尋常型天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚、黏膜疾病。是大皰瘡較重及常見的一種類型。多為大皰瘡抗原(一種分子量為130- 135KD的糖蛋白)與循環性抗角質形成細胞間物質的IgG 抗體結合使棘層松解而形成水皰或大皰。某些HLA一B15陽性者服用青黴胺可發生天皰瘡樣損害。
【臨床表現】
多無前驅期症狀，患者中約60%可先有口腔黏膜水皰和糜爛，經久不愈，以後才出現皮膚和其他部位黏膜損害。陰唇、陰道、宮頸、龜頭等常受累。皮損為大小不一的漿液性水皰,皰壁較薄．鬆弛易破，黏膜損害多為糜爛性。若以手指將皰輕推，可使皰壁擴展，水皰增大，或稍用力摩擦或搔刮周圍外觀正常的皮膚和黏膜，可使表皮脫落或發生水皰，即尼氏征陽性。皰壁破潰後留下一層灰色膜，覆蓋在圓形或橢圓形的潮紅糜爛面上，有漿液滲出，逐漸形成污穢痂皮、糜爛面也可逐漸向周圍擴大，易出血，疼痛顯著。外生殖器損害常有繼發感染，形成膿皰及膿痂，且多合併有其他部位皮膚、黏膜損害。
三、輔助檢查
輔助檢查手段包括組織病理、直接免疫螢光（DIF）、間接免疫螢光（IIF）、酶聯免疫吸附試驗（ELISA）及免疫印跡法等。其中，組織病理檢查建議選擇新發（24 h內）小水皰作為標本來源，組織病理特徵為基底層上方棘層松解，形成裂隙或水皰，可見棘層松解細胞。
四、診斷標準
1. 臨床表現：①皮膚出現鬆弛性水皰和大皰，易破潰；②水皰和大皰破潰後形成頑固性糜爛；③黏膜出現水皰或糜爛；④尼氏征陽性。
2. 組織病理：表皮或上皮細胞間棘層松解，形成水皰和大皰。
3. 免疫診斷指標：①皮損區域或皮損周圍正常皮膚DIF示IgG和/或補體沉積於表皮（或上皮）細胞間；②IIF檢測到血清中出現抗表皮細胞間抗體；③ELISA檢測到血清中出現抗Dsg抗體。滿足臨床表現中的至少1條加上組織病理和免疫診斷指標中的至少1條即可確診。滿足臨床表現中至少2條加上免疫診斷指標中2條亦可確診。
五．鑑別診斷
天皰瘡應與類天皰瘡進行鑑別。大皰性類天皰瘡與天皰瘡都屬於白身免疫性大皰性疾病。這兩個病的基本皮損都是水皰，但是從患病年齡、大皰形態、大皰位置、自身抗體檢查這幾個方面來說，仍有所區別。
1.患病年齡
大皰性類天皰瘡患者大多為60歲以上的老人，天皰瘡患者則大多為中青年；隨著我國人口的老齡化，大皰性類天皰瘡的患病人數正逐漸增多。
2.大皰形態
大皰性類天皰瘡的皰呈園形高出皮膚表面，皰壁緊張，不易破潰，尼氏征陰性。而天皰瘡的皰壁薄，容易破潰，成為糜爛面。
3.大皰位置
取新出水皰作病理檢查，可見大皰性類天皰瘡的皰發生在表皮下，而天皰瘡的皰發生在表皮內。
4.自身抗體
取血檢查，大皰性類天皰瘡患者血清中可檢出抗基底膜帶BP180和/或BP230抗體，而天皰瘡惠者血清中可檢出抗Dsg1和/或抗Dsg3抗體。
六．病情評估指標
病情嚴重程度臨床評估指標：目前有多種評估體系，但以天皰瘡疾病面積指數（PDAI）應用最多，是目前國際上公認的天皰瘡病情評估方法，PDAI 0 ~ 8分為輕度，9 ~ 24分為中度，≥ 25分為重度。
病情活動度實驗室評估指標：血清中抗Dsg抗體水平亦可部分反映病情嚴重程度和病情活動度。臨床症狀緩解後，抗Dsg抗體水平下降，但仍有50％以上的患者抗Dsg3和抗Dsg1抗體並未轉陰。即使兩個PDAI分值相同的患者，其抗Dsg抗體水平也可能不同，故抗Dsg水平不用於治療後不同患者病情嚴重程度的比較。然而，對同一患者在治療的不同階段，抗Dsg抗體水平可作為病情評估指標。如果在治療期間抗體水平上升，提示病情可能復發或加重，需密切隨訪。
六．治療
天皰瘡是個重症皮膚病，治療需要在專科醫生指導下進行。
五、關鍵是早診斷、早治療。早期皮損輕，及時診斷，用藥量小，能控制皮疼。天皰瘡雖然是慢性、自身免疫性疾病，但是可以治癒的。
PV治療分為初始和維持治療階段，治療前和治療期間應進行詳細檢查，儘早明確診斷，並認識到初始治療的重要性。系統應用糖皮質激素是PV的一線治療藥物。此外，建議對中重度患者早期應用免疫抑制劑（因為免疫抑制劑起效大約需要1 ~ 2個月），特別是存在糖尿病、高血壓、骨質疏鬆等的患者，更需與糖皮質激素早期聯合。常用的免疫抑制劑包括嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素等。生物製劑利妥昔單抗通常作為系統糖皮質激素聯合藥物，也可和靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）或免疫吸附聯合用藥。IVIG多用於常規治療無效的頑固性疾病或出現糖皮質激素或免疫抑制劑禁忌證的中重度PV患者，特別是當患者存在感染風險時，應考慮使用IVIG。其他療法，如血漿置換、免疫吸附、幹細胞移植等。
七．復發的處理
聯合糖皮質激素和免疫抑制劑控制病情後，首先減少糖皮質激素的劑量，後期根據免疫抑制劑的類型、不良反應輕重以及患者的血清抗體指標等酌情減量或停用。在正常減量過程中出現新發水皰，數量＜ 3個/月，首先外用強效糖皮質激素；如果1周後沒有控制，仍有新發水皰1 ~ 3個/月，病情波動，將口服糖皮質激素劑量升至目前劑量的前1個治療劑量；如果每月新發水皰大於3個，將劑量升至減量前2個劑量梯度。復發時建議加用一種免疫抑制劑，如果患者已經使用免疫抑制劑，建議換用另外一種。在大劑量使用糖皮質激素時突然停藥，導致大面積復發，建議重新全面評估病情後確定治療方案。
八．併發症
1.皮膚感染：天皰瘡皮損為開放性的糜爛，從而引發細菌、真菌等感染。嚴重時可發生膿毒血症，危及生命；
2.水電解質紊亂：嚴重天皰瘡患者體表大面積的糜爛，可造成體液大量丟失，加之糖皮質激素的儲鈉排鉀作用，可引發水電解質紊亂、低蛋白血症；
3.長期服用糖皮質激素和/或免疫抑制劑治療的不良反應，如高血壓、糖尿病、易骨折、股骨頭無菌環死等;
4.或出現發燒、咳嗷黑便、走路時髖部疼痛等症狀，提示可能出現藥物的不良反應，應請專科醫生在全面評估病情後，制定新的治療方案，包括應用利妥昔單抗等
八．預後
天皰瘡是個重症、慢性的自身免疫性疾病，經過3~5年治療，是可以達到臨床治癒，甚至完全停藥的。改善本病預後的關鍵是早診斷、早治療。
此外，以下因素可能影響預後：開始治療時疾病的嚴重程度，病損範圍，進展快慢；控制病情所需皮質激素劑量；天皰瘡類型，以尋常型最重;高齡；基礎疾病，如糖尿病、高血壓等；合理減藥，長期維持治療；長期服用激素或免疫抑制劑可能產生的不良反應。天皰瘡應由專科醫生診治，並定期複診，長期隨訪。
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