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抽繭剝絲、層層遞進才能探明疾病真相
撰稿｜金迪 王玉偉
系統性硬化症是一種以血管功能障礙和進行性纖維化為特徵的多系統性自身免疫性疾病。皮膚和各器官系統均有不同程度受累。通常情況下，心臟結構也會受到影響，包括心包、心肌和傳導系統。然而，在今天這份病例中，系統性硬化症患者發生這種心髒併發症卻很少見。
案例介紹
一名 46 歲女性， 2 個月前出現心悸，伴有乏力和數次先兆暈厥發作，遂至醫院就診。
既往有18年的系統性硬化症（SSc）病史，表現為瀰漫性皮膚損害、關節疼痛和雷諾現象。
用藥史包括：甲氨蝶呤、長效二氫吡啶類鈣通道阻滯劑和小劑量糖皮質激素。
就診時，患者的血壓為150/85 mmHg，心率為42次/min，呼吸頻率為16次/min。
查體可見：患者出現面具樣面容，面部皮膚緊繃、發亮，口唇變薄，開口受限伴有唇部糜爛等症狀，指（趾）端硬化症。雙手皮膚硬化、緊縮和增厚。改良Rodnan評分為23分。
圖1：系統性硬化症的口面部外觀
圖2：患者雙手皮膚硬化、緊縮和增厚
入院前3周進行的動態心電圖示室上性期前收縮、陣發室上性心動過速，未見房室傳導阻滯（圖3） 。
圖3：動態心電圖示室上性心動過速（SVT）和右束支阻滯（RBBB）
入院後第1次12導聯心電圖示雙分支阻滯（圖4A），為右束支阻滯（RBBB）伴左前分支阻滯（LAHB）。2天後患者進行第2次心電圖顯示三度房室傳導阻滯（圖4B）。
圖4：A雙分支阻滯：右束支阻滯（RBBB）和左前分支阻滯（LAHB）。B三度房室傳導阻滯。
經胸超聲心動圖未發現肺動脈高壓、心包炎、心內膜或心肌感染的跡象。肌鈣蛋白和B型利鈉肽（BNP）水平在正常範圍內，其餘實驗室數據無特殊。
居然不是常見SSc引發的心包炎等心臟受累，
那究竟是哪種心律失常呢？
梳理一下！
就診時心律只有42次\min，
入院前三周心電圖又顯示是室上性心動過速，
難道是？
診斷結束不算完......
這種特殊及複雜的心律失常死亡風險高，
該制定怎樣的治療方案？
用藥需要注意什麼？
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參考文獻：
[1]Faraj R, Laktib N, Hilal S, Hassan F, Krimech A, Bouanani A, Sarsari M, Fellat I, Zarzur J, Cherti M. Systemic sclerosis and tachycardia-bradycardia syndrome: a case report. J Med Case Rep. 2022 Jun 21;16(1):258.
[2]鄒和建, 朱小霞, 戴生明, 等 . 系統性硬化病診療規範[J]. 中華內科雜誌, 2022, 61(8): 874-882.
本文責編：卡帶
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