自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一種由針對肝細胞的自身免疫反應所介導的肝臟實質炎症。本病女性多發，好發於30-50歲。AIH的臨床特點包括血清氨基轉移酶水平升高、高IgG血症、血清自身抗體陽性，肝組織學上存在中重度界面性肝炎等。本文總結了AIH的臨床表現、診斷及治療等相關內容，以供參考。
臨床表現——缺乏特異性
大部分AIH患者起病緩慢，無明顯症狀或僅出現乏力、腹脹、食慾缺乏、瘙癢、黃疸等非特異性症狀。約25%的患者可有急性發作過程，其中部分為慢性AIH的急性加重，甚至發展為急性肝功能衰竭。約1/3的患者初診即為肝硬化表現。此外，AIH可重疊其他，如原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎、乾燥綜合徵等。
診斷——結合臨床表現、實驗室檢查和肝組織學表現
根據2008年國際自身免疫性肝炎小組（international autoimmune hepatitis group，IAIHG）提出的AIH簡化診斷積分系統（表1），AIH的簡化診斷標準分為自身抗體、血清IgG水平、肝組織學改變和排除病毒性肝炎等4個部分。
表1 IAIHG的AIH簡化診斷標準
註：ANA，antinuclear antibodies，抗核抗體；ASMA，anti-smooth muscle antibodies，抗平滑肌抗體；LKM-1，liver kidney microsome-1，肝腎微粒體抗體１型；SLA，soluble liver antigen，可溶性肝抗原抗體
但是，簡化積分系統容易漏診部分不典型患者，如自身抗體滴度低或陰性和/或血清IgG水平較低甚至正常的患者。因此，對於疑似AIH且採用簡化診斷積分不能確診的患者，建議再以綜合診斷積分系統進行綜合評估，以免漏診。
根據2022年日本肝病學會發布的AIH臨床實踐指南，以下5項是診斷AIH的重要指標：
①ANA陽性或ASMA陽性；
②lgG水平升高（＞1.1倍正常值上限）；
③出現界面性肝炎和漿細胞浸潤等組織病理學徵象；
④糖皮質激素治療十分有效；
⑤排除由肝炎病毒、酒精、藥物、脂肪肝或其他自身免疫性疾病引起的肝損傷。
治療目標、治療指征及治療方案一覽
治療目標
AIH的總體治療目標是獲得並維持肝組織學緩解、防止進展為肝硬化和/或肝功能衰竭，進而提高患者的生存期和生活質量。生化緩解定義為血清氨基轉移酶[丙氨酸氨基轉移酶（alanine aminotransferase，ALT）和天冬氨酸氨基轉移酶（aspartate aminotransferase，AST）]以及IgG水平均恢復正常。肝組織學緩解定義為肝內炎症消失或輕微。
治療指征
AIH的治療指征為：
①轉氨酶水平≥3倍正常值上限、IgG≥1.5倍正常值上限；
②組織學見橋接樣壞死、多小葉壞死或中央靜脈周圍炎；
③初發AIH、ALT和（或）AST≥10倍正常值上限；
④除肝損傷外，伴出凝血異常：國際標準化比值≥1.5。
不符合上述條件者治療視臨床情況而定。
治療方案
一線治療：對於未經治療的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，《自身免疫性肝炎診斷和治療指南（2021）》建議將潑尼松（龍）聯合硫唑嘌呤作為初始一線標準治療方案，即潑尼松（龍）用於誘導緩解，硫唑嘌呤用於維持緩解。聯合治療尤其適用於下述AIH患者：絕經後婦女、骨質疏鬆、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、情緒不穩以及高血壓患者。布地奈德可作為AIH的一線治療方案，適用於需長期應用糖皮質激素維持治療的AIH患者以減少副作用，但其不宜用於肝硬化患者，且在急性重症AIH或急性肝功能衰竭中的作用尚不清楚，因此不建議在此類情況下使用。
二線治療：對一線治療應答欠佳或不耐受糖皮質激素或硫唑嘌呤副作用的AIH患者，可選擇二線治療方案，藥物包括：嗎替麥考酚酯、他克莫司、環孢素A、甲氨蝶呤、6-巰基嘌呤等。
三線治療：對於一、二線治療無應答的AIH患者，應重新評估原診斷的準確性和患者的服藥依從性。三線治療藥物包括西羅莫司、英夫利昔單抗和利妥昔單抗等。
肝移植：AIH患者進展至急性肝功能衰竭或終末期肝病時，應考慮行肝移植術。
參考文獻：
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來源：醫脈通肝臟科