慢性化膿性肺病(Chronic suppurative lung disease,CSLD)和支氣管擴張的特點是慢性或反覆發作的濕性咳嗽及下呼吸道感染。前者是兒童/青少年的一種臨床綜合徵，表現為反覆發作的濕性咳嗽（超過4周），伴或不伴有其他症狀，如生長遲緩、活動後呼吸困難、反覆胸部感染、肺過度充氣、杵狀指、胸廓畸形等，但無支氣管擴張相關影像學表現。近期，澳大利亞和紐西蘭胸科學會（Thoracic Society of Australia and New Zealand,TSANZ）在2015年版的TSANZ關於兒童/青少年和成人CSLD和支氣管擴張症管理指南的基礎上更新了相關立場聲明。本文對其支氣管擴張症的臨床管理要點進行了介紹。
支氣管擴張症管理的聲明要點一覽
➢支氣管擴張症的管理旨在優化患者的總體健康狀況、症狀控制、肺功能、生活質量，減少急性加重頻率，防止肺功能過度下降。這可能需要強化藥物治療。
➢制定患者病情加重的個體化治療計劃，包括適時的個性化和自我管理計劃。
➢根據這些因素進行抗生素的選擇：下呼吸道標本培養結果[痰液、支氣管沖洗(成人和大齡兒童/青少年)或支氣管肺泡灌洗(未咳痰的幼兒)]為依據（如可用）、局部抗生素敏感性模式、臨床嚴重程度和患者耐受性（包括過敏）。
➢當新檢出銅綠假單胞菌感染的患者，應提供病原體清除治療（圖1）。
圖1 新檢出銅綠假單胞菌感染時的建議治療流程。圖經歐洲呼吸學會兒科指南許可改編，用於支氣管擴張症兒童/青少年的管理（抗生素的選擇取決於患者因素如依從性、耐受性、偏好及抗生素可用性和銅綠假單胞菌敏感性性）
➢對於急性加重期不需腸外抗生素治療的患者，根據微生物學培養結果，進行至少14天的口服抗生素治療並密切隨訪以評估治療效果。
➢治療應答不充分時，提示重複下呼吸道標本培養，包括常規培養未檢測到的潛在病原體（如非結核分枝桿菌），並評估是否需要調整抗生素治療（包括腸外抗生素治療）和住院治療方案。
➢急性加重期口服抗生素治療失敗的患者應根據最近的下呼吸道標本培養結果，接受強化氣道廓清策略和腸外抗生素治療，同時需密切隨訪。
a. 兒童/青少年需要至少14天的監督治療；
b. 在成人中，靜脈注射抗生素治療至少應持續5天，僅在有明確的臨床改善證據後才過渡到口服方案。抗生素治療至少需進行14天。從抗生素靜脈給藥轉為口服抗生素治療應取決於適當的口服抗生素替代方案（基於痰培養結果），如果有效，可在門診護理環境中和持續複查的情況下維持輔助治療如氣道廓清策略。
➢對於頻繁急性加重表型（在過去12個月內≥3次加重需要使用抗生素）且對這些藥物無禁忌證的患者，應考慮長期口服大環內酯類藥物。其療程應至少持續6個月並定期評估以明確臨床獲益。接受較長療程治療的患者，應定期隨訪其依從性、不良事件（尤其是胃腸道和聽覺不良事件）的發生以及出現的大環內酯類耐藥菌的情況，並評估風險與獲益。
開始長期大環內酯類用藥前注意：
a. 尋求專科醫生建議；
b. 確保提供痰標本的患者排除非結核分枝桿菌感染；
c. 對成人進行心電圖檢查以確定其QTc間隔（若兒童/青少年有急性心臟事件史、QT間期延長綜合徵和/或心律失常的家族史，或已接受QT間期延長藥物治療，也應要求進行心電圖檢查）；
d. 告知成年患者大環內酯類藥物可能會對其聽力產生不良影響，如經確認將停用抗生素。
➢長期（>3個月）吸入抗生素（如氨基糖苷類、粘菌素）不應常規用於臨床穩定的支氣管擴張患者。這些藥物在銅綠假單胞菌感染且疾病頻繁加重（≥3次/年）的支氣管擴張患者中可考慮使用。若患者存在口服大環內酯類藥物禁忌證或耐受性差，以及用藥後肺部惡化的頻率沒有降低（無論患者是否感染銅綠假單胞菌），應考慮對成年患者長期吸入抗生素。兒童/青少年方面尋求專科醫生建議。
長期應用吸入抗生素的患者應定期複查，以監測其臨床進展，並評估治療依從性和患者抗生素治療是否仍然耐受，來評估治療的總體風險與獲益。
➢吸入和口服糖皮質激素不應在短期或長期內常規應用，除非確診患者同時存在哮喘和/或嗜酸性粒細胞性氣道炎症。對於支氣管擴張的成人患者，吸入糖皮質激素對可能外周血嗜酸性粒細胞增多（＞3%）有益。
➢CSLD病/支氣管擴張症患者禁用重組人脫氧核糖核酸酶。
➢目前不推薦常規使用黏液活性劑，包括吸入等滲鹽水、高滲鹽水和甘露醇。
➢推薦對患者進行個體化的氣道廓清技術（airway clearance techniques ,ACTs），並評估其治療頻率和方式，最好由呼吸治療師每半年進行一次。
➢為支氣管擴張症成人患者，尤其是運動耐量下降和/或頻繁加重的患者提供肺部康復治療（包括運動訓練）。
➢建議患有CSLD/支氣管擴張症的兒童/青少年和成人定期進行體育鍛鍊。
➢應評估和優化患者營養狀況。
➢提倡戒菸，包括電子菸、大麻和二手菸。
➢提倡避免空氣污染，包括交通排放、生物質煙霧和其他造成空氣品質差的因素。
➢定期監測併發症和合併症（如下所述）並按照標準指南進行管理。成人至少每年複查一次，兒童/青少年至少6個月複查一次，有條件可採用多學科團隊方法管理。評估內容如下：
a. 疾病嚴重程度評估，包括血氧測定和肺活量測定；
b. 痰培養，包括常規痰培養和分枝桿菌培養；
c. 對患者可治療特徵和可能的併發症和/或合併症進行管理，特別是針對營養缺乏、胃食管反流病/誤吸、哮喘、慢性阻塞性肺病（成人）、過敏性支氣管肺麴黴病和特定病原體（如銅綠假單胞菌或非結核分枝桿菌）、牙源性和耳鼻喉疾病、尿失禁、焦慮和精神障礙；少數情況下，需要評估患者睡眠呼吸障礙和心臟併發症；
d. 對患者進行支氣管擴張症和一般健康教育，包括與病情加重有關的健康教育。
➢雖然支氣管擴張症患者通常不需要進行手術，但在某些情況下，需要多學科團隊專家進行評估是否手術。需要考慮的因素首先是確保其為局灶性疾病，其次優化醫療管理，接下來考慮患者的年齡、症狀、潛在病因（復發可能性）和可以進行手術設施的可用性。
➢根據國家免疫規劃計劃接種疫苗，包括對慢性肺部疾病高危患者的肺炎球菌和流感疫苗建議。確保每年及時接種季節性流感疫苗。
➢推薦採用多學科方法進行醫療保健。主要考慮因素是進行個體化護理、減少護理障礙、提高治療依從性以及提供文化敏感性的醫療保健。推薦由具有CSLD/支氣管擴張專業知識的臨床醫生進行患者評估，以便患者的確診、病因調查、嚴重程度評估，提供患者教育並制定個體化治療和自我管理計劃。臨床惡化應儘早轉診至CSLD/支氣管擴張專科。
➢所有CSLD/支氣管擴張症患者都應接受專業呼吸服務中心的護理。對於有以下任何一種情況的支氣管擴張患者，應進行更頻繁的複查：中度殘疾、肺部疾病惡化、咯血、肺動脈高壓、急性加重（≥3/年）、下呼吸道銅綠假單胞菌或非結核分枝桿菌感染、嚴重哮喘症狀、存在潛在病因（如原發性纖毛運動障礙、免疫缺陷、自身免疫性疾病）、晚期疾病以及是否考慮進行肺移植。
➢醫療服務機構應提供過渡期護理，以滿足支氣管擴張的青少年需求。在從兒童過渡到成人醫療保健服務的過程中，有目的、有計劃且適合發展的過渡是關鍵目標，包括讓兒科和成人多學科團隊參與來使用過渡指南以及明確記錄過渡過程。
參考資料：
Chang AB, Bell SC, Byrnes CA, et al. Thoracic Society of Australia and New Zealand (TSANZ) position statement on chronic suppurative lung disease and bronchiectasis in children, adolescents and adults in Australia and New Zealand. Respirology. 2023 Mar 2.