又是繼發性高血壓惹的禍？
病例簡介
38歲女性，因「臉部變圓1年余，血壓升高5月余」入院。
一年前出現臉部變圓、面部潮紅。
5個月前體檢發現血壓升高，測血壓153/98 mmHg，雙上肢出現大量一過性皮疹，並出現月經不規則。
2個月前，逐漸出現下肢水腫、皮膚呈花斑樣。先後服用厄貝沙坦、苯磺酸氨氯地平等藥物降壓，為明確高血壓原因入院。
38歲女性、近期出現高血壓，應首先排除繼發性高血壓。
繼發性高血壓的常見原因：
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內分泌性高血壓：原發性醛固酮增多症、皮質醇增多症、嗜鉻細胞瘤、甲亢、甲減；
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血管因素：腎動脈狹窄、主動脈縮窄；
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腎實質疾病：急性腎小球腎炎、慢性腎功能不全；
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阻塞性睡眠呼吸暫停綜合徵（OSAHS）；
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食物、藥物因素：酒精、口服避孕藥、擬交感藥物、甘草、麻黃等。
我們一項項排除：
原發性醛固酮增多症
【血醛固酮】基礎62.62 pg/mL；立位71.78 pg/mL；
【腎素】活性基礎1.36 ng/mL/h；活性激發4.46 ng/mL/h，醛固酮/腎素比值（ARR）＜300。
排 除
嗜鉻細胞瘤
無陣發性血壓上升、頭痛、肢端變色等表現；
【血兒茶酚胺】血去甲變腎上腺素1.36 ng/mL/h, 血變腎上腺素13.6 pg/mL；
【尿兒茶酚胺】尿游離腎上腺素4.43μg/24h, 尿游離去甲腎上腺素56.69 μg/24h，尿游離多巴胺153.08 μg/24h。
排 除
腎性高血壓
無腎功能不全表現；
【生化】尿素3.8 mmol/L、肌酐53 μmol/L。
排 除
甲亢
患者無怕熱心悸、食慾亢進、消瘦等症狀，甲狀腺功能正常。
排 除
OSAHS、藥物
無相關病史及用藥史。
排 除
庫欣綜合徵
患者血壓升高、滿月臉、月經不規則、下肢水腫、皮膚有皮疹、花斑樣表現；
【糖代謝】空腹血糖5.31 mmol/L、二小時血糖9.34 mmol/L；
【生化】鉀3.5 mmol/L、鈉144 mmol/L；
【24尿皮質醇】尿游離皮質醇923.12 μg/24h、皮質醇41.96 μg/dl；
【血皮質醇】（8 am）22.57 μg/dL
懷 疑
患者有庫欣綜合徵臨床表現，伴高血壓、低血鉀、尿游離皮質醇、血皮質醇均升高，應高度懷疑庫欣綜合徵。
敲黑板
▍庫欣綜合徵的臨床表現：
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脂質代謝紊亂：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、脂肪墊；
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蛋白質代謝紊亂：皮膚薄、皮膚彈性纖維斷裂、可見紫紋；
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糖代謝紊亂：外周組織糖利用減少、糖異生增加、糖耐量受損；
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電解質紊亂：發揮部分鹽皮質激素作用、保鈉排鉀；
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高血壓：容量擴張、血管舒張受抑制；
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免疫力下降：免疫功能抑制、抗體形成受阻、粒細胞吞噬減弱；
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性腺功能障礙：腎上腺雄激素過多抑制垂體促性腺激素。
對於符合這些臨床表現的患者，應進行庫欣綜合徵的篩查，排除單純性肥胖引起的皮質醇增多。該患者接受了1 mg地塞米松抑制試驗進行篩查。
敲黑板
▍功能篩查試驗：
1 mg地塞米松抑制試驗。
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對照日查血皮質醇（0 am、8 am、4 pm），試驗日0 am口服地塞米松1 mg、8 am測量血皮質醇；
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正常人或單純肥胖者皮質醇節律正常，服藥8小時後血皮質醇小於1.8 μg/dL；
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皮質醇增多症患者正常節律消失，服藥後血皮質醇大於1.8 μg/dL、特異度95%。
▍解剖篩查：
腎上腺CT：評估是否存在腎上腺占位。
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【1 mg地塞米松抑制試驗 血皮質醇】20.85 μg/dL，未被抑制。
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【腎上腺增強CT】左腎上腺占位，見一不規則低密度灶，徑約2.7*4.2*3.2 cm，邊界清楚，考慮腺瘤可能，與胰腺體尾部、脾靜脈接觸，左側副腎動脈、左腎小結節。
患者篩查試驗陽性，腎上腺CT提示左側腎上腺腺瘤，考慮庫欣綜合徵可能性大，進一步行2 mg地塞米松抑制試驗定性診斷。
敲 黑 板
▍確診試驗：
2 mg地塞米松抑制試驗。
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留取對照日24小時尿游離皮質醇，服用地塞米松0.5 mg q6h（2mg/日），服藥後第2日、第3日留24小時尿，檢查尿游離皮質醇；
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正常人：服藥後尿游離皮質醇較前下降50%以上，或絕對值小於10 μg；
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庫欣綜合徵：服藥後尿游離皮質醇較前下降小於50%。
【2 mg地塞米松抑制試驗】
對照日尿游離皮質醇923.12 μg/24h，下降小於50%。故能夠確診庫欣綜合徵。結合患者腎上腺腫物病史，考慮腎上腺腺瘤來源的庫欣綜合徵可能性大，但需要進行進一步的分型診斷試驗。
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▍庫欣綜合徵的分型
ACTH依賴型：
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依賴垂體ACTH的庫欣病（70%）：多因垂體腺瘤引起，大劑量地塞米松可抑制；
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異位ACTH綜合徵（10%）：多為垂體外惡性腫瘤分泌ACTH導致，大劑量地塞米松；
ACTH非依賴型：自主分泌、不受ACTH調控、大劑量地塞米松不能抑制；
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腎上腺皮質腺瘤（20%）；
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腎上腺皮質結節增生（少見）；
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腎上腺癌（少見）。
▍分型試驗：
大劑量地塞米松抑制試驗：
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留取對照日24小時尿游離皮質醇，服用地塞米松2 mg q6h（8 mg/日），服藥後第2日、第3日留24小時尿，檢查尿游離皮質醇；
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庫欣病：服藥後尿游離皮質醇較前下降>50%；
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其他類型庫欣綜合徵：服藥後尿游離皮質醇較前下降<50%。
【8 mg地塞米松抑制試驗】
患者8 mg地塞米松抑制試驗未被抑制，診斷ACTH非依賴性庫欣綜合徵。
同時患者進行了垂體增強核磁檢查，未見異常，進一步排除了垂體來源的庫欣病。
轉歸
轉入泌尿外科行後腹腔鏡下左腎上腺腫瘤切除術+左腎周粘連松解術。手術順利，術後病理診斷為左腎上腺皮質腺瘤。
本例疾病給我們的啟示
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中青年患者的高血壓應首先排除繼發性高血壓；
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庫欣綜合徵症狀容易識別，遇到典型症狀時應注意篩查；
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地塞米松對ACTH負反饋調節作用強，不同劑量地塞米松可作為篩查、確診、分型的可靠檢查。
本文首發：醫學界心血管頻道
病例提供：上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院
審稿專家：許建忠教授
文章整理：武德崴
責任編輯：董小雯
版權申明
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