聽神經病(Auditory Neuropathy，AN)是一種由內毛細胞、突觸、螺旋神經節細胞和聽神經功能不良，導致的聽覺信息處理障礙疾病。
患者主要表現為可以聽到聲音，但無法理解語義。聽神經病占兒童永久性聽力損失的10%，占重度或極重度感音神經性聾患者的8%-40%。
聽神經病病因及發病機制
聽神經病的病因包括環境和遺傳因素。
環境因素：新生兒高膽紅素血症、缺氧或窒息、感染、藥物、噪聲等。
遺傳因素：超過40%的聽神經病患者存在遺傳因素，主要的遺傳方式包括常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳、X-連鎖遺傳、線粒體突變母系遺傳。不同的致病基因與聽神經病的不同類型有關。常見的致病基因有SLC17A8、OTOF、PJVK、DIAPH3等。
臨床表現：
青少年多發，可在嬰幼兒時期發病，各個年齡段均可發生，性別差異不明顯。起病隱匿，雙耳緩慢、漸進性聽力下降，最明顯的特點是辨音不清，聽不清對方的說話聲，存在不同程度的言語交流困難，在嘈雜環境中尤其明顯，少數病例伴有耳鳴、頭暈等，可有聽力損失家族史。
診斷標準
聽神經病的診斷標準為：聽性腦幹反應(ABR)缺失或嚴重異常，耳聲發射(OAE)或耳蝸微音電位(CM)可引出。由於聽神經病患者臨床表現各異，嬰幼兒、兒童、青少年等各年齡段人群診斷標準有差異。
(1)嬰幼兒(<3歲)
患兒通過新生兒OAE篩查，CM可引出，但ABR缺失或嚴重異常。患兒常伴有致病基因。
(2)兒童(4-12歲)、青少年和成人
該年齡段發生遲髮型聽神經病，患者主要表現為可聽到聲音但無法理解語義，在噪聲下言語識別能力更差。檢查常發現ABR未引出及OAE正常。患者可伴有致病基因，隨著病情發展可能出現聽神經纖細。
聽神經病干預方法
臨床上聽神經病患者的干預手段主要以選配助聽器和植入人工耳蝸為主，但患者的康復效果存在個體差異。
聽神經病的病因、病變部位、臨床表現具有多樣性。除了聽力學檢查以外，還要多學科合作全面檢查與評估，如兒科、神經科、影像科、遺傳科和眼科等，只有這樣才能制定個體化的聽覺康複方案，從而有效地進行干預。