今天的文章，咱們從15年前我的一個病例說起，這個病例是一個45歲的女性，她雖然年輕，但是其高血壓病情卻很奇怪。她每次血壓會突然升高，甚至升高超過180/110mmHg以上。同時還會伴有出大汗、頭痛、臉色蒼白的症狀。最後，經過周密的檢查，發現她是一種相對少見的疾病——嗜鉻細胞瘤。今天，張之瀛大夫給大家說說這種特殊類型的高血壓。
廢話不多說，直入主題，下面咱們直接講嗜鉻細胞瘤這個特殊疾病。
嗜鉻細胞瘤是神經嵴起源的嗜鉻細胞腫瘤，可以合成、儲存、釋放大量的腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等兒茶酚胺類的物質，進而引發血壓升高、心率增快、臉紅等不適症狀。這種疾病帶來的高血壓可以說是一種少見的內分泌性高血壓，國外第一次報導是1886年，國外的研究現實這種高血壓在高血壓門診種患病率是0.2%-0.6%，國外有些病人一生都沒有發現，是在死後屍檢中發現的。
嗜鉻細胞瘤有家族遺傳傾向，相關數據顯示，嗜鉻細胞瘤家族遺傳性占比高達35%-40%，很多人年紀輕輕就發病了。這個病的臨床表現不一樣，有的人是血壓陣發性升高，有的人可以血壓持續性增高以及陣發加重。其高血壓狀態呈現難治性，一般常規降壓藥難以把血壓控制正常。教科書上講這個病的時候，經典描述是高血壓呈現陣發性加重，多伴有出汗、臉紅、心悸、頭痛、四肢震顫、面色蒼白等症狀。
2016年美國《嗜鉻細胞瘤診斷治療專家共識》中提到，對於具有以下特點的高血壓患者，要注意進行嗜鉻細胞瘤的篩查：
（1）陣發性高血壓，同時伴有出汗、臉紅、心悸、頭痛、四肢震顫、面色蒼白等症狀。
（2）使用多巴胺D2受體拮抗劑、擬交感神經類、阿片類藥物可以誘發嗜鉻細胞瘤症狀發作。
（3）腎上腺意外瘤伴有或者不伴有高血壓。
（4）有嗜鉻細胞瘤遺傳家族史。
而這個疾病的診斷，很多時候需要檢查血液和尿液中的兒茶酚胺及其代謝產物，尤其是發作當時抽血，有時候更能說明問題，明確診斷。
而對於嗜鉻細胞瘤瘤體的定位，可能需要做CT、核磁等檢查，必要時還可能做核醫學科的PET/CT檢查，這就需要具體情況具體分析了。而且這些年來對於嗜鉻細胞瘤的患者，有條件還建議進行基因檢測，對於後期治療也有幫助。
至於嗜鉻細胞瘤的治療，最重要的是找到瘤體，確定良惡性之後，如果能進行手術就及時進行手術。良性瘤體手術後，患者可以被治癒。惡性瘤體進行手術，也能延長生存時間。藥物的使用上，主要是a受體阻滯劑、β受體阻滯劑、地平類降壓藥、硝普鈉都可能被用到。
這就是張之瀛大夫今天想跟大家分享的知識，這部分知識不會有很大的閱讀量，但是這種專業知識也需要有人來科普。所以，張大夫還是要繼續科普這些小眾健康知識，即使是沒啥閱讀量咱們給大家講，萬一能幫到這樣的人呢。也謝謝大家的支持和認可。
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