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乾貨滿滿！
撰文 | 鄭智
心血管系統雖然一般很少長腫瘤，但長的腫瘤卻有真假之分。心血管系統里到底哪些是真腫瘤？哪些是假腫瘤？最常見的心臟腫瘤又是什麼？帶著這一系列問題，我們先從兩個病例入手，一起來認識心血管的「腫瘤君」吧。
病例1
患者，趙阿姨今年剛退休，身邊有好些朋友都得了腫瘤，一個很要好的同事上個月還因為肺癌去世了。
趙阿姨平時蠻注意自己身體，也擔心得腫瘤，因此心裡總覺得不舒服。
去醫院檢查沒發現腫瘤，做了心臟彩超檢查，報告說是「房間隔膨出瘤」（圖1），這個「瘤」字讓趙阿姨心裡不免又緊張起來。
「房間隔膨出瘤」又是什麼「腫瘤」？
經過醫生詳細評估後，告訴趙阿姨這個不是真正意義上的腫瘤，也暫時不需要治療。
圖1 心臟彩超顯示房間隔膨出瘤
病例2
患者，唐某某是一家企業的老闆，最近企業遇到資金上的問題一籌莫展，心裡總覺得有憋悶不舒服。
開始還以為是工作壓力所致，但越來越嚴重，還經常心慌氣短。到醫院一檢查，心臟里居然長了個腫瘤，是心臟粘液瘤（圖2），需要做手術。
所幸的是手術順利，患者也恢復了健康。圖2 彩超報告顯示心臟（左房內）實質性病灶，粘液瘤可能
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雖然上面兩位患者診斷中都有一個「瘤」字，但有時候此瘤非彼瘤，有的是真腫瘤，有的是假腫瘤。
下面一起盤點一下心血管系統常見的真假腫瘤有哪些？
心血管系統真腫瘤
在全身各個臟器中，心臟屬於特殊的例外，原發腫瘤比較少見，但也並非沒有。
1 最常見的心臟腫瘤：粘液瘤
心臟粘液瘤常見的部位在左心房，稱為左房粘液瘤，大部分情況下是良性腫瘤，手術切除後很少復發。該腫瘤大部分呈粘液狀或果凍狀（圖3），隨著心臟跳動容易脫落造成栓塞，嚴重者發生腦梗。
圖3 典型心臟粘液瘤的手術標本
除了左心房外，少部分粘液瘤也可以位於右心房（圖4、5）或心室（圖6、7）。多數心臟粘液瘤是單發，偶爾有多發粘液瘤（圖8）。
圖4 彩超顯示右心房粘液瘤（紅箭頭所示）
圖5 增強CT顯示右房粘液瘤，部分通過三尖瓣到右心室（紅箭頭所示）
圖6 彩超顯示左心室粘液瘤（紅箭頭所示）
圖7 磁共振顯示左心室粘液瘤（紅箭頭所示）
圖8 彩超顯示左心房兩個孤立的粘液瘤（紅箭頭所示）
惡性度最高的心臟腫瘤：血管肉瘤
極少數情況下心臟內發生血管肉瘤，屬於惡性程度高的腫瘤。腫瘤通常與心肌融合，很難切除（圖9~11）。
圖9 術中探查腫瘤與心肌融合（白箭頭所示），無法切除，病理活檢提示血管肉瘤
圖10 彩超顯示右心室旁腫塊影（紅箭頭所示）
圖11 增強CT顯示右心室旁腫塊，同時合併心包增厚，實際上手術證實為腫瘤與心肌融合，酷似心包增厚（紅箭頭所示）
3 其它心臟腫瘤
其它心臟腫瘤包括血管瘤，屬於良性腫瘤。下面是一例經病理確診的右心房血管瘤（圖12、13）。
圖12 彩超顯示右心房腫塊（紅箭頭所示）
圖13 切除的腫瘤標本，囊性，內充滿血液，術後病理證實為心臟血管瘤
心血管系統假腫瘤
心血管疾病中有些病名被冠以「瘤」字，但並非真正意義上的腫瘤，而是某些正常組織或結構由於病理原因導致局部較正常擴大，形成像「瘤」一樣，是借用了腫瘤的概念。常見的心血管系統假腫瘤包括以下7種。
1 房間隔膨出瘤
房間隔膨出瘤是一種先天的心臟結構異常，由於先天性房間隔發育薄弱，在心臟負荷因素的作用向低壓側膨出導致的（圖14），而本身並非腫瘤。大部分情況下房間隔膨出瘤不需要治療。
圖14 彩超顯示房間隔膨出瘤合併卵圓孔未閉（紅箭頭所示）
室間隔膜部瘤
室間隔膜部瘤的形成包括兩種情況：一部分由本身薄弱的室間隔膜部從高壓區（左心室）向低壓區（右心室）突出，形成囊袋樣結構；另外一部分是室間隔缺損的自然閉合過程，當發生膜周部室間隔缺損時，三尖瓣瓣葉組織可能向缺損處形成粘連，部分可以封閉缺損，使得室間隔缺損自然閉合，有的封閉部分缺損，仍殘留部分缺損。而這些在缺損處形成粘連的組織通常比較薄弱，在左右心室巨大壓差下可以呈現「囊袋樣」，稱為膜部瘤（圖15）。
臨床上如果室間隔膜部瘤沒有合併室缺，可以觀察不處理。
圖15 彩超顯示室間隔膜周部缺損合併膜部瘤（紅箭頭所示）
3 室壁瘤
室壁瘤是心肌梗死後的併發症之一，梗死區癒合過程中心肌由結締組織所替代，變成無收縮力的薄弱纖維瘢痕區，不能如正常心肌那樣承受心腔內的壓力，而向外膨出所形成的病理狀態，常見室壁瘤位於心尖部（圖16）。室壁瘤的危害主要有三方面：影響心臟收縮功能、血流動力學異常甚至導致血栓形成、破裂引起猝死。因此，臨床上發現室壁瘤要儘早處理。
圖16 心臟彩超顯示左心室心尖部小室壁瘤形成（紅箭頭所示）
4 主動脈竇瘤
主動脈竇是升主動脈根部與主動脈瓣葉互相對應的主動脈管腔銜接部分，在心室舒張時由於血液逆流性漩渦向外呈壺腹樣膨出，擴大成3個主動脈球形成的開口向上的腔。當主動脈瓣關閉時，主動脈竇的這種結構特點有利於使之向外擴張減輕血液對主動脈瓣的壓力。主動脈竇分為右冠竇、左冠竇和無冠竇。
主動脈竇瘤是一種少見的先天性心臟畸形，由於主動脈竇組織薄弱及長期受到舒張期主動脈血液逆流衝擊，逐步發展擴張突入心臟內，最終形成瘤樣（圖17）甚至破裂，使得主動脈內血液直接倒流入心臟內或心包腔，導致急性心衰甚至可迅速引起死亡。
臨床上主動脈竇瘤在破裂之前沒有症狀很少能發現，在其破裂後被超聲明確診斷（圖18）。
圖17 正常主動脈竇示意圖，左圖紅箭頭顯示外面觀，右黑箭頭顯示內面觀
圖18 彩超顯示無冠竇瘤破入右房（紅箭頭所示）
5 主動脈根部瘤
是各種病理因素導致的主動脈根部擴張，最終形成動脈瘤（圖19、20），當主動脈根部瘤直徑超過5.5cm以上，其主要危害是容易破裂引起猝死,，也有部分病人可誘發主動脈內膜撕裂而引起主動脈夾層。
圖19 CTA顯示主動脈根部瘤（紅箭頭所示）
圖20 術中顯示主動脈根部瘤（黑箭頭所示）
6 冠狀動脈瘤
冠狀動脈由於先天或後天性因素而發生局部性或瀰漫性擴張，超過原來直徑的兩倍以上的瘤樣改變，有的呈單發性，也有多發性，稱之為冠狀動脈瘤（圖21~24）。
圖21 增強CT顯示左冠巨大動脈瘤（紅星號所示）
圖22 冠脈造影顯示巨大左冠動脈瘤（紅箭頭所示）
圖23 術中顯示右冠脈擴張、迂曲、部分呈動脈瘤（黑箭頭所示）
圖24 術中顯示左冠巨大動脈瘤（黑箭頭所示）
7 肺動脈瘤
由於各種原因導致的肺動脈擴張，形成動脈瘤，常見的因素包括先心病肺動脈高壓（圖25）。
圖25 房缺合併肺動脈高壓患者增強CT顯示右下肺動脈瘤伴血栓形成（紅箭頭所示）
我們學習了以上心血管腫瘤相關知識，快來鞏固練習一下吧！或點擊文末閱讀原文連結，這篇病例《從感冒到急性心衰，是什麼差點要了我的命……》你能否一眼看破？
除了上述10種常見的心血管真假腫瘤，臨床上還有些不常見病例未收錄進來，後期本專欄將繼續關注。
總結
1、心血管系統腫瘤雖不常見，但臨床上也能碰到；
2、最常見心臟腫瘤是粘液瘤，常發生於左心房；
3、心血管疾病中有些被冠以「瘤」字命名，但並非真正意義上的腫瘤，而是某些正常組織或結構由於病理原因導致局部較正常擴大，形成像「瘤」一樣，而借用了腫瘤的名稱概念。
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華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院心臟大血管外科，副主任醫師
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德國法蘭克福大學醫學博士
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美國心臟病學會（ACC）國際附屬會員
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國際血管聯盟（IUA）中國分部胸主動脈專業委員會委員
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亞洲心血管及胸腔外科學會（ASCVTS）成員
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世界華人醫師協會（WACD）會員
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中國研究型醫院學會血管醫學專業委員會委員
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中國醫藥教育協會胸痛專業委員會委員
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提出A型主動脈夾層微創腔內治療及「以醫學人文關懷為導向」的主動脈夾層個體化治療理念，倡導心血管急危重症救治中的「醫學創新、人文創新、科普創新」，在國際期刊（SCI）及國內雜誌發表醫學論文三十餘篇。
責任編輯：彭建萍
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