髖關節發育不良的診斷和治療:臨床問題和目前的策略

賽醫學 發佈 2020-04-29T17:20:04+00:00

目前對於DDH的基本觀點是:如果得到早期診斷和治療,大部分病例的髖關節能夠完全恢復到正常;如果延誤診治,將影響髖關節的正常發育,即便是採取複雜的手術治療,也難以恢復髖關節的正常結構、形態和功能,不僅影響兒童和青少年時期的生長發育,患者成年後其髖關節也可能在較早期出現骨性關節炎,影

髖關節發育不良(DDH)是最常見的骨關節畸形之一,是指股骨頭和髖臼對應關係的異常,包括骨性、軟骨性以及軟組織結構和形態的異常。如果將嬰幼兒髖關節發育不良和脫位都放到「髖關節成熟疾患」的條目下來介紹,就構成了骨骼肌肉系統最常見的疾患。這類疾病不僅對患兒本人及其家庭產生影響,其預防和治療也對公共衛生具有重要意義。

目前對於DDH的基本觀點是:如果得到早期診斷和治療,大部分病例的髖關節能夠完全恢復到正常;如果延誤診治,將影響髖關節的正常發育,即便是採取複雜的手術治療,也難以恢復髖關節的正常結構、形態和功能,不僅影響兒童和青少年時期的生長發育,患者成年後其髖關節也可能在較早期出現骨性關節炎,影響其生活質量。

早期治療以非手術為主,創傷小,康復效果好,治療成本相對較低。20世紀20年代,Putti醫師針對該疾患曾說過這樣一段話,至今仍耐人尋味:我們應努力對此症在早期做出診斷,而不是設計一種複雜的手術來解決。

中國一些地區已經開展了新生兒髖關節的篩查,這些地區延誤診治的DDH病例呈現減少的趨勢,這是在國家預殘政策指導下,政府疾控部門和相關專業醫務人員共同努力的結果。然而,關於DDH的診斷和治療,仍然存在許多爭論,即認識上的不一致和不夠清楚等方面,這裡將對有關問題做簡要論述。

目前存在哪些問題

什麼樣的情況是需要治療的,仍存在廣泛爭論是將體格檢查結果作為向專科轉診的依據,還是將影像學檢查結果作為篩查和轉診的依據?是根據體格檢查結果做出判斷即開始治療,還是根據影像學的發現判斷選擇治療?僅僅是脫位的髖關節需要治療,還是僅僅骨性髖臼發育不良而沒有脫位就需要治療?有多少病例不需要治療可以自行好轉?所謂「不穩定髖」需要治療嗎?另外,目前關於「不穩定髖」的定義,尚未達成共識。所謂髖關節不穩定而需要治療,僅僅是因為股骨頭能夠從髖臼中脫出,或者加壓的情況下股骨頭能夠在髖臼中滑動嗎?

體格檢查曾作為DDH早期篩查的重要方法。肢體的長短、臀部和股內側的皮紋是否對稱、髖關節的外展是否受限以及Ortolani試驗和Barlow試驗,都是教科書上介紹的經典體格檢查方法。

上海新華醫院吳守義教授課題組於1979年率先在上海的四家醫院通過體格檢查開展新生兒髖脫位的普查,至1981年共篩查25 267 名新生兒,發病率為0.091%,並發現外展試驗在篩查髖脫位中有很高的診斷價值。從此,該項檢查在兒童保健科和產科的新生兒體檢中得到廣泛推廣。上海市兒童保健系統在培訓兒童保健醫生的項目中,將進行臀紋觀察或外展試驗(也稱分髖試驗)作為常規嬰兒體檢中髖關節檢查的內容,如發現異常,即轉診到主要醫院的兒保科或兒童骨科,這在很大程度上保證了絕大多數嬰兒的髖關節發育異常能被早期發現和治療。

然而在臨床工作中也發現,由於嬰幼兒多不能配合體檢,每次外展試驗的評估均存在差異,因為外展試驗陽性轉診到專科醫生做進一步檢查和需要反覆隨診的,很多屬正常髖關節,造成醫療資源極大的浪費。有的案例,由於外展試驗陰性,即髖關節外展不受限,而延誤了髖關節脫位的診治(圖1)。另外,臀部和股內側的皮紋不對稱,作為一項檢查指標,按照筆者的理解,是根據DDH的臨床表現所做的歸納,DDH患者可能會存在臀部和股內側的皮紋不對稱,而臀部和股內側的皮紋不對稱不能說明該嬰兒存在DDH。特別的情況是,股內側皮紋對稱,而存在髖關節脫位(圖2),即皮紋是否對稱與髖關節是否存在發育不良或脫位沒有必然的聯繫。

圖1 a. 髖關節外展不受限,兩側對稱;b. X線片顯示右側髖關節脫位

圖2 a. 患者,女,16 個月,檢查股內側皮紋,正面觀;b. 檢查臀部皮紋,後面觀;c. 骨盆正位X 線片,顯示右髖完全脫位

中國地域遼闊,各個地區醫療保健體系和觀念差異很大,對於髖關節發育不良的篩查方式不盡相同。在髖關節篩查和早期診斷DDH方面,超聲檢查技術具有顯著優勢。歐洲的研究顯示超聲髖關節篩查具有很高的衛生經濟學價值。由於超聲還具有無創、無輻射危害的特性,以及檢查方便、費用較低、可以重複使用的特點,因此可以用於治療過程中的監測,能及時有效地實施和調整治療方案,同時髖關節超聲的教學也較容易開展。

超聲能夠看到髖關節未骨化部分以及顯示股骨頭在髖臼內的運動,極大地促進了嬰幼兒髖關節診斷的進展。然而,通過超聲觀察股骨頭在髖臼內的運動,主觀性很強,可能導致誤診。筆者認為,髖關節的骨性和軟骨性部分必須得到客觀的測量,並結合年齡加以量化,否則超聲檢查可能造成災難性後果。

如何解決這些問題

做出正確的診斷是重要的,可作為治療的基礎。髖關節超聲的價值在於該方法能夠準確顯示解剖病理,因而有可能根據具體的病理情況實施有針對性的治療。嬰幼兒髖關節超聲表現在出生後第1周變化迅速。將超聲表現與年齡因素結合,建立分型系統,以確保採用合適的、根據病理階段選擇的治療方案。例如,對已經脫位的髖關節的治療方案不同於發育不良和未脫位的髖關節。骨性髖臼淺,在出生後的短時間內,可能是正常的生理性不成熟;而對於年齡較大的嬰兒,可為發育不良。髖關節的正常發育在出生後的前幾個月是最快的,因此早期診斷和恰當有效的治療,是取得良好預後的基本條件。

髖關節超聲檢查的Graf方法,已經在奧地利、德國和瑞士等國家成功地應用於嬰幼兒髖關節的全面篩查,但仍然受到其他一些國家的質疑,質疑者認為Graf方法看起來很複雜。之所以「看起來很複雜」,是因為Graf方法不再採用傳統的、人們已經熟知的臨床和X線的分類方法,諸如正常髖關節、發育不良、半脫位和脫位的髖關節,而是根據確切的解剖病理髮現進行分型,這些解剖病理改變必須加以判別,並根據這些解剖病理改變選擇和實施合適的、有針對性的治療。

以往認為的髖關節不穩定也必須加以分型,即根據受檢者的年齡進行判斷,股骨頭在髖臼內的運動,哪些是正常的?哪些是病理性的?檢查者的經驗並不重要,診斷的決定來自於測量的結果,而測量是可以重複的,且不依賴於檢查者。

近年來,中國已有越來越多的醫院及兒童保健機構開展嬰幼兒髖關節超聲檢查。然而,與其他影像檢查相比,超聲檢查的隨意性更大,其結果易受操作者的操作手法、檢查所用儀器設備和受檢者體位及合作程度等因素的影響。檢查結果的重複性誤差帶來診斷上的誤差,繼而出現因延誤治療或過度治療所帶來的併發症。中國的醫務工作者在應用超聲技術檢查嬰幼兒髖關節方面已經進行了多年的嘗試,探索的經驗表明,系統化和規範化的髖關節超聲培訓是熟悉和掌握這項技術的關鍵。Graf方法不是個「符號」,而是有著具體甚至細節內容的檢查方法。

上文摘自《嬰幼兒髖關節超聲檢查方法與原理》一書。Graf教授於2008年9月首次來華,在上海開展了髖關節超聲檢查的培訓,來自國內甚至海外的多位專業工作者參加了培訓。該書是基於Graf教授數十年的教學和實踐經驗,呈獻給讀者的是真正可能通過超聲技術開展的髖關節檢查。

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