複雜多變,極易誤診!得了神經內分泌腫瘤會有什麼表現?

腫瘤專科醫生 發佈 2021-10-23T13:36:58+00:00

原因之二:神經內分泌腫瘤是一大類腫瘤的統稱,全身幾乎所有組織器官都可能發生神經內分泌腫瘤,而不同的神經內分泌腫瘤的表現各不相同,五花八門,關鍵是這些表現並不是特異性的,非常複雜。

神經內分泌腫瘤「性格多變」,非常容易誤診/漏診;神經內分泌腫瘤100個病人100個樣。原因之一:神經內分泌腫瘤很少見,很多醫生只聽過但從來沒見過,對這個病認識不足,重視不夠;原因之二:神經內分泌腫瘤是一大類腫瘤的統稱,全身幾乎所有組織器官都可能發生神經內分泌腫瘤,而不同的神經內分泌腫瘤的表現各不相同,五花八門,關鍵是這些表現並不是特異性的(不是神經內分泌腫瘤所特有的),非常複雜。

症狀表現與腫瘤的關係


經常有人問,得了某某腫瘤會有什麼表現?很顯然,問這個問題的人在心裡想通過了解腫瘤的表現去早期發現腫瘤。這個願望是好的,但這很不可靠。所以每每在要不要對腫瘤的症狀表現進行科普時,我就會有點糾結,不科普吧,作為腫瘤的一個重要方面,說不過去;科普吧,總擔心大家會對號入座,簡單地進行對照,從而增加焦慮糾結煩惱。

既然是神經內分泌腫瘤系列科普,臨床表現當然還是要科普的,而且是不可缺少的重要方面。疾病的臨床表現本來是非常重要的,但要正確理解,萬不可只根據症狀表現進行簡單的對照。臨床表現是發現疾病重要線索,也是診斷的重要依據,但不能反過來說有這些表現就是得了這種病。

對於醫生來說,了解疾病的臨床表現,有助於更好進行分析並為進一步的檢查安排和最終診斷找到線索,而作為普通老百姓,由於醫學專業知識的缺乏,只需簡單了解即可。最重要的是記住一句話:身體出現的任何異常表現,只是疾病的外在表現,不要自己進行簡單地對照下結論,而應交給醫生,即便是醫生,也需要綜合各方面的資料信息,並藉助於某些輔助檢查來確認診斷。

受盡「折騰」,歷經坎坷,總被誤診

神經內分泌腫瘤不是一個腫瘤,而是一大類腫瘤,非常複雜,這就註定神經內分泌腫瘤的表現也是非常複雜的,而且很沒有特異性,也就是說,這些表現不只是神經內分泌腫瘤會有,其他腫瘤也可能有,其他非腫瘤性疾病也可能有,這就導致了這些症狀表現的欺騙性、誤導性。當你有了某個或某些異常症狀表現,不只是你自己,即便是醫生也可能不會想到是神經內分泌腫瘤,原因前面說過,神經內分泌腫瘤本身發病率低,是相對比較少見的疾病,而是臨床表現沒有特異性,一般的醫生不會想到它,這就導致很多神經內分泌腫瘤病人經常被漏診或誤診為其他疾病,又因為神經內分泌腫瘤總體來說是較為「惰性」的腫瘤,生長發展慢,有時不治療的情況下也能生存很多年,所以經常有病人在很多年裡反反覆覆做各種檢查,各種治療,一直被誤診誤治,可以說受盡了「折騰」,歷經坎坷。

由於神經內分泌腫瘤病人首診的科室各能涉及到各個科室,所以各個科室的醫生都應有這方面的知識儲備,遇到那種總是診斷不了的,或者按你自己的專科疾病來治療但效果不好,思路要寬一些,要想到神經內分泌腫瘤這個可能。而作為普通老百姓,自己多了解一些這方面的科普知識,有時甚至可以引導醫生朝這方面的考慮和檢查,你別以為醫生有多神,現在大的醫院分科很細,人說隔行如隔山,不同專科的醫生也經常隔專業如隔山,所以還真的經常有病人或家屬的提醒起到很關鍵的作用。

拉肚子,腹痛,血糖異常,皮膚潮紅,「心臟病」症狀.....這些表現,當然不會一開始就想到神經內分泌腫瘤,面是會到消化內科、內分泌科、皮膚科、心內科等科室就診,這當然沒問題,本來就應該這樣,因為首先要考慮這些科室的疾病,但如果到了這些科室查不出「病因」,或者經過這些專科的治療根本不起作用,那還真要考慮神經內分泌腫瘤的可能。可惜的是,大多數醫生不會朝這方面考慮,導致走了很多彎路。

神經內分泌腫瘤有哪些症狀表現?


不同部位的NEN,症狀表現不同

神經內分泌腫瘤可以發生在全身很多組織器官部位,而且很會「偽裝」成其他疾病,經常被當作是其他各種各樣的疾病來對待。用一句話概括:神經內分泌腫瘤可以沒有症狀,也可以有任何可能的症狀表現,如果某些異常症狀總是無法確診或者治療效果差,要注意去排查一下神經內分泌腫瘤的可能,說不一定最後還真就診斷為神經內分泌腫瘤。

神經內分泌腫瘤根據發生部位不同可出現相應的症狀,比如胃腸胰神經內分泌腫瘤當然和支氣管肺的神經內分泌腫瘤的表現不同,而同樣是胃腸胰神經內分泌腫瘤,這仍是一大類疾病,還應細分為胃、小腸、結腸、直腸、胰腺神經內分泌腫瘤。神經內分泌腫瘤根據起源解剖部位可以發生在耳鼻喉、甲狀旁腺、氣管、肺、胸腺、縱膈、乳腺、食管、胃、胰腺、腸(十二指腸、小腸、結腸、直腸、闌尾等)、肝臟、膽囊、腹膜後、盆腔、腎、前列腺、卵巢子宮等。不過最常見的部位還是胰腺、胃、腸,其次是支氣管肺,其他部位就非常少見,偶爾還有原發部位不明的NEN。

每個部位的神經內分泌腫瘤症狀表現都是不同的,一篇文章不可能一下說全,以後還會分別針對不同部位神經內分泌腫瘤進行科普再分別展開詳說,這裡只是從總體上進行一個概說。

功能性和無功能性NEN表現不同

神經內分泌腫瘤(NEN)有功能性和無功能性的區分,這兩大類神經內分泌腫瘤在症狀表現上也是有所不同的。

1、無功能性NEN:約占神經內分泌腫瘤的80%左右,也就是說神經內分泌腫瘤大多數是無功能的。無功能性NEN不具備激素分泌功能,或者分泌的激素量少,不具有生理活性。因為不分泌激素、或者分泌的激素缺乏活性,因此病人就不會表現激素相關的症狀。有的患者血和尿液中儘管存在激素水平升高,但不會表現出特定的症狀或綜合徵。

這類腫瘤早期通常沒有明顯表現,腫瘤在體內悄無聲息生長,當腫瘤增大到一定程度後就會出現腫瘤侵犯或壓迫症狀(比如進行性吞咽困難、腹痛等),不少人是在體檢中偶然發現體內長了腫塊,經檢查最後證實為神經內分泌腫瘤。由於患者缺乏典型的臨床表現或者多年甚至終身無症狀,多在健康體格檢查時偶然發現,或表現為腫塊壓迫引起的症狀和腫瘤轉移徵象,因此患者就診時往往已出現轉移,尤以肝轉移多見。

2、功能性NEN:約占神經內分泌腫瘤的20%左右,也就是說相對較少,但這也是症狀最複雜多變的,很容易誤導大家,特別會「偽裝」,也是大家最需要引起重視的。功能性神經內分泌腫瘤能夠分泌激素或肽類釋放入血,從而產生一系列激素相關症狀或綜合徵,比如皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、低血糖等。

有功能性神經內分泌瘤早期往往就有症狀,可以說「有跡可循」,但往往沒有得到重視,從而導致延誤診斷。

臨床症狀取決於腫瘤分泌哪種激素,臨床上根據分泌的激素進行命名,例如胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸肽瘤等:

類癌綜合徵,由於分泌過多的生物活性物質(以5-羥色胺為主),從而引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變等表現。類癌危象是危險的併發症,患者可因手術刺激而發生類癌危象,嚴重者可危及生命。

VIP瘤(血管活性腸肽瘤),分泌血管活性腸肽從而導致典型的Verner-Morrison綜合徵(胰性霍亂綜合徵),表現為水樣腹瀉、低鉀血症、胃酸缺乏症和代謝性酸中毒(查不出原因的「莫名其妙」的腹瀉總拉肚子)。

胰高血糖素瘤,過量分泌胰高血糖素,導致壞死性遊走性紅斑,可伴貧血、血小板減少,有的患者有糖尿病表現,此外還可能有痛性紅舌、口唇乾裂、靜脈血栓、腸梗阻等表現。

胰島素瘤,分泌過量的胰島素,特徵性表現是反覆發作不明原因的低血糖症,常見於清晨或運動後,還可能會有視物模糊,精神異常等表現。

胃泌素瘤,分泌胃泌素,從而導致腹痛腹瀉,呈間歇性腹瀉,常為脂肪痢,也可有反覆發作的頑固性的胃和/或十二指腸潰瘍(卓-艾綜合徵)。

出現這些症狀表現要警惕NEN可能!


如果出現不明原因(總是查不出原因)的以下症狀(僅舉例,不限於這些症狀),應警惕神經內分泌腫瘤的可能:

皮膚潮紅(首發表現多為臉部和頸部紅斑,可擴散至軀幹和四肢);

查不出原因的「莫名其妙」的腹瀉總拉肚子(水樣便,夜間腹瀉為主);

不明原因的皮疹;

反覆發作不明原因的低糖血或高血糖;

不明原因的腹痛,腸梗阻;

不明原因的喘鳴症狀(支氣管水腫狹窄所致哮喘樣症狀);

反覆發作的頑固性難能癒合的胃和/或十二指腸潰瘍。

.......

句話,任何原因不明(查不出病因)和/或反覆發作的異常症狀表現,都應注意排查神經內分泌腫瘤的可能。

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