叢集性頭痛（CH）是最常見的三叉自主神經性頭痛，表現為在叢集期內頻繁出現的劇烈單側頭痛，由於其發作時疼痛程度劇烈，又被稱為「自殺性頭痛」。基於目前國內CH診療現狀，中華醫學會神經病學分會頭痛協作組的相關專家結合國內外臨床實踐，撰寫了2023版《中國叢集性頭痛診斷與治療指南》，本文就指南相關要點進行簡要歸納整理！
CH的診斷標準
由於原發性頭痛的發病率較高，頭痛的診斷是可以多種頭痛同時存在的。當存在多種頭痛診斷時，應根據所診斷頭痛對患者影響程度的大小進行排序。
CH的分類標準分為兩層（第一層是CH；第二層是發作性CH/慢性CH），因此頭痛專病門診或頭痛中心需要給出更明確的診斷。
CH
1. 至少5次發作符合標準2~4。
2. 發生於單側眼眶、眶上和（或）顳部的重度或極重度的疼痛，若不經治療疼痛可持續15~180 min。
3. 頭痛發作時至少符合以下2項中的1項：
（1）至少伴隨以下症狀或體徵（和頭痛同側）中的1項：①結膜充血和（或）流淚；②鼻塞和（或）流涕；③眼瞼水腫；④前額和面部出汗；⑤瞳孔縮小和（或）；（2）煩躁不安或躁動。
4. 頭痛發作的頻率為隔日1次至每日8次。
5. 不能用《國際頭痛分類- 第三版》（ICHD⁃3）中的其他診斷更好地解釋。
註：（1）CH的發作是絕對的偏側。（2）在CH的發作病程中，部分（不到一半）的頭痛發作程度較輕和（或）持續時間更短或更長；部分（不到一半）頭痛發作不頻繁
發作性CH
1. 發作符合CH的診斷標準，且在一段時間內（叢集期）發作；
2. 至少2次頭痛發作叢集期在未經治療的情況下可以持續7 d至1年，且這2次叢集期之間的無痛緩解期間隔≥3個月。
註：診斷髮作性CH需要至少有2個叢集期，但這2個叢集期的時間間隔要≥3個月。
慢性CH
1. 符合叢集性頭痛的診斷標準；
B. 至少1年內無緩解期或緩解期小於3個月。
註：慢性CH可以是始發的或從發作性CH演變而來，某些患者可從慢性CH轉換為發作性CH。
很可能的CH
1. 符合叢集性頭痛A~D診斷標準中除1項以外的全部標準；
2. 不符合ICHD-3中其他類型的頭痛診斷標準；
3. 不能用ICHD⁃3中的其他診斷更好地解釋。
註：這類患者或者典型發作次數不夠（例如CH只有第1個叢集期），或者發作次數符合標準，但是不符合其他診斷標準中的某1項
延伸學習
表1 偏頭痛、緊張型頭痛和CH的鑑別
註：a.偏頭痛可以是單側痛（約占60%），也可以是雙側痛（約占40%）；b.CH可表現為顳部的劇痛，注意與繼發性頭痛鑑別；c.包括流淚、結膜充血、眼瞼水腫、流汗、流涕、上瞼下垂、瞳孔縮小等
CH的治療方法
急性期治療
1. 純氧吸入治療
推薦流速6~12 L/min、持續15 min，使用帶有儲氣囊或呼吸閥的非重複呼吸面罩（Ⅰ級推薦，A級證據）。
2. 曲普坦類藥物治療
（1）舒馬曲普坦：推薦劑量為6 mg/次（皮下注射），每日最大劑量12 mg（Ⅰ級推薦，A級證據）。
（2）佐米曲普坦：推薦劑量為5~10 mg/次（鼻噴霧劑），每日最大劑量10 mg（Ⅰ級推薦，A級證據）。
（3）舒馬曲普坦：推薦劑量為20 mg/次（鼻噴霧劑），每日最大劑量30 mg（Ⅱ級推薦，B 級證據）。
（4）佐米曲普坦：推薦劑量為5~10 mg/次（片劑），每日最大劑量10 mg（Ⅱ級推薦，B級證據）。
3. 奧曲肽皮下注射治療
推薦劑量為皮下注射100 μg/次（Ⅲ級推薦，B級證據）。
4. 非侵入性迷走神經刺激
非侵入性迷走神經刺激可用於治療發作性CH（Ⅱ級推薦，B級證據）。
過渡期治療方法
1. 皮質類固醇
推薦口服潑尼松劑量1 mg·kg-1·d-1，連用5 d後逐步減停。臨床上應根據患者叢集期的長短與預防性治療藥物的起效情況個體化制訂皮質類固醇的治療方案（Ⅰ級推薦，A級證據）。
2. 枕大神經阻滯
推薦意見：枕大神經阻滯療法可以作為CH的過渡期治療（Ⅰ級推薦，A級證據）。
預防性藥物治療
1. 維拉帕米：推薦劑量240~360 mg/d，低劑量起始逐漸加量（Ⅱ級推薦，A級證據）。
2. 碳酸鋰：推薦劑量900 mg/d，低劑量起始逐漸加量。有效血鋰離子濃度為0.6~0.8 mmol/L，用藥期間應密切監測患者的血鋰離子濃度，以防止不良反應的發生（Ⅱ級推薦，B級證據）。
3. 托吡酯：推薦劑量25~200 mg/d，低劑量起始逐漸加量（Ⅲ級推薦，C級證據）。
4. 褪黑素：推薦劑量為10 mg/d，睡前服用（Ⅲ級證據，C級推薦）。
5. 丙戊酸鹽（丙戊酸鈉/丙戊酸鎂）：推薦劑量500~1500 mg/d，低劑量起始逐漸加量（Ⅲ級證據，C級推薦）。
6. 加巴噴丁：推薦劑量1000~1800 mg/d，低劑量起始逐漸加量（Ⅲ級證據，C級推薦）。
7. 鈣素基因相關肽（CGRP）單克隆抗體：galcanezumab，推薦劑量300 mg/月，皮下注射（Ⅱ級證據，B級推薦）。
參考來源：中華醫學會神經病學分會, 中華醫學會神經病學分會頭痛協作組. 中國叢集性頭痛診斷與治療指南（中華醫學會神經病學分會第一版）[J]. 中華神經科雜誌, 2023, 56(6): 626-636.
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編輯 | 譚靜妮
審校 | 董曉慧