肥厚型心肌病是常見的原發性心肌病,大部分是因基因異常引發的疾病,發病率較高,約500名人群中就有一例肥厚性心肌病患者。少數患者症狀突出,主要表現為心功能不全、心絞痛、暈厥。
這些症狀嚴重影響患者的生活質量,甚至使其喪失基本的生活能力。有時,心肌病導致的猝死還會發生在沒有任何症狀的患者身上,它也是青少年猝死的常見原因。
肥厚性心肌病的治療主要取決於病人是否有症狀以及是否為高危病人。
如果肥厚性心肌病的患者沒有症狀、室間隔肥厚不明顯,以及心電圖表現正者,可以暫時不需要治療,避免劇烈運動及情緒緊張。
當然有症狀的病人可以先選擇藥物治療。那麼都有哪些藥物呢?
對於靜息時或刺激後出現左心室流出道梗阻的患者,首選藥物為β受體阻斷劑,β受體阻斷劑無血管擴張作用,可以減慢心率,增加心室充盈,減少左室流出道壓差,降低心臟氧耗,保護心肌。
但是部分患者無法耐受β受體阻斷劑或者有禁忌症時,可以使用維拉帕米改善症狀,但是嚴重心衰或者竇性心動過緩的患者,維拉帕米無法使用。丙吡胺也是常用藥物,可以減慢心率,降低心律失常的發生。
當然,對於合併心衰的患者,可以小心使用利尿劑。
有症狀的肥厚梗阻性心肌病病人如果對藥物治療反應不好,可以選擇經皮室間隔心肌消融、外科部分室間隔切除、室間隔酒精消融及心臟雙腔起起搏治療等。
01.經皮室間隔心肌消融術:
它的適應症包括經過嚴格藥物治療3個月,靜息或輕度活動後仍出現臨床症狀;既往藥物治療效果不佳或有嚴重不良反應;室間隔厚度≥15mm;等等。建議在三級醫療機構由經驗豐富的專家團隊進行。
02.外科部分室間隔切除:
外科方法是經典的治療手段,通過手術的方法切除部分肥厚的室間隔,消除左室流出道梗阻,且可以同時修復或置換病變的二尖瓣。隨著對該疾病認識的深入和手術技術的成熟,部分室間隔切除術的術式基本定型,其療效確切,手術死亡率低,是目前治療肥厚梗阻性心肌病的金標準。
03.心臟雙腔起起搏治療:
植入DDD起搏器對有嚴重症狀的梗阻性HCM可能有作用,但其確切的療效仍然需要臨床實踐證實。
04.心臟移植:
終末期心臟病,尤其是NYHA心功能III或IV級,對於常規治療均無反應的患者可考慮心臟移植。
05.SCD的預防:
HCM患者SCD危險分層和預防是臨床上最為重要的問題。目前認為安裝植入型心律轉復除顫器(ICD)是預防SCD的唯一可靠辦法。對於以下的情況可考慮植入ICD:具有室顫、持續性室性心動過速或心跳驟停的個人史;早發SCD家族史,包括室性快速心律失常的ICD治療史;不明原因的暈厥;左心室壁最大厚度≥30mm,等等。
總之,肥厚性心肌病是一種常見疾病,仍然需要根據患者的具體情況給予個體化治療。