近日，鄭州大學第三附屬醫院（、省婦女兒童醫院）多學科協作開展了先天性肝內型門體靜脈分流結紮術，救治一例出生僅1個月的罕見先天性肝內型門體靜脈分流嬰兒。
2023年4月，小寶寶心心（化名）在當地醫院出生。出生後15天，心心突然出現皮膚鞏膜發黃、小便發黃、大便發白等情況，在當地醫院診斷為新生兒黃疸，給予對症治療，但療效不佳，膽紅素一直上升。
眼看著孩子越來越黃，5月，父母帶著寶寶緊急轉往小兒普外科。
小兒普外科副主任黃華為心心辦理了入院，給予相應治療。經過檢查發現，心心患有罕見的先天性肝內型門體靜脈分流。黃華詳細向家長介紹了寶寶的病情，因肝內門靜脈發出異常通道直接進入肝中靜脈，肝臟處於嚴重缺血狀態，出現了肝功能損傷、黃疸、高血氨、大便發白、消瘦等情況。
第二天，兒外科陳琦教授立即組織醫務部、小兒普外科、兒童重症醫學科、超聲科、醫學影像科、小兒消化內科、麻醉科、介入科和手術部等學科的專家進行多學科會診，對患兒的病情進行了討論，並制定了詳細的診療方案。
入院第三天，在超聲科副主任醫師楊坡、麻醉科主任醫師張建輝和醫師顧士敏配合下，黃華主刀，為患兒做了肝內型門體靜脈分流結紮術，順利在肝中靜脈異常分流靜脈血管的匯入處做了精準結紮。術中，超聲監測顯示門體靜脈分流已得到糾正，肝臟正常血流恢復。
術後，在小兒普外科和兒童重症醫學科的精心治療下，目前患兒膽紅素、總膽汁酸、肝功能等各項異常指標較術前明顯下降，血氨值已經恢復正常，術後複查彩超提示肝臟血供恢復了正常，心心已經可以正常飲食，父母露出了久違的笑容，向醫護團隊表示了真摯的感謝：「謝謝黃主任，謝謝鄭大三附院，給了孩子第二次生命」。
（術前超聲）
（術後超聲）
據黃華介紹，經查閱相關文獻，省內暫未見相關小兒門體靜脈分流外科手術報導。
婦幼健康科普
什麼是先天性門體靜脈分流
小兒普外科副主任黃華介紹，先天性門體靜脈分流是一種門靜脈和體靜脈之間存在異常交通的罕見先天性血管畸形，新生兒期的發病率約為 1/30000。患兒可出現肝功能受損和代謝異常、黃疸、高血氨、肺動脈高壓、肝肺綜合徵、肝性腦病、肝臟腫瘤等表現。其發生的根本原因是由於本應經肝臟處理的門靜脈血液直接進入肝靜脈或下腔靜脈，進而導致門靜脈入肝血流減少，引發肝功能異常和膽汁酸水平升高，而未經肝臟處理的門靜脈血液直接進入下腔靜脈引發高氨血症。
先天性門體靜脈分流的類型
根據分流位於肝臟內還是肝臟外，分為肝內型和肝外型。肝外型也叫Abernethy畸形，根據是否存在肝內門靜脈又分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型為肝內門靜脈完全缺如，門靜脈血直接進入下腔靜脈；Ⅱ型為肝內存在發育不良的門靜脈，有一定程度的門靜脈血入肝。肝內門體分流根據異常交通血管的類型又分為5種亞型。
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先天性門體靜脈分流如何診斷
影像學檢查：超聲檢查是診斷先天性門體分流的重要方法，其中部分門體分流患兒可在產前超聲檢查中發現門體異常分流。CT和門靜脈造影可進一步明確分流的位置和類型。
實驗室檢查：血生化和血氨檢查可明確肝功能狀態和門體分流的程度，其中血氨越高表明門體分流越嚴重，血氨持續升高是門體分流加重的標誌。
先天性門體靜脈分流是否都需要手術治療
肝外型多需要手術治療。部分先天性肝內門體分流可在2歲內自發性閉合，但存在臨床症狀（包括高氨血症、黃疸和肝損傷）或分流量較大（一般分流大於30%出現臨床症狀）的患兒常需手術治療或介入治療；2 歲以上的患兒交通血管基本無法自行閉合，且可能出現嚴重併發症。
在此提醒家長們，新生兒黃疸要重視，如果居高不退要及時到醫院進行診療。
鄭大三附院小兒普外科團隊致力於讓更多患兒得到科學的治療，為群眾的健康提供有力的保障。讓更多患兒的夢想從這裡起航！
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文圖：小兒普外科 張偉博
編校：史艷香 冀冰冰
審核：華小亞 史艷香