腹膜透析,讓罕見病女孩回歸正常生活

河科大一附院 發佈 2022-05-16T21:56:43.925061+00:00

病床上,身高一米的瑩瑩正在和河南科技大學第一附屬醫院開元院區腎臟內科護士長羅冬平聊著天,然而在談吐和舉止上,身材嬌小的瑩瑩卻並不像一名兒童。


「你們看,我這副畫的色彩搭配怎麼樣?」病床上,身高一米的瑩瑩(化名)正在和河南科技大學第一附屬醫院(以下簡稱河科大一附院)開元院區腎臟內科護士長羅冬平聊著天,然而在談吐和舉止上,身材嬌小的瑩瑩卻並不像一名兒童。

據了解,瑩瑩今年已有20歲,但身高僅有一米,體重21千克,從外表看與兒童無異。早在六七歲時,瑩瑩便被確診患有「范可尼綜合徵」,這是一種較為罕見的腎小管功能障礙性疾病,臨床表現以多飲、多尿、生長發育遲緩為主,目前發病成因尚無定論。據開元院區腎臟內科醫師寧小元介紹,「范可尼綜合徵」無法根治,只能對症治療,而且多數患者都會發展為慢性腎衰竭,導致需要依靠透析維持生活。

幸運的是,複雜的病情並未摧垮瑩瑩一家。自瑩瑩患病以來,父母對她關愛有加,而瑩瑩也依舊自立自強、積極樂觀。去年12月,瑩瑩因身體不適來到河科大一附院開元院區腎臟內科檢查,結果顯示她的血液肌酐值已高達1080umol/L,同時多個指標顯示,瑩瑩的「范可尼綜合徵」已經引起了慢性腎衰竭(尿毒症期),進行腎臟替代治療(透析治療)變得刻不容緩。病情的加重讓一向陽光開朗的瑩瑩有些沮喪和焦慮,於是羅冬平帶領護理人員給予她充分的關懷,在安撫和鼓勵聲中,瑩瑩重拾了戰勝疾病的信心。

「因為建立長期血液透析血管通路所需要的管材都是按照成年人體型設計的,且體型嬌小的瑩瑩血管條件尚不能滿足動靜脈內瘺成形術手術條件的要求,所以瑩瑩無法進行血液透析,只能進行腹膜透析。」寧小元說道。在與瑩瑩父母進行了充分的溝通之後,開元院區腎臟內科主任徐家雲、副主任醫師茹彥海決定為她實施腹膜透析置管手術,並利用自動化腹膜透析機進行透析治療。

由於科室的腹透導管都是適用於成人的類型,因此徐家雲向院方緊急申請,協調醫學裝備部調配了兒童專用的腹膜透析管。「患者體型很小,且患有脊柱側彎,在手術定位、插管深度等方面與普通患者有很大差別。」寧小元說,「這要求我們的操作要更加精細,置管過程也要更為謹慎。」在徐家雲、茹彥海和手術團隊的密切配合下,透析管最終順利置入了瑩瑩體內。

術後的首次透析治療,理論上要注入500毫升透析液,但因患者的腹腔空間很小,醫護人員調整了腹膜透析的處方和藥物用量,每次只為其注入200毫升透析液。兩次治療後,瑩瑩的肌酐值明顯下降,面色也得到改善。良好的治療效果讓瑩瑩的父母喜出望外,於是決定購置一台自動化腹膜透析機居家使用,並向腹透護士學習了藥物的使用方法及機器的操作方式。

如今瑩瑩已居家治療兩個月有餘,她飯量增加,精神狀態恢復,生活能力也得到了顯著提升。在近期的複查中,瑩瑩的肌酐值已經降至了600umol/L左右,其他各項身體指標也均恢復了正常,與醫護人員聊天打趣的她在談笑間表達了對未來的期待。

「女兒能夠堅強地面對疾病,離不開自身積極向上的品格,更離不開開元院區腎臟內科全體醫護人員的共同努力。」 瑩瑩的父母欣喜地說,「如今她也拿起了自己最喜愛的畫筆,通過創作畫作的方式來表達對醫護人員的感激。」

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