中樞性尿崩症患者自述:生活只剩下喝水和上廁所

健客醫藥 發佈 2020-03-06T22:23:25+00:00

中樞性尿崩症,其實是由於下丘腦-神經垂體病變引起抗利尿激素不同程度的缺少,導致尿量明顯增加,通常患者每天尿量超過4000ml以上,如果能正常飲水,也不影響壽命,但如果由於其他原因導致飲水減少,持續的多尿會引起脫水、高鈉血症,甚至造成生命危險。

「患上中樞性尿崩症4年了,生活變得一塌糊塗。」


中樞性尿崩症,對於很多人來說,是一個陌生的名詞。但對於身患這一疾病的人群來說,尿崩症嚴重摧毀了他們的生活。


起床,吃早餐,投入工作......當大部分人有條不紊的開始一天的生活時,他們每天卻在不停地重複兩件事:喝水和上廁所。


由於身體內抗利尿激素(ADH)的合成、分泌出現問題,中樞性尿崩症患者每天需要大量飲水,還會出現多尿、消瘦、疲乏無力、食慾減退、皮膚乾燥、毛髮枯黃等症狀。


患者姜女士患病四年,每天的飲水量不少於10升,一旦不能及時補充水分,就會出現脫水症狀。


由於頻繁地喝水、排尿,她連出門都成了問題。不敢長時間坐公交、不敢去沒有廁所的公共場所,曾有一次她因為沒有找到廁所,尿了褲子,讓姜女士感到十分羞愧。


到了夜晚更是痛苦,每晚起夜次數平均7—8次,睡眠不足、白天又疲乏無力,因為尿崩症,姜女士的生活與工作全都跌入谷底。



中樞性尿崩症,其實是由於下丘腦-神經垂體病變引起抗利尿激素(ADH)不同程度的缺少,導致尿量明顯增加,通常患者每天尿量超過4000ml以上,如果能正常飲水,也不影響壽命,但如果由於其他原因導致飲水減少,持續的多尿會引起脫水、高鈉血症,甚至造成生命危險。


中樞性尿崩症可分為三種類型。


先天性中樞性尿崩的比例約為50%~60%,主要有家族性中樞性尿崩症、家族性垂體功能減退症以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩症。


獲得性中樞性尿崩症又稱為繼發性中樞性尿崩症,一般是由於顱腦腫瘤、頭顱外傷、中樞系統感染(如腦膜炎)和肉芽腫結核病等原因導致。


遺傳性尿崩症十分少見,多見於兒童。可以是單一的遺傳性缺陷,也可是DIDMOAD綜合徵的一部分。(可表現為尿崩症、糖尿病、視神經萎縮、耳聾,又稱作Wolfram綜合徵)。


由於中樞性尿崩症患者夜間多尿,白天容易疲倦,因此日常護理要注意保持安靜舒適的環境,有利於患者休息。


同時,要在患者身邊經常備足溫開水,並定時測血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重。以了解病情變化。


由於抗利尿激素減少是中樞性尿崩症的主要原因,目前多國指南均推薦醋酸去氨加壓素(DDAVP)作為一線方案治療中樞性尿崩症。


醋酸去氨加壓素(彌凝)是一種人工合成的抗利尿激素,它與精氨酸加壓素的區別主要是對半胱氨酸作脫氨處理和以D-精氨酸取代L-精氨酸。這些化學結構改變後,使臨床劑量的去氨加壓素的作用時間延長卻又不產生加壓的副作用。


患者服用醋酸去氨加壓素後可減少尿液排出,增加尿滲透壓,減低血漿滲透壓,從而減少尿頻和夜尿。

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