是指與B肝病毒感染相關的原發性肝癌,即肝細胞癌。一、肝母細胞瘤肝母細胞瘤來源於肝臟胚胎組織,是小兒肝臟常見的惡性腫瘤,好發於5歲以下的學齡前兒童,特別是3歲以下,男女發病比例約3:2。

我國肝癌高發,主要是指與B肝病毒感染相關的原發性肝癌,即肝細胞癌(HCC)。除此之外,肝臟還可以長出一些少見的原發性惡性腫瘤,就讓我們逐一看看其到底有哪些特點!

一、肝母細胞瘤(hepatoblastoma)

肝母細胞瘤來源於肝臟胚胎組織,是小兒肝臟常見的惡性腫瘤,好發於5歲以下的學齡前兒童,特別是3歲以下,男女發病比例約3:2。肝母細胞瘤常為偶然發現,表現為腹部無痛性逐漸增大的腫塊,約2/3的腫瘤在發現時直徑超過10cm;有時候會以食欲不振、體重下降、腹痛為首發表現,還有的會出現性早熟、生殖器畸形或腦積水等。90%的患兒血清甲胎蛋白顯著升高,經過積極手術治療預後還不錯,肝母細胞瘤的總體生存率可達60%以上。

二、肝臟纖維板層型癌(fibrolamellar carcinoma,FLC)

這種肝臟腫瘤最早是在1956年由Edmondson報告,是一種非常少見的特殊類型肝細胞癌,男女發病比例沒有太大差異,發病年齡普遍偏小,多發生在30歲以下的年輕人。和B肝病毒常引起肝細胞癌不同的是,FLC的B肝表面抗原陽性率僅約10%,同時很少合併慢性肝炎和肝硬化,肝功能也通常正常,甲胎蛋白(AFP)的升高比例也較低(10-20%)。臨床表現無特殊性,一般在腫瘤長至較大時才以腹痛或腹部腫塊就診,FLC的惡性程度相對較低,出現轉移較晚,手術切除率高,預後較好,手術後的5年生存率約50-70%。

三、肝類癌(hepatic carcinoid tumor,HCT)

類癌是指由內分泌來源的腫瘤,主要發生在消化道和肺,發生在肝臟的非常少見,肝類癌可分為原發性和轉移性,以前者多見。類癌發生的病因不明,臨床缺少典型的症狀和體徵;轉移性類癌則多有典型類癌綜合徵表現——面色潮紅、腹瀉、發作性哮喘、心功能不全等,轉移性類癌在尿液中可檢測出一些特殊物質,如5-HIAA和5-HT。

四、其他少見的肝細胞癌

1、硬化型肝細胞癌(scirrhous type hepatocellular carcinoma,SHCC)

是指癌細胞被大量纖維結締組織隔離並包繞的一種特殊類型的肝細胞癌,病灶多位於肝包膜下方,部分可向肝外生長。SHCC應與纖維成分豐富的腫瘤如常見的肝癌、肝內膽管癌和腺癌肝轉移,以及混合型肝癌等相鑑別。

2、外生型肝細胞癌

是指癌組織向肝外生長並突出於肝臟表面,屬於比較少見的肝惡性腫瘤,本病於1891年由cristiani最早報告。靠近肝表面生長的肝癌,因阻擋癌組織向外生長的阻力小,很容易向肝外突出。根據腫瘤向肝外突出的程度,可分為三型——I型:整個瘤體位於肝外,有蒂與肝緣相連;Ⅱ型:癌體向肝外突出大於l/2;Ⅲ型,瘤體向肝外突出小於1/2。

3、混合型肝細胞癌

是指肝臟單個瘤體內同時含有肝細胞癌和膽管細胞癌兩種組織成分,即由肝細胞癌和膽管絀胞癌混合組成的癌。其原因有3種可能:①肝癌和膽管癌各自獨立生長形成的重複癌;②肝癌和膽管癌貼近生長相互融合但仍有一定分界;③單個瘤體內肝細胞癌和膽管細胞癌兩種組織成分相互混合生長無分界。由此可將混合型肝癌分為分離型、移行型和中間型三種類型。

關鍵字: