腎囊腫VS多囊腎
臨床中，經常有患者問醫生，得了腎囊腫怎麼辦？醫生告訴患者：腎囊腫就好比腎臟長了一個小水泡，不要過分擔心，定期隨訪就可以了。如果囊腫長大到了5cm以上或是壓迫引起腰痛等症狀，就可以選擇內科囊腫穿刺術或外科手術治療。
如果不僅腎臟有多囊，其它實質性臟器比如肝臟、脾臟、胰腺等也有多囊，就要警惕是不是遇到了常 染 色 體 顯 性 多 囊 腎 病！
案例
38歲的張某，兩年前在公司體檢時，發現常 染 色 體 顯 性 多 囊 腎 病，因為他母親患有多囊腎，他知道是遺傳性疾病，所以他很排斥，一直諱疾忌醫，也沒告訴家人自己的病情。
今年，張某在單位例行體檢時，檢查發現血壓升高，BP150/90mmhg，腎功能異常，肌酐176umol/L，在體檢醫生的建議下，張某認識到疾病的危害，鼓起勇氣到我院內二科進行治療。
內二科鄧莉莉副主任接診張某時，發現張某眉頭緊鎖，心情很低落。張某在鄧莉莉副主任的鼓勵下終於敞開心扉，說出了自己的煩惱：自己2年前就知道患這個病了，他母親也是因為多囊腎最終患尿毒症去世的，因此一直不敢面對自己的病情。
據了解，張某還有一個女兒，由於之前不知道自己有這個疾病，所以沒有做相關遺傳諮詢，他很擔心以後女兒也患這個疾病。鄧莉莉副主任安撫了張某的情緒，鼓勵他樂觀積極面對疾病，並告訴了該疾病的相關知識和平時的注意事項，建議他的女兒可以到兒童醫院進一步篩查疾病的風險。
鄧莉莉副主任仔細的詢問了張先生的病史及查體，完善相關檢查。結果顯示：慢性腎功能不全（CKD3期）、多囊腎、多囊肝、顱內動脈瘤、精索囊腫、腎性高血壓、高脂血症、高尿酸血症。
根據患者病情，鄧莉莉副主任為張某制定了控制血壓、血脂、降尿酸、保腎等治療方案。鄧莉莉副主任還告知張某要放鬆心情，正確認識疾病，不要有心理負擔，積極控制危險因素，定期隨訪，儘可能延緩腎病進展。
那麼，讓張某如此恐懼的多囊腎真面目究竟是什麼呢？它和腎囊腫有什麼區別呢？得了這種疾病我們應該注意些什麼呢？下面我們一起學習一下吧！
什麼是腎囊腫、多囊腎？
腎囊腫：也稱單純性腎囊腫，成年男性多見，50歲以上的人發生率為50%，是人體衰老導致的一種腎臟表現，換句話說，是腎臟老化的表現。
多囊腎：又稱多囊臟器綜合徵，是一種遺傳病，具有兩個特徵：1. 不僅腎臟有多囊，其它實質性臟器比如肝臟、脾臟、胰腺等也有多囊，嚴重者還會出現顱內動脈瘤；2. 家族中多人發病。
常 染 色 體 顯 性 多 囊 腎 病是遺傳性腎病，患病率為１／４００～１／１０００。它主要致病基因有兩個，ＰＫＤ１和 ＰＫＤ２，其突變導致疾病分別約占發病人群的８５％和１５％。
多囊腎的主要表現為雙腎出現許多大小不等的囊腫，囊泡進行性增大，逐漸破壞腎臟的結構和功能，最終導致腎衰竭和尿毒症，並引起腎性高血壓。腎性高血壓又導致心梗、腦梗等心、腦併發症。
腎囊腫和多囊腎有什麼區別？
腎囊腫
成年後逐漸出現，囊腫數目很少超過3個，而且生長緩慢，腎臟大小正常，一般不會導致腎衰竭和高血壓，預後良好。
兩側腎臟囊腫數≥3個稱多發性腎囊腫。請注意，多發性腎囊腫和多囊腎是兩回事。
多囊腎
➤ 有遺傳家族史，家族中多人發病；
➤ 不僅僅腎臟，肝、脾等也有多發囊腫；
➤ 因為囊腫數目多，腎臟明顯增大；
➤ 幾乎所有患者都有高血壓，而且發生的早，血壓很高；
➤ 很早就出現腎衰竭、尿毒症；
➤ 預後不良。
多囊腎患者生活中需要注意什麼？
需調整生活方式、戒菸並避免被動吸菸，限制飲酒；鼓勵並幫助患者自我監測血壓和體重，保持理 想體質量指數。在鍛鍊和運動時，患者應謹慎參與劇烈接觸性運 動或其他具有潛在風險的活動，如騎馬、足球、籃球 或摔跤 等 運 動，尤 其 是 在 腎 髒 增 大 到 體 檢 可 觸 及時。
多囊腎治療有特效藥物嗎？
沒有特效藥。目前多囊腎的治療主要是對症治療及延緩病程為主，需控制血壓、血脂、血尿酸、尿蛋白等。如患者出現尿路感染、血尿、腰痛等併發症，及時處理。若後期患者腎功能進一步惡化，需要血液透析治療。
多囊腎會遺傳嗎？
會遺傳。該病為常染色體顯性遺傳病，子代發病機率為５０％。
多囊腎的患者如果想生育怎麼辦？
建議遺傳諮詢。建議推薦所有確診 ＡＤＰＫＤ患者及其直系親屬自願接受遺傳諮詢，討論疾病的遺傳方式，家庭成員的患病風險，影像學篩查及基因檢測的作 用、適應症和結果解讀，計劃生育和產前、症狀前診 斷等。
多囊腎有哪些臨床表現和危害？
患者多在成年後出現雙側腎臟囊腫，隨年齡增長，逐漸損害 腎臟 結 構 和 功 能。它常 累 及 全 身 多 個 髒 器，其臨床表現包括腎臟表現及腎外表現。
腎外常表現為 肝、胰、精 囊、脾 及 蛛 網 膜 囊 腫、心 髒 瓣 膜 異 常、顱內動脈瘤等。
腎臟表現為腰痛、腹痛、鏡下或 肉眼血尿、高 血 壓、腎 功 能 不 全 等。常 染 色 體 顯 性 多 囊 腎 病是 終 末 期腎病（ＥＳＲＤ）的第４位病 因，約半 數 患 者 ６０ 歲 時 進 展 至終末期腎病。